当前的环境:

关于我们的研究

先天性膈疝中心积极参与正在进行的研究集中在鼎晖的理解和治疗来改善生存和生活质量。

我们的研究领域

产前
  • Shieh高频Barnewolt CE,威尔逊JM, et al .预测肺容积百分比变化在妊娠胎儿磁共振成像在先天性膈疝。J Pediatr Surg. 52 2017; (6): 933 - 937。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2017.03.013
  • 丹尼特KV,特雷西年代,奥利弗·泰勒L,陈Zurakowski D c Prenatally-counseled先天性膈疝手术修复前后父母表现出积极、幸福。J Pediatr Surg. 49 2014; (5): 700 - 705。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2014.02.050
  • Stoffan美联社,威尔逊JM,詹宁斯RW,威尔金斯-豪格勒,Buchmiller TL。例子宫内产时治疗体外膜肺氧合过程变化结果高危患者先天性膈疝?。J Pediatr Surg. 47 2012; (6): 1053 - 1057。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2012.03.004
  • 泰勒GA, Atalabi OM, Estroff农协。先天性膈疝的成像。Pediatr Radiol。2009; 39 (1): 1 - 16。doi: 10.1007 / s00247 - 008 - 0917 - 7
  • Kunisaki SM, Barnewolt CE、Estroff是的,et al .肝脏的位置是一个产前预测因素的假肢修复先天性膈疝。胎儿成岩作用。2008;23 (4):258 - 262。doi: 10.1159 / 000123611
  • Barnewolt CE、Kunisaki SM, Fauza所LP Estroff是的,詹宁斯RW光碟。预测肺容积百分比来衡量胎儿磁共振成像:一个有用的生物参数先天性膈疝的危险分层。J Pediatr Surg. 2007; 42 (1): 193 - 197。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2006.09.018
  • Kunisaki SM, Barnewolt CE、Estroff是的,et al .例子宫内产时体外膜肺氧合治疗严重先天性膈疝。J Pediatr Surg. 2007; 42 (1): 98 - 106。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2006.09.009
  • Adzick NS,文森提JP,利乐海CW, O’rourke PP、克罗恩RK,威尔逊JM。胎儿膈疝:38例超声诊断和临床结果。J Pediatr Surg. 1989; 24 (7): 654 - 658。doi: 10.1016 / s0022 - 3468 (89) 80713 - 4
一般鼎晖
  • 古普塔VS德国哈丁MT,劳丽PA, et al .死亡率先天性膈疝:多中心注册超过5000患者超过25年的研究(发表在打印之前,2021年7月29日)。安Surg. 2021; 10.1097 / SLA.0000000000005113。doi: 10.1097 / SLA.0000000000005113
  • Kamran A、B Zendejas Demehri FR, Nath B, CJ Zurakowski D,史密瑟斯。复发的危险因素,经修复后先天性膈疝(CDH)。53 J Pediatr Surg. 2018; (11): 2087 - 2091。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2018.04.007
  • 德国哈丁太,霍林格L,曹K, et al。积极手术治疗先天性膈疝:值得吗?:多中心、前瞻性队列研究。安Surg. 2018; 267 (5): 977 - 982。doi: 10.1097 / SLA.0000000000002144
  • Shieh高频,威尔逊JM Sheils CA, et al。例子宫内产时治疗体外膜肺氧合过程改变高危先天性膈疝发病率结果幸存者吗?。J Pediatr Surg. 2017; 52(1): 22日至25日。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2016.10.010
  • Lally KP,拉斯基,劳丽PA, et al .标准化报告先天性膈疝——一个国际共识。J Pediatr Surg. 2013; 48 (12): 2408 - 2415。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2013.08.014
