血管炎

血管炎的症状是什么?

血管炎没有单一的症状，因为这种疾病的不同形式会影响身体的不同部位。不过，一般来说，大多数患有血管炎的儿童都有一般疾病的症状，包括:

• 乏力
• 发热
• 减肥
• 食欲不振
• 疼痛在

可能表明血管炎正在影响身体特定部位的症状包括:

• 紫色的皮疹，按压时不会变白(褪色)
• 呼吸短促和/或胸痛
• 腹痛和/或腹胀
• 关节和肌肉疼痛
• 神经问题(麻木，刺痛)
• 视力模糊或丧失视力
• 头痛
• 尿中带血

因为血管炎攻击血管，它也有可能影响依靠血管获取氧气和其他营养物质的器官和组织。这可能会导致并发症，从相对轻微的(皮肤溃疡)到非常严重的(器官衰竭)。

你的孩子可能面临的并发症将取决于他患有哪种类型的血管炎以及涉及哪些器官。例如:

• Henoch-Schönlein紫癜常以肾脏血管为目标，增加患肾脏疾病的风险(性肾炎）.
• 川崎病往往累及心脏周围的血管，在极少数情况下可引起心律异常(心律失常)甚至是心脏病发作。

感染也是血管炎患者的一个潜在并发症，部分原因是免疫系统已经出现故障，但也因为许多血管炎药物实际上是通过抑制免疫系统(这进一步降低了身体对细菌和病毒等入侵者的防御能力)发挥作用的。

你孩子的医生将能够与你详细讨论具体的并发症，以及如何预防或治疗。

导致血管炎的原因是什么?

血管炎属于自身免疫性疾病的一种，是机体的免疫系统错误地攻击自身健康的细胞和组织。研究人员还不清楚为什么会发生这种情况，但相信这是遗传和环境因素共同作用的结果。

引发某些血管炎的因素包括感染，如乙肝和链球菌;其他自身免疫性疾病，如狼疮和硬皮病;还有影响血细胞的癌症，比如白血病和淋巴瘤。然而，许多患有这些疾病的儿童并没有发展成血管炎——这强调了一个事实，即其原因很复杂，到目前为止还不完全清楚。

常见问题

问:为什么我的孩子得了血管炎?

答:我们不清楚为什么有些儿童的免疫系统会对抗自己的身体——特别是血管炎时的血管——但研究人员认为这是由遗传和环境因素共同导致的。重要的是要记住，你的孩子的血管炎不是由你所做的任何事情引起的，你也无法做什么来防止它。

问:我的其他孩子有患血管炎的风险吗?他们应该接受测试吗?

答:尽管基因可能在血管炎中发挥作用，但这种疾病发生在同一个家庭的多个成员身上是不寻常的。除非有特殊的症状或医疗问题可以与检测结果相权衡，否则不建议对任何人进行血管炎检测。

问:什么样的医生治疗血管炎?

答:专攻肌肉、关节和结缔组织炎症的医生被称为风湿病专家;他们通常为患有血管炎的儿童诊断并制定治疗计划。然而，其他类型的专家也可能涉及，包括肾脏科医生(肾脏);位肺脏(心);神经学家(中枢神经系统);皮肤科医生(皮肤);还有胃肠病学家(消化道)。

问:如果我的孩子接受了治疗，他的症状消失了，这是否意味着他已经治愈了?

答:血管炎被认为是一种终身疾病:虽然它可以缓解(也就是说，疾病不再活跃)，但它并没有被“治愈”。这些症状可能有一天会复发(称为复发)，也可能永远不会复发——这在很大程度上取决于孩子的血管炎类型。

问:我的孩子需要特别饮食吗?

答:没有任何证据表明，吃特定的食物或服用特殊的补充剂会真正改变这种疾病的进程(也就是说，使它更好或更糟)。但你可以通过确保孩子吃均衡的、“心脏健康”的饮食来支持他的整体健康:大量的水果和蔬菜、全谷物、低脂乳制品和瘦肉蛋白质来源。补充维生素D和钙，特别是如果你的孩子的治疗包括皮质类固醇，它会削弱骨骼。

问:血管炎会影响孩子的活跃程度吗?

答:一般来说，血管炎会使孩子更容易疲劳，所以他们需要休息的时候休息是很重要的。但是你应该鼓励你的孩子经常锻炼，帮助他保持身体强壮。

何时求医

血管炎早期经常出现的症状——发烧、疲劳、体重减轻、肌肉疼痛等等——绝不能证明你的孩子患有这种疾病。然而，它们确实意味着某物让他生病了需要治疗你应该带你的孩子去看他的儿科医生，如果你怀疑有血管炎，他会推荐你去看儿科风湿病专家。

如何诊断血管炎?

