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什么是肾母细胞瘤?

肾母细胞瘤(也称为肾母细胞瘤)是肾脏细胞中的一种癌性肿瘤。幸运的是,通过正确的治疗,它是高度可治疗的。

它是儿童中最常见的肾癌类型,约占所有儿童癌症的6%。在美国,每年约有500名儿童被诊断患有肾母细胞瘤。它可以发生在婴儿到15岁之间的任何年龄,但最常见的是5岁或更小的儿童。成人很少患肾母细胞瘤。

肿瘤可以扩散到肾脏以外,最常扩散到腹部淋巴结和肺部。通过及时和积极的治疗,大多数儿童肾母细胞瘤都能成功治疗。可以采用多学科方法,包括手术和/或化疗和/或放疗的结合。

如何治疗肾母细胞瘤

肾母细胞瘤患儿接受高度协调的多学科治疗肾肿瘤项目Dana-Farber/波士顿儿童癌症和血液疾病中心

作为区域性、全国性和国际性的转诊中心,我们的外科医生和实体瘤肿瘤学家在肾母细胞瘤儿童的护理方面具有广泛的专业知识,特别是那些患有双侧肿瘤(腹部两侧肿瘤)、大肿瘤或其他地方罕见的“不利”肿瘤亚型的儿童。我们的多学科团队,吸收了来自丹娜-法伯癌症研究所和波士顿儿童医院的专家,共同努力,制定出周到和精确的治疗方案。

Dana-Farber/Boston Children 's的肾母细胞瘤专家开创了重要的新的外科和医学方法来治疗肾母细胞瘤。他们还通过国家肾母细胞瘤研究小组和儿童肿瘤小组在大型合作研究中发挥关键作用。这些研究对治疗方案进行了严格的比较,以确定最有效和最安全的治疗方法,并在过去三十年中帮助极大地推进了肾母细胞瘤的治疗。

我们研究肾母细胞瘤的领域

Dana-Farber/Boston儿童肾脏肿瘤项目的研究人员进行了实验室和临床研究,旨在提高对儿童肾脏肿瘤的了解和治疗。我们还通过儿童肿瘤组(COG)提供临床试验。

确定肾母细胞瘤的最佳治疗方法

在过去三十年中,肾母细胞瘤的治疗取得了重大进展,主要是因为国家肾母细胞瘤研究小组和儿童肿瘤小组的研究,其中Dana-Farber/Boston儿童医生发挥了关键作用。这些研究严格比较了治疗方案(治疗方案),并帮助确定了肾母细胞瘤每个分期和类型的最佳治疗方法。在一项大型研究中,对于低期Wilms肿瘤,较短疗程的治疗比较长疗程更安全有效。最近由Dana-Farber/Boston儿童医院的医生(包括医学博士Robert Shamberger和医学博士Elizabeth Mullen, FAAP)发起的一项COG研究表明,患有小肿瘤的幼儿(小于两岁)可以只通过手术进行安全治疗,而不需要化疗或放疗。本研究还根据特定的基因发现对I期、II期和III期肿瘤儿童的治疗进行了调整。这项研究是第一个在儿童肾脏肿瘤中基于单个儿童肿瘤生物学治疗的研究。FAAP医学博士Elizabeth Mullen是这项研究的副主席。

肾肿瘤生物学与危险分层

Elizabeth Mullen,医学博士,FAAP,是COG肾肿瘤生物学和风险分层协议(AREN03B2)的协议主席。该项目自2006年以来一直开放,目前已登记了4800多名患者。这项研究包括多名专家对肾母细胞瘤诊断的实时、协调的回顾,以确定最准确的分期和风险分层。通过本研究,研究人员了解到许多Wilms肿瘤病例最初被误诊或分级不准确。然而,通过准确的诊断和分期,儿童可以得到最好的治疗方案。

双侧肿瘤儿童的风险分层治疗

儿童肾脏肿瘤的传统治疗有两个步骤:外科医生尽可能多地切除肿瘤,然后肿瘤学家使用化疗杀死剩余的癌细胞。如果肿瘤是双侧的(出现在双侧肾脏),手术前有时也要使用化疗来缩小肿瘤的大小,以便最大限度地保留健康肾脏组织。我们的研究人员正在研究在治疗过程中使用持续的病理复查来评估双侧儿童肾脏肿瘤的最佳治疗方法。

寻找标记

研究人员正在进行研究,以更好地了解如何诊断和治疗肾脏肿瘤。例如,我们的研究人员正在研究肾脏肿瘤是否会在儿童的尿液中释放标志物。如果被发现,这些标记可用于筛查复发性癌症的早期复发。它们还可以帮助临床医生预先筛选肿瘤的类型,从而根据儿童肿瘤的确切组成进行个性化治疗。Dana-Farber/Boston Children 's还参与了美国最全面的精准癌症医学计划之一,名为Profile。最终,这个重要的研究项目将产生一个所有类型癌症的基因变化数据库,包括肾母细胞瘤。这项研究促进了科学家对癌症遗传原因的理解,以及这些信息如何最终导致改善治疗。

对于许多患有罕见或难以治疗疾病的儿童来说,临床试验提供新的选择。

肿瘤|症状和病因

肾母细胞瘤的症状是什么?

