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什么是阴道发育不全?

在怀孕期间,婴儿的生殖系统可能不会在母亲的子宫内完成发育。她可能生来就没有阴道,也可能没有其他生殖器官。这种情况被称为阴道发育不全。关于这种情况的一些事实:

  • 每5000到7000名女婴中就有1名会出现阴道发育不全。
  • 有时阴道发育不全在出生时就被发现。大多数情况下,这种情况直到青春期才被诊断出来,这时青少年才注意到她的月经还没有开始,并寻求医疗建议。
  • 90%的出生患者患有Rokitansky-Küster-Hauser的梅尔-冯综合征(MRKH),有一系列症状,可能包括子宫和子宫颈缺失、肾脏、听力损失和可能的脊柱异常,如脊柱弯曲。所有的女性不是阴道缺失就是阴道不完整。
  • 阴道发育不全的年轻女性有正常的卵巢和外生殖器,因此会经历青春期,发育乳房、腋下和阴毛,但她们不会有月经。
  • 30%的阴道发育不全患者有肾脏异常。通常为一侧肾缺如或一侧或双侧肾脱位。肾脏也可以融合在一起形成马蹄形。
  • 大约12%的阴道发育不全的女孩有骨骼异常。其中三分之二的患者在脊柱、肋骨或四肢有轻微问题。

当你的女儿听到这个诊断并意识到她将无法怀孕和生育时,感到焦虑或悲伤是完全正常的。性别认同和身体形象问题也在意料之中,但对你和你的女儿来说,重要的是要知道她是基因上的女性,有能力体验正常的性感受。在治疗成功后,未来的性伴侣都不会知道她是天生的阴道发育不全。

我们如何照顾阴道发育不全

波士顿儿童医院的团队妇科分工生殖系统先天性异常中心致力于与22岁以下出生时生殖器官异常的女性合作,包括阴道发育不全。由妇科医生、放射科医生、护士专家和社会工作者组成的多学科团队有专门的知识来治疗您的女儿。我们有能力提供全方位的服务,包括检测,治疗咨询和跟进,不仅关心身体上的影响,而且还为青少年和她的家人提供非常需要的理解和情感支持。

青年妇女健康中心(CYWH)汇集了妇科分工青少年与青年医学部,提供方案、资源和服务,使世界各地的年轻女性能够在自己的医疗保健中发挥积极作用。该中心的独特之处在于团队合作,如果您的女儿需要治疗,医生、护士和社会工作者一起工作,提供准确的诊断和特殊的护理和治疗选择。你可以找到有关问题的最新信息,包括:妇科、性与健康与发育、健身与营养以及情感健康。

阴道无生育力|症状和病因

阴道发育不全有哪些症状?

阴道发育不全的症状包括:

  • 阴道口处有小袋或酒窝
  • 月经周期不足
  • 如果子宫没有与阴道连接,则出现下腹疼痛。

阴道发育不全将如何影响我女儿的性生活或生育能力?

根据受影响的生殖器官的不同,你女儿的性生活和生育能力可能会受到各种各样的影响。如果她出生时子宫大小正常,她可能会怀孕并分娩。

对于没有子宫或子宫很小的女性来说,有很多选择。排卵的卵巢功能正常。在辅助生殖技术的帮助下,你女儿自己的卵子可以与她伴侣的精子受精,然后在合适的时间放入代孕载体。

女性的大部分性快感来自于对阴蒂的刺激。由于阴道发育不全的患者有正常的外生殖器,她应该能够体验正常的高潮功能。

是什么导致了阴道发育不全?

这种基因异常的确切原因尚不清楚,但已知许多不同的先天条件会导致阴道发育不全。

迈尔-冯Rokitansky-Küster-Hauser's综合征(MRKH)导致90%的阴道发育不全病例。这种先天性疾病有几种不同的变体。有些病人可能没有阴道和子宫。另一些可能有中线子宫,但没有阴道和子宫颈。有时MRKH与肾脏、骨骼和听力问题有关。大多数情况下,MRKH患者没有子宫。

重要的是要明白,如果你的女儿患有MRKH,她的核型是46xx,这意味着她在基因上是女性。

大约7%到8%的阴道发育不全患者有一种不太常见的症状,叫做雄激素不敏感综合征(AIS).这些患者具有正常的女性外观,但缺少阴道、子宫颈、子宫、输卵管和卵巢

目前还没有已知的种族群体特别容易发生阴道发育不全。

阴道发育不全是可遗传的吗?

很少有证据表明下阴道发育不全在家族中存在。目前还没有已知的阴道发育不全的危险因素。

    阴道无生育力|诊断和治疗

    如何诊断阴道发育不全?

    治疗孩子的第一步是做出准确和完整的诊断。

    检查是特别重要的阴道发育不全,以了解生殖异常的程度。年轻女性通常会在青春期中期接受检测原发性闭经或乳房发育正常后月经不足。

    测试选项:

    • 外生殖器检查
    • 修改内部考试
    • 超声波
    • 核磁共振成像

    梅尔-冯Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)综合征检测

    • 有时对MRKH综合征进行核型分析。核型分析是一种允许医生检查细胞样本中的染色体并确定疾病的特定遗传原因的测试。所有被诊断为MRKH的女孩的核型都是46XX,这是所有女性的正常核型。

    阴道发育不全有哪些治疗方案?

    与大多数在诊断后立即寻求治疗的疾病不同,阴道发育不全的医生通常不会立即干预,除非有疼痛,或有特殊的医学原因进行治疗。这完全取决于你的女儿决定什么时候以及她是否准备好接受治疗。她需要时间来了解自己的情况,并为没有一个完整的生殖系统而感到的情感上的失望而悲伤。

    她可能会选择等待或什么都不做。如果她打算现在或将来发生性行为,她可能会决定造一个阴道。许多阴道发育不全的女孩决定在青少年时期造阴道。

    阴道扩张器

    扩张器治疗是MRKH的标准、最有效的治疗方法。美国妇产科医师学会(ACOG)推荐它作为MRKH女童的首选阴道治疗方法。

    阴道扩张的主要优点是它不需要手术。它的主要缺点是需要每天使用一次到两次扩张器,直到阴道被拉伸到正常长度。

    阴道扩张器是硬而光滑的塑料,形状类似于卫生棉条。当用手按压一段时间后,阴道就会伸展。理想情况下,应该每天两次,每次15 - 20分钟,直到阴道完整,这可以在2 - 18个月的任何时候进行。扩张器的尺寸会随着时间的推移而增加。欲了解更多信息,请阅读以下指南:阴道扩张器使用说明

    需要注意的是,阴道发育不全的年轻女性,由于阴蒂和外生殖器发育正常,可以有正常的性高潮功能。阴道可能有自然的润滑,如果性交时缺乏自然润滑,建议使用水基润滑剂。使用扩张器阴道扩张的成功率取决于扩张器使用的频率和一致性,以及施加的压力的大小。

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