血管性血友病症状和病因
VWD的症状是什么?
血管性血友病(VWD)的症状因疾病的类型和严重程度而异，每个人的症状也不同。许多患有VWD的儿童没有或只有轻微症状。其他人可能会遇到以下症状:
- 因轻微的撞击或受伤而经常有大的瘀伤
- 频繁或长时间流鼻血
- 女孩月经大出血或长时间大出血
- 在牙齿清洁或其他牙科手术期间，牙龈大量或长期出血
- 手术中或术后不久大量或长期出血
- 小伤口流血过多
重要的是要了解，VWD的一些症状可能类似于其他更常见的医疗问题。因为这些症状也可能指向其他疾病，所以让合格的医学专业人士对你的孩子进行评估是很重要的准确诊断和迅速发展的治疗方法计划．
血管性血友病的原因是什么?
VWD是一种遗传性出血疾病。如果身体产生VWF的基因出现异常，那么VWF的数量或功能就会出现异常，并导致出血症状。每个人应该有两份VWF基因;父母双方各遗传一个。父母中有一个异常VWF基因有50%的几率通过异常基因VWF遗传给他们的孩子。
血管性血友病诊断和治疗
如何诊断血管病?
如果你的孩子被怀疑患有血管性血友病(VWD)，他们应该被介绍给血液学家，一个在治疗血液疾病方面受过专门训练的医生。需要验血来测量VWF的水平和功能。这包括:
- von Willebrand因子抗原
- 血管性血友病因子活性(通常通过利斯托司汀辅助因子活性)
- 血因子活性
额外的诊断测试可能是必要的，取决于您的孩子的个人情况。一旦所有必要的测试结果出来，我们的专家会与您会面，回顾他们了解到的有关您孩子的结果，并在需要的时候概述最佳的治疗方案。
有哪些治疗视障的方法?
VWD的治疗方法取决于VWD的类型和个体出血症状的严重程度和频率。大多数情况下，治疗只需要在手术(如手术或拔牙)或罕见的出血症状之前进行。在某些情况下，出血症状更严重，需要更频繁的治疗。最常用的治疗方法包括:
- 去氨加压素(DDAVP):一种合成激素，通过静脉注射或通过一种名为Stimate®的鼻腔喷雾剂注射。DDAVP导致血管细胞释放VWF的增加。它通常对大多数1型和部分2型VWD患者有效。在使用DDAVP进行治疗之前，医生通常会对你的孩子进行DDAVP测试，评估其对DDAVP的反应。
- 血管性血友病因子替代疗法:VWF(以及VIII因子)的特殊浓缩物可用于治疗VWD。VWF浓缩液通过输液(静脉注射)给药，并允许替换VWF。如果你的孩子对DDAVP没有反应，需要长时间的治疗，或者有严重的损伤，就使用这种治疗。
- 治疗药物:口服或IV药物如氨基己酸和氨甲环酸可用于帮助使凝块更稳定。这些药物可能特别有助于处理流鼻血(鼻出血)，严重的月经出血，和牙科手术后出血障碍患者。抗纤溶药可单独使用或与DDAVP或VWF替代治疗联合使用。
您的VWD治疗团队将考虑多方面的因素，以确保您的孩子获得最佳的治疗和后续计划，包括:
- 您孩子的年龄，整体健康和病史
- 疾病的严重程度
- 您的孩子对某些药物、程序或疗法的耐受性
- 你孩子的医生认为病情会如何发展
- 你的意见和偏好
VWD的长期前景是什么?
血管性血友病是一种无法治愈的终身疾病。VWD儿童的长期前景一般是好的，大多数有正常的寿命。在他们的一生中，许多患者需要定期治疗出血症状或在手术或牙科手术之前进行治疗。我们通常建议避免阿司匹林和布洛芬(NSAIDS)，以及含有它们的产品，因为它们可能会增加出血障碍儿童的出血症状。