  • Ben-Ishay O,约翰逊VM,威尔逊JM Buchmiller TL。先天性膈疝与食管闭锁:发病率、死亡率的结果和决定因素。J科尔Surg. 2013, 216 (1): 90 - 95. - e2。doi: 10.1016 / j.jamcollsurg.2012.09.014
  • 先天性膈疝研究小组,劳丽KP,劳丽PA, et al .缺陷大小决定了生存在婴儿先天性膈疝。儿科。2007;120 (3):e651-e657。doi: 10.1542 / peds.2006 - 3040
  • Longoni M, pob BR, FA高。先天性膈疝的概述。亚当:MP, Mirzaa通用,冰内生物RA, et al ., eds。GeneReviews®。西雅图华盛顿大学西雅图(WA):;2006年2月1日。
  • 杨EY、N•阿尔蒙丁格尔讲道,约翰逊SM,陈C,威尔逊JM, Fishman SJ。新生儿经修复先天性膈疝:选择标准成功的结果。J Pediatr Surg. 2005; 40 (9): 1369 - 1375。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2005.05.036
  • Downard CD,威尔逊JM。目前先天性膈疝患儿的治疗。Semin Neonatol。2003; 8 (3): 215 - 221。doi: 10.1016 / s1084 - 2756 (03) 00028 - 9
  • Downard CD, Jaksic T,加尔萨JJ, et al。分析先天性膈疝的改善生存率。J Pediatr Surg. 38 2003; (5): 729 - 732。doi: 10.1016 / jpsu.2003.50194
  • 内维尔霍奇金淋巴瘤,Jaksic T,威尔逊JM, et al .先天性膈疝。J Pediatr Surg. 38 2003; (3): 522 - 524。doi: 10.1053 / jpsu.2003.50092
  • Muratore CS, Kharasch V,隆德DP, et al . 100年肺发病率的幸存者先天性膈疝监测在一个多学科的诊所。J Pediatr Surg. 2001; 36 (1): 133 - 140。doi: 10.1053 / jpsu.2001.20031
  • 克拉克RH,哈丁WD Jr Hirschl RB, et al。目前先天性膈疝的手术治疗:先天性膈疝研究小组的报告。J Pediatr Surg. 1998; 33 (7): 1004 - 1009。doi: 10.1016 / s0022 - 3468 (98) 90522 - x
  • Reickert CA, Hirschl RB,阿特金森JB, et al .先天性膈疝生存和利用体外生命支持在指定水平三世托儿所和多峰性支持。手术。1998;123 (3):305 - 310。
  • 威尔逊JM,隆德DP、利乐海CW文森提JP。先天性膈疝——双城记:波士顿的经验。J Pediatr Surg. 32 1997; (3): 401 - 405。doi: 10.1016 / s0022 - 3468 (97) 90590 - x
  • Nobuhara KK,威尔逊JM。先天性膈疝的病理生理学。Semin Pediatr Surg. 1996; 5 (4): 234 - 242。
  • Fauza,威尔逊JM。先天性膈疝和相关的异常:发生率、识别、和对预后的影响。J Pediatr Surg. 1994; 29 (8): 1113 - 1117。0022 - 3468 . doi: 10.1016 / (94) 90290 - 9
  • 隆德DP,威尔逊JM Fauza Benacerraf BR,亨德伦WH他是。产前诊断孤立先天性膈疝的不是一个指标的结果。J Pediatr Surg. 1994; 29 (6): 815 - 819。0022 - 3468 . doi: 10.1016 / (94) 90378 - 6
  • Lally KP, Paranka MS,登J, et al .先天性膈疝。稳定和修复在ECMO。安Surg. 1992; 216 (5): 569 - 573。doi: 10.1097 / 00000658-199211000-00008
  • 哒,反而Schloo提单,文森提JP,里德LM,威尔逊JM。肺生长和改建与高危婴儿先天性膈疝。J Pediatr Surg. 1992; 27 (8): 997 - 1002。doi: 10.1016 / j . 0022 - 3468 (92) 90546 -
  • Adzick NS,文森提JP,利乐海CW, O’rourke PP、克罗恩RK,威尔逊JM。胎儿膈疝:38例超声诊断和临床结果。J Pediatr Surg. 1989; 24 (7): 654 - 658。doi: 10.1016 / s0022 - 3468 (89) 80713 - 4
