朋友诊所|概述
PAL诊所是一个综合性的临床项目，专门为苯丙酮尿症(PKU)患者接受酶替代治疗。Pegvaliase (Palynziq)是目前唯一被批准的PKU酶疗法。Pegvaliase是一种聚乙二醇化重组苯丙氨酸解氨酶(PAL)酶产品，有效降低血液苯丙氨酸水平，同时允许许多PKU患者正常饮食。
我们的诊所在开始治疗之前，以及在治疗期间，提供关于聚乙二醇酶的安全性和有效性的全面教育。我们的目标是为患者提供持续的教育、支持和密切的监测和响应。使用这种方法，我们改善了预期管理，减少了与副作用和自我注射有关的恐惧，使我们的患者有积极的态度，并建立了牢固的患者-提供者关系。截至2019年8月，我们已经通过PAL诊所治疗了48人。
你对PAL诊所的访问
PAL门诊随访的患者必须在开始peg酶治疗前12个月内与波士顿儿童医院代谢项目预约。欧宝彩票平台如果距离您上次的代谢预约已经一年多了，或者您是我们中心的新员工，您可以在PAL诊所与Sacharow医生或Kritzer医生预约基线预约。
有兴趣开始治疗的患者还需要参加一个信息会议，以开始治疗过程。这些会议每月在晚上在波士顿儿童医院举行。欧宝彩票平台这一讨论包括管理预期和药物的潜在副作用，包括由于过敏反应风险的风险评估和缓解策略(REMS)培训。每个月的夜间小组信息会让我们能够快速、滚动地教育、登记和开始治疗患者。
到医院看病：
- 前四周每周检查一次
- 第6周
- 第十个星期
- 之后每8周复查一次
营养师:每3个月
心理学家:建议在开始用药时和开始治疗后12个月就诊。根据临床需要提供额外的访问。
血法测试:最少每月一次
代谢营养师: PAL门诊的患者由有聚乙二醇酶治疗经验的代谢营养师密切跟踪。在开始pegglyase治疗时，保持饮食稳定是很重要的，患者应该继续他们相同的饮食限制，补充剂，和药物食品，如果适用。如果/当使用聚乙二醇酶时血液苯丙氨酸浓度降低，患者将接受具体指导，如何放开饮食。
临床心理学:由于PKU对情绪/焦虑、注意力和执行功能的影响，神经心理学评估是PKU管理的一个重要组成部分。与我们的临床心理学家的访问将有助于跟踪PKU在Palynziq治疗期间的认知和情感影响。
心理服务是PAL诊所的一个可选但值得推荐的部分。这项服务并不意味着要取代持续或长期的精神健康服务。
与我们的临床心理学家的整个访问将持续约一个半小时，包括一个简短的访谈(约20-25分钟)，关于社会和情绪功能的问卷调查(约10分钟)和认知测试(约45分钟)。您的访问还将包括基于您的问卷回答和认知测试表现的反馈。认知测试是对经常受到苯丙氨酸水平升高影响的区域的简单评估。
在有限的基础上，谈话治疗和视频谈话治疗服务可按要求提供。
PAL临床病人的资源
- 如何处置锐器容器每个国家指导方针/法律
- Palynziq雷姆(风险评估和缓解战略)方案
- Biomarin罕见的连接
- 北方
- 北大和紊乱联盟的新英格兰连接(NECPAD)