肾母细胞瘤最常见的症状是腹部突然出现实性肿块。虽然每个儿童的症状可能不同,但其他症状可能包括:

  • 腹部肿胀
  • 尿中带血
  • 腹部疼痛
  • 食欲下降
  • 软弱或疲劳
  • 发热
  • 高血压
  • 便秘

记住,肾母细胞瘤的症状可能类似于其他更常见的疾病或医学问题。一定要向孩子的医生咨询诊断

肾母细胞瘤的病因是什么?

大多数肾母细胞瘤患者没有家族病史或其他已知病因。在少数病例中,儿童天生具有发展肾母细胞瘤的遗传倾向。这些儿童有罕见的遗传综合症,例如:

肿瘤|诊断和治疗

肾母细胞瘤如何诊断?

治疗孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。你孩子的医生可能会推荐一些不同的测试来确定病因症状.除了一份完整的病史和体格检查外,你孩子的医生可能会安排以下一项或多项检查:

在我们完成所有必要的测试后,我们的专家将开会审查和讨论他们对您孩子的情况的了解。然后我们将与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳治疗方案。

肾母细胞瘤有哪些治疗方案?

您孩子的医生将根据以下几个因素确定具体的治疗方案:

  • 您孩子的年龄、整体健康状况和病史
  • 肿瘤的类型,位置和大小
  • 疾病程度(阶段)
  • 您的孩子对特定药物、程序或疗法的耐受性
  • 你孩子的医生预计病情会如何发展
  • 肿瘤的遗传特征

肾母细胞瘤治疗的第一步是手术切除肿瘤。最常见的手术是根治性肾切除术,它切除整个肾脏、肾脏周围的组织、输尿管(将尿液从肾脏排入膀胱的管子)和肾上腺(位于肾脏上方)。如果肿瘤只发生在一个肾脏,就需要进行这种手术。一些低期肾母细胞瘤可以单独用手术治疗。

如果您的孩子患有双侧肾母细胞瘤(双肾肿瘤),或者有已知的肾癌倾向,您孩子的医生可能会建议进行部分切除或保留肾脏的手术,目的是在切除肿瘤的同时保留最大数量的健康肾脏组织。

在极少数情况下——当肿瘤非常大的时候——你孩子的医生可能会建议在手术前用化疗缩小肿瘤。在某些情况下,活检可能是您的孩子最好的第一次手术,在治疗前确定诊断。

肾母细胞瘤的外科手术,特别是双侧肿瘤,应该在专门的中心进行,在那里有经验的外科医生,在最先进的技术环境下工作,可以提供最合适的肾脏手术。丹娜-法伯/波士顿儿童医院的外科医生在治疗肾母细胞瘤方面有广泛的专业经验。

手术之后通常是化疗,有时是放疗。化疗的类型和放疗的需要由肿瘤的分期(肿瘤的扩散范围)和肿瘤的类型决定。对于某些肿瘤,包括已经扩散到腹部或肺部淋巴结的肿瘤,可能需要进行放射治疗。

在非常罕见的情况下,可能会使用干细胞移植,包括移植孩子自己的干细胞。这使得你孩子的医生可以对难以治疗的肾母细胞瘤患者进行高强度的化疗。干细胞移植和管理其效果所需的治疗是复杂的,涉及一些风险。你的医生会给你更详细的信息。

治疗其他肾脏肿瘤

恶性肿瘤杆状的肾恶性肿瘤曾经被认为是Wilms肿瘤的一个子集,但现在被分类为独立的肿瘤类型。其他类型的肾脏肿瘤包括肾细胞癌、肾透明细胞肉瘤、囊性肾瘤和先天性中母细胞肾瘤。

肾母细胞瘤儿童的长期前景如何?

与任何癌症一样,儿童之间的预后和长期生存可能存在很大差异,主要取决于疾病的阶段和肿瘤细胞在显微镜下的外观。及时的医疗护理、积极的治疗和持续的随访护理对可能的最佳预后非常重要。

通过及时、积极的治疗,大多数肾母细胞瘤儿童都得到了成功的治疗,副作用也相对较少。侵袭性更强且扩散明显的肿瘤可能更难治愈。如果肿瘤在治疗后复发,你的医生可能会建议额外的手术,化疗,和/或放疗。

治疗的目标是治愈癌症和尽量减少治疗的长期影响。然而,儿童面临癌症及其治疗的一些后期影响,包括化疗或放疗后的高血压、心脏和肺部问题,以及生长和发育减缓或下降。肾功能下降可能主要出现在双肾肿瘤(双侧受累)或易患综合征导致肾脏异常(肾炎)的儿童中,这与肿瘤或治疗相关的肾脏异常不同。

影响肾母细胞瘤患儿预后的因素包括:

  • 疾病的程度
  • 肿瘤的组织学(显微镜下的样子)
  • 肿瘤的基因改变
  • 诊断时儿童的年龄和整体健康状况
  • 原发肿瘤的大小
  • 对治疗的反应
  • 您的孩子对特定药物、程序或疗法的耐受性

肿瘤|项目与服务

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