急救护理
  • 搞诉JB,刀DT,亚历山大我,等。婴儿先天性膈疝的室上性心动过速:流行、协会、和结果。Pediatr暴击保健医学。2022;23 (7):e329-e337。doi: 10.1097 / PCC.0000000000002952
  • 刀DT,布尔戈斯厘米,德国哈丁太,et al .先天性膈疝修补术体外膜肺氧合后管子:早期修复改善生存。安Surg. 2021; 274 (1): 186 - 194。doi: 10.1097 / SLA.0000000000003386
  • Cauley RP, Potanos K, Fullington N, et al。肺支持生命的30天强烈预示着1和5年发病率增加的先天性膈疝的幸存者。50 J Pediatr Surg. 2015; (5): 849 - 855。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2014.12.007
  • Bairdain年代,Betit P,克雷格·N,等。不同的发病率和死亡率在婴儿接受Venoarterial体外膜氧合。Cureus。2015; 7 (4): e263。2015年4月7日出版。doi: 10.7759 / cureus.263
  • Cauley RP, Stoffan Potanos K, et al。肺支持30天的预测在先天性膈疝发病率和死亡率。J Pediatr Surg. 48 2013; (6): 1183 - 1189。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2013.03.012
  • 维塔利SH,阿诺JH。实验到临床评估:通风策略来减少肺损伤——教训儿科和新生儿重症监护。暴击治疗。2005;9 (2):177 - 183。doi: 10.1186 / cc2987
  • Downard CD, Betit P, Chang RW,加尔萨JJ,阿诺JH,威尔逊JM。ECMO AMICAR对出血性并发症的影响:十年回顾。J Pediatr Surg. 2003; 38 (8): 1212 - 1216。doi: 10.1016 / s0022 - 3468 (03) 00270 - 7
  • 菲利普•WF Hirschl RB,格里克L, et al .前瞻性,随机试验试验perfluorocarbon-induced肺新生儿先天性膈疝的增长。J Pediatr Surg. 38 2003; (3): 283 - 289。doi: 10.1053 / jpsu.2003.50095
  • Hirschl RB, Fauza威尔逊JM。连续的肺内的膨胀与全氟化碳增长加速肺先天性膈疝患儿:最初的经验。J Pediatr Surg. 2001; 36 (8): 1237 - 1240。doi: 10.1053 / jpsu.2001.25783
  • 施尼策尔JJ,汤普森我,亨德里克霍奇金淋巴瘤,张国志JM,威尔逊JM。高频气管内的肺通气量:改善气体交换在较低气道压力。J Pediatr Surg. 1997; 32 (2): 203 - 206。doi: 10.1016 / s0022 - 3468 (97) 90179 - 2
  • 威尔逊JM,凉亭路,汤普森我,Fauza, Fackler JC。ECMO在进化:变化的影响病人的人口统计和替代疗法在ECMO。J Pediatr Surg. 1996; 31 (8): 1116 - 1123。doi: 10.1016 / s0022 - 3468 (96) 90099 - 8
  • 威尔逊JM,凉亭路,隆德DP。进化的先天性膈疝修复在ECMO技术。J Pediatr Surg. 1994; 29 (8): 1109 - 1112。0022 - 3468 . doi: 10.1016 / (94) 90289 - 5
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  • 威尔逊JM,汤普森JR,施尼策尔JJ, et al .气管内的肺通气量和先天性膈疝:两种情况的报告。J Pediatr Surg. 28 1993; (3): 484 - 487。0022 - 3468 . doi: 10.1016 / (93) 90252 - g
  • 威尔逊JM,隆德DP,利乐海CW, O’rourke PP、文森提JP。延迟修复和术前医学界并没有提高生存在高危先天性膈疝。J Pediatr Surg. 27 1992; (3): 368 - 375。0022 - 3468 . doi: 10.1016 / (92) 90863 - 3
长期的结果
