当前的环境:

什么是静脉畸形?

静脉畸形(VM)是一种蓝色的病变引起的扩大,形状不正常的静脉。虽然罕见,但VMs是波士顿儿童医院最常见的血管畸形血管异常中心

静脉畸形的血管壁异常薄,周围的平滑肌相对较少,这使得它们可以不正常地伸展。VM可以是大的,也可以是小的,并且可以随着孩子的长大而增大。

儿童可能有多个vm,并可能根据畸形发生的部位及其大小而出现各种各样的症状。子节点可能只有一个隔离的VM,或者将它们作为底层条件的一部分。vm不会自行消失,治疗后经常复发。

有不同类型的静脉畸形吗?

还有一些罕见的静脉畸形亚型,约占所有静脉畸形的10%,例如:

  • 脉络球静脉畸形(GVM):脉络球细胞是平滑肌细胞,被认为是调节血液流动的细胞。gvm中的脉络球细胞形态异常。
  • 脑海绵样畸形(CCM): CCM是一种家族性疾病,其特点是在大脑中形成多个虚拟机。这些病变经常出血和扩大。大约10%患有这种疾病的孩子会患上皮肤vm。
  • 蓝色橡胶泡痣综合征(BRBNS)患有BRBNS的儿童通常会有多个皮肤和内脏器官的VMs。
  • Maffucci综合征:儿童患有多发性良性骨肿瘤(内生软骨瘤)和vm样皮肤病变。

静脉畸形有什么症状?

静脉畸形(vm)最常见的出现在皮肤上,但也可以存在于其他组织和器官。它们通常是蓝色的,柔软的,可压缩的。

它们的大小不等,从一个地方的很小的病变,到也会影响底层组织、肌肉和骨骼的广泛病变。它们也可能出现在自身或作为基础疾病的一部分,如蓝色橡胶泡痣综合征。

虚拟机可以在童年、青春期或成年期的任何时候出现。大多数在出生时就存在,尽管它们可能直到后来才被发现或诊断出来——特别是当畸形很小或位置不明显的时候。

虚拟机的症状取决于畸形的大小和位置,最常见的包括:

  • 疼痛
  • 肿胀
  • 与病变外观有关的心理/社会问题

什么导致静脉畸形?

vm是由生命胚胎阶段出现的基因突变引起的。在怀孕期间,没有任何已知的食物、药物或活动会导致VM。

最常见的静脉畸形并发症是什么?

一些可能的并发症包括:

  • 当血栓形成时,VM突然膨胀时疼痛
  • 因受伤或在青春期而生长
  • 梗阻:呼吸或视力等重要功能的障碍
  • 受vm影响的四肢关节炎
  • 如果一个大的VM影响到儿童的深静脉系统,就会导致肺栓塞
  • 慢性出血和贫血伴胃肠道vm

我们如何治疗静脉畸形

波士顿儿童的血管异常中心采取了一种跨学科的方法来照顾静脉畸形儿童,无论儿童是在我们的会议上进行初步审查还是在临床中看到。在你第一次去诊所的时候,几个VAC专家会经常在同一时间复查你孩子的情况。我们治疗超过2000名静脉畸形患者的经验,使我们的知识深度,以确保您有一个准确的诊断。

静脉畸形|诊断和治疗

如何诊断静脉畸形?

在许多情况下,完整的病史和全面的体格检查可以提供足够的信息来诊断静脉畸形(VM)。

我的孩子需要做哪些检查?

在某些情况下,你的医生可能会建议以下一项或多项影像学检查,以帮助确定正确的诊断和下一步治疗的适当步骤:

  • 超声波(也称为超声):超声波可以帮助医生检查孩子的静脉系统,检查是否异常。
  • 磁共振成像(MRI):这种高分辨率扫描可以确认诊断,并允许你的医生确定畸形的大小,并计划下一步的治疗。
  • 电脑断层扫描(也被称为CT或CAT扫描):你的医生可能会建议用CT扫描来检查影响孩子骨骼的VM。

在所有必要的检查完成后,护理团队将审查和讨论您的孩子的情况,然后与您和您的家人见面,概述最佳的治疗方案。

如果有以下情况,我们建议咨询血管异常专家:

  • 虚拟机处于关键位置,例如眼睛、脸或脖子周围。
  • VM涉及手、脚或内部器官,如胃肠道、肝脏或大脑。

静脉畸形的治疗方案有哪些?

