Raif Geha实验室|概述
GEHA实验室旨在了解免疫系统中的扰动如何导致人类疾病。我们有两个主要的调查重点：
1。原发性免疫缺陷的基础机制。原发性免疫缺陷（PID）构成了越来越多样化的疾病，具有越来越多的表型和分子缺陷。我们对肌动蛋白细胞骨架在宿主免疫中的作用长期存在兴趣。GEHA实验室将WASP合作伙伴WIP克隆，定义了WIP/WASP复合物，并在将TCR与血细胞中的肌动蛋白细胞骨架联系起来中的作用。该实验室的主要兴趣是WIP和Dock8之间的相互作用，WIP和Dock8是Toll样受体激活下游B细胞激活至关重要的衔接蛋白，并维持免疫学耐受性。
我们已经证明了多个基因的突变，包括CD40L，，，，塔西，，，，麦芽1，，，，TFRC， 和lrrc8a，导致宿主免疫受损。Geha博士率领国际医师和科学家联盟，致力于对PID患者进行诊断和治疗。通过整合基因组技术，功能免疫学测定和人类疾病的鼠模型，该实验室已经鉴定出了PID的新遗传原因，并阐明了这些疾病的基础机制。
2。特应性皮炎（AD）中的过敏性皮肤炎症，湿疹疫苗（EV）和食物过敏的机制。AD是皮肤的过敏性皮肤炎症，影响超过20％的儿童。该实验室建立了一种由表皮（EC）敏化引起的AD小鼠模型，该模型与AD共享几种关键的免疫，组织学和临床特征，包括响应吸入的抗原吸入的响应气道反应性，这是Atopic March的首次实验证明。现在，该模型已被许多实验室改编，用于研究AD的发病机理。使用该模型，我们阐明了机械皮肤损伤，皮肤先天免疫细胞，细胞因子，转录因子，趋化因子和类花生酸在AD发育中的作用。我们已经建立了EV的鼠模型，并证明了细胞因子IL-17A促进疫苗病毒的生长和IL-17A中和可保护EV。我们的研究对AD的理解，预防和治疗具有重要意义。
Geha实验室
波士顿儿童医院
1个黑芬圆圈
卡普10楼
波士顿，马萨诸塞州02115
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