由于血管炎几乎可以影响身体任何部位的血管，其体征和症状差异很大——从皮疹、肌肉痉挛到胸痛。但一般来说，要诊断血管炎，孩子的医生会看:

• 的迹象一般的炎症包括疲劳、红细胞水平低(贫血)和血液蛋白质升高
• 的症状血流减少或阻塞到身体的特定部位
• 的直接证据血管炎症通过影像学检查或活检

因为没有单一的测试来显示你的孩子得了哪种血管炎，你孩子的医生会从全面的身体检查和病史中收集信息，再加上各种诊断工具，比如:

• 血液测试观察体内炎症的迹象(即血细胞或抗体的异常水平)，包括:
• 红细胞沉降率(sed)
• c反应蛋白(CRP)检测
• 全血细胞计数
• 抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)试验
• 尿液测试检查红细胞或高水平蛋白质的存在，这可能表明血管炎正在影响肾脏
• 成像测试检查血管和其他内脏器官。例如:
• 胸部x光可以显示血管炎是否影响肺部或大动脉。
• 腹部超声可以显示血管炎是否影响肠或其他腹部器官。
• 计算机断层扫描(CT)和/或磁共振成像(MRI)可以显示血管炎是否影响大脑。
• 血管造影(一种将特殊染料注入动脉或静脉的x光检查)可以显示血管炎是如何影响血管本身的。
• 活组织检查(切除组织样本的外科手术)检查血管或其他器官炎症的直接证据

在做出诊断后，孩子的医生也会使用许多相同的测试来监测孩子的状况。但请记住:作为父母，你也要发挥至关重要的作用，让医生充分了解孩子的任何新症状或健康变化。

血管炎的治疗方法是什么?

在一些儿童中，某些形式的血管炎会自行改善——例如，Henoch-Schönlein紫癜可能会在4到6周内消失，除了卧床休息，大量喝水，偶尔使用非甾体抗炎药(NSAIDs)，如布洛芬。但其他孩子需要药物来控制他们的血管炎，防止或治疗严重的并发症。

通常用于治疗血管炎的药物包括:

• 糖皮质激素——通常强的松——与运动员有时服用的合成代谢类固醇不同。这些都是非常强大的，快速作用的药物，通过抑制整个免疫系统来对抗炎症。然而，医生努力尽快淘汰它们，因为它们有潜在的副作用，包括高血压和骨密度降低。
• Steroid-sparing免疫抑制剂具有糖皮质激素的许多好处，有时副作用更小，但见效时间更长。这群人中最厉害的是环磷酰胺(环磷酰胺);其他包括硫唑嘌呤(硫唑嘌呤);甲氨蝶呤;霉酚酸酯,或MMF(骁悉)。
• 生物制剂是一类相对较新的类固醇保留疗法基于活细胞合成的化合物。生物制剂不是抑制整个免疫系统，而是更像智能炸弹——它们只针对免疫系统的特定部分。目前用于血管炎的生物制剂包括肿瘤坏死因子(TNF)阻滞剂如英夫利昔单抗(Remicade)．副作用因药物而异，但通常比其他种类的保留类固醇的疗法要温和。

患有某些血管炎的儿童——特别是川崎病——也可以从静脉注射免疫球蛋白中获益。这是一种由有益健康的抗体组成的血液制品，通过静脉注射，可以帮助免疫系统恢复正常功能，而不抑制其正常功能。

在极少数情况下，患有血管炎的儿童会出现需要手术的并发症例如，如果血管壁出现异常隆起(动脉瘤)，医生可能需要动手术防止它破裂。

患血管炎的儿童的长期前景如何?

你的孩子将来会怎样，很大程度上取决于他患的是哪种血管炎。例如，川崎病倾向于医生所说的“自限性”——这种疾病通常在一两个月内消失，不会复发。然而，根据疾病的严重程度和涉及的器官，甚至在不同类型的血管炎中也有很大的差异。再看看川崎的例子，如果冠状动脉出现严重炎症，可能会造成永久性心脏损伤。

在各种血管炎中，医生的目标是消除炎症并达到缓解——也就是说，疾病变得完全“安静”，没有任何迹象或症状。一旦血管炎得到控制，他们可能会谨慎地停药，希望病情能持续缓解。

你孩子的医生将是关于你孩子可能的长期前景的最好的信息来源。然而，如果在任何严重并发症发生之前进行诊断和治疗，绝大多数患有血管炎的儿童将获得缓解并继续过上完整和正常的生活。