因为静脉畸形(VM)没有治愈方法,我们专注于控制孩子的症状。我们只建议在以下情况下处理虚拟机:

  • 会引起疼痛
  • 创建一个畸形
  • 阻塞一个重要的结构,比如你孩子的呼吸道
  • 影响孩子的视力
  • 导致消化道出血

患有VMs的儿童有时需要多学科护理。以下专家可能是您孩子护理团队的一部分:

  • 皮肤科医生
  • 整形外科医生
  • 一般外科医生
  • 介入放射科医师
  • 整形外科医师
  • 血液学家

我们建议的治疗方案包括:

硬化疗法

硬化疗法介入放射医生向畸形部位注射一种溶液,刺激畸形静脉,使其收缩或消失,是我们的首选治疗方法。

压缩服装

如果你的孩子的胳膊或腿上有一个虚拟机,你的医生可能会建议他或她在患肢上穿这些紧身的衣服,以减少疼痛和肿胀。

抗凝治疗

大VM的潜在风险之一是,异常血管中形成的血凝块会引起疼痛。你的医生可能会建议你的孩子每天服用一剂抗凝剂(血液稀释剂)来帮助防止血栓形成。静脉畸形也可能有凝血蛋白的问题,这些蛋白在异常的血管中消耗,使患者容易出血和凝血,所以抗凝治疗的使用应该由你的医生监控。

西罗莫司治疗

用西罗莫司内科治疗可减轻疼痛和静脉畸形的充盈,提高凝血水平。

手术切除

外科手术切除是指外科医生切除孩子的部分或全部病变。如果有以下情况,我们建议切除:

  • 儿童有一个小的病变,可以很容易地完全切除。
  • 你的孩子有gvm (gvm很小,通常对硬化疗法反应不好)或胃肠道vm。
  • 您的孩子在接受硬化治疗后出现了畸形。

静脉畸形儿童的长期前景如何?

VM是一种慢性疾病,这意味着它会伴随你的孩子成长。也就是说,许多孩子——尤其是那些患有轻度vm的孩子——过着正常、健康的生活。

vm可以在治疗后扩张,即使是手术或硬化疗法。因此,有VM的孩子可能会接受多种治疗。根据您孩子病情的严重程度,您的医生可能会建议您进行一系列的随访,以检查并发症,确保我们有效地管理您孩子的VM。

静脉畸形|研究与临床试验

波士顿儿童医院在开辟“转化研究”新途径方面处于世界领先地位,将实验室的进步尽快带到临床和医生的办公室。我们的血管异常中心(VAC)进行研究,可能会导致新的,更有效的治疗方法的发展,并可能最终产生防止这些异常的方法。

从源头上治疗静脉畸形

静脉畸形(VM)是由血管形成时发生的错误引起的,我们的研究人员目前正在探索调节血管形成和生长的基因和分子。了解控制这些分子事件的基因将有望产生治疗血管畸形的新疗法。

静脉畸形的新疗法?

vm有时会增长,需要积极的治疗来保护孩子的健康。波士顿儿童基金会的研究表明,尿液检测可以帮助监测虚拟机,并预测那些即将成为严重威胁的虚拟机。

这些发现表明,血管生成(新血管的形成)在血管畸形的进展中发挥作用,这增加了用抗血管生成药物抑制这些难以治疗的异常的可能性。

我们目前正在研究为什么vm在治疗后会扩大或恢复。目前还没有治疗静脉畸形的药物,但我们的目标是开发针对这些病变儿童的药物治疗。每次我们在虚拟机上操作时,我们都会研究病变的一部分,以了解血管是如何扩张的。

静脉畸形|项目与服务

Baidu