  • 怀特洛克AE、Sheils CA Zalieckas JM,等。高海拔在先天性膈疝患者模拟测试。J Pediatr Surg. 57 2022; (2): 195 - 198。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2021.10.044
  • 刀DT, Kamran,威尔逊JM, et al .纵向通风灌注不匹配的分析先天性膈疝的幸存者。219:160 J Pediatr。2020; 166. - e2。doi: 10.1016 / j.jpeds.2019.09.053
  • 刀DT,海登LP, Buchmiller TL, et al .肺功能的纵向分析先天性膈疝的幸存者。216:158 J Pediatr。2020; 164. - e2。doi: 10.1016 / j.jpeds.2019.09.072
  • 霍林格勒,Buchmiller TL。长期随访先天性膈疝。Semin Perinatol。2020; 44 (1): 151171。doi: 10.1053 / j.semperi.2019.07.010
  • 汗FA Bairdain年代,费舍尔J, et al .营养状况的幸存者先天性膈疝(CDH)与经济增长相关因素在一年。J Pediatr Surg. 2015; 50 (1): 74 - 77。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2014.10.003
  • 特蕾西年代,陈c多学科长期随访的先天性膈疝:一个增长的趋势。Semin胎儿新生儿医学。2014;19 (6):385 - 391。doi: 10.1016 / j.siny.2014.09.001
  • 丹尼特KV, Fligor BJ,特雷西年代,威尔逊JM,陈Zurakowski D c .先天性膈疝幸存者感音神经性听力损失与产后管理而不是缺陷大小有关。J Pediatr Surg. 49 2014; (6): 895 - 899。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2014.01.049
  • 弗里德曼年代,陈C,查普曼JS, et al .婴幼儿先天性膈疝的幸存者是一个多学科诊所年龄1和3。J Pediatr Surg. 43 2008; (6): 1035 - 1043。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2008.02.029
  • 陈C,弗里德曼,巴特勒年代,et al。神经发育评估方法在先天性膈疝的幸存者。J Pediatr Surg. 42 2007; (6): 1052 - 1056。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2007.01.042
  • 陈C, Jeruss年代,Terrin N, Tighiouart H,威尔逊JM,帕森斯SK。影响家庭的幸存者先天性膈疝修复:一个试点研究。J Pediatr Surg. 42 2007; (11): 1845 - 1852。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2007.07.010
  • 海沃德MJ, Kharasch V, Sheils C, et al .预测长期肺发展不足儿童先天性膈疝:分析纵向通风和灌注的变化。J Pediatr Surg. 2007; 42 (1): 112 - 116。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2006.09.011
  • 陈C, Jeruss年代,查普曼JS等。长期功能性先天性膈疝修复对儿童的影响。J Pediatr Surg. 42 2007; (4): 657 - 665。doi: 10.1016 / j.jpedsurg.2006.12.013
  • 西SD,威尔逊JM。先天性膈疝患儿的跟进。Semin Perinatol。2005; 29 (2): 129 - 133。doi: 10.1053 / j.semperi.2005.04.007
  • Muratore CS,彻底的年代,Jaksic T,隆德DP,威尔逊JM。营养发病率在先天性膈疝的幸存者。J Pediatr Surg. 2001; 36 (8): 1171 - 1176。doi: 10.1053 / jpsu.2001.25746
  • Nobuhara KK,隆德DP,米切尔J, Kharasch V,威尔逊JM。长期前景先天性膈疝的幸存者。Perinatol。1996; 23 (4): 873 - 887。
  • 隆德DP,米切尔J, Kharasch V,奎格利年代,Kuehn M,威尔逊JM。先天性膈疝:隐藏的发病率。J Pediatr Surg. 1994; 29 (2): 258 - 264。0022 - 3468 . doi: 10.1016 / (94) 90329 - 8
遗传学
  • Pendelton KE, Hernandez-Garcia律JM,坎贝尔IM,肖CA,沃格特J, FA高,多纳霍PK,钟工作,斯科特哒。FOXP1 haploinsufficiency导致先天性膈疝的发展。儿科遗传学》杂志2022年的新闻。
  • Nagy D, Verheyen年代,Wigby公里,Borovikov, Sharkov, Slegesky V,拉尔森,Fagerberg C, Brasch-Andersen C, Kibaek M,巴德我,赫尔南R, FA高,钟工作,Schieving JH, Behunova J, Smogavec M, Laccone F, Witsch-Baumgartner M, Zobel J,杜巴HC, Weis D Genotype-Phenotype POGZ-Related神经发育障碍通过临床评分比较。基因(巴塞尔)。2022年1月15日,13 (1):154。doi: 10.3390 / genes13010154。
  • 徐巧L, L, L, et al . 827年罕见和新创变体先天性膈疝渊源者暗示LONP1候选人风险基因。J哼麝猫。2021;108 (10):1964 - 1980。doi: 10.1016 / j.ajhg.2021.08.011
  • 朱问,FA高,张C, et al。系统分析的拷贝数变异与先天性膈疝。《美国国家科学院刊S a . 2018; 115 (20): 5247 - 5252。doi: 10.1073 / pnas.1714885115
  • 朱问,FA高,张C, et al。系统分析的拷贝数变异与先天性膈疝。《美国国家科学院刊S a . 2018; 115 (20): 5247 - 5252。doi: 10.1073 / pnas.1714885115
  • 周余气H, L, X, et al .新创变体在先天性膈疝鉴别MYRF作为一种新的与其他发育障碍综合症和揭示基因重叠。公共科学图书馆麝猫。2018;14 (12):e1007822。2018年12月10日出版。doi: 10.1371 / journal.pgen.1007822
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  • 多纳霍PK, Longoni M, FA高。多基因引起先天性膈疝产生常见的肺部疾病。分册。2016;186 (10):2532 - 2543。doi: 10.1016 / j.ajpath.2016.07.006
  • 高FA, Bhayani P,威尔逊JM,布尔特CJ,多纳霍PK, Longoni m .新创移码突变COUP-TFII人类先天性膈疝(NR2F2)。地中海是J麝猫a . 2016; 170 (9): 2457 - 2461。doi: 10.1002 / ajmg.a.37830
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  • Longoni M,高FA,罗素可,et al .先天性膈疝的分子发病机制揭示了外显子组测序,发展数据和生物信息学。《美国国家科学院刊a . 2014; 111 (34): 12450 - 12455。doi: 10.1073 / pnas.1412509111
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  • 内维尔霍奇金淋巴瘤,Jaksic T,威尔逊JM, et al . Fryns综合症儿童先天性膈疝。J Pediatr Surg. 2002; 37 (12): 1685 - 1687。doi: 10.1053 / jpsu.2002.36695
心脏病学
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基础科学
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  • 刀DT, Nandivada P, Vuong JT,等。血管内皮生长因子加速补偿肺增长通过增加肺泡单位。Pediatr研究》2018;83 (6):1182 - 1189。doi: 10.1038 / pr.2018.41
  • 刀DT, Anez-Bustillos L, Ourieff J, et al .肝损害血管生成信号和肺补偿性增长后左全肺切除术。血管生成。2018;21 (4):837 - 848。doi: 10.1007 / s10456 - 018 - 9628 - 3
  • 阿克曼公斤,巴尔加斯,威尔逊JA,詹宁斯RW, Kozakewich惠普,pob BR。先天性膈:建议一个新的分类基于观察的234例患者。Pediatr Dev分册,2012;15 (4):265 - 274。doi: 10.2350 / 11 - 05 - 1041 oa.1
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