肺动脉高压|症状和病因
什么是肺动脉高压?
要了解肺动脉高压,最好先了解呼吸系统和循环系统是如何共同工作的。请记住,左心脏和右心脏的功能本质上是不同的。
- 当你吸气时,你把氧气吸入肺部。氧气被转移到血细胞中,血液(现在称为“含氧”)被收集在血液中左边的心。
- 心脏泵出含氧血液(通过动脉)为身体其他部位提供氧气。
- 此时,血液中已经没有氧气了右边的心。
- 右侧心脏收集缺氧血液,并将其(通过肺动脉)泵入肺部。
- 然后循环又开始了:在肺部,血细胞排出二氧化碳(供我们呼出),吸收我们吸入的氧气,并重新收集在肺部左边的心。
肺动脉高压时,肺内的小动脉变窄或阻塞。因此,心脏必须更努力地工作,以推动血液通过肺部狭窄的通道,在肺动脉内产生更高的压力。这种高压就是肺动脉高压。
肺动脉高压有哪些类型?
肺动脉高压可以分为两类,这取决于我们对其病因的了解:
特发性肺动脉高压(IPH)
- 这个诊断意味着您的孩子的肺动脉高压没有明确的原因。
- IPH偶尔会在家族中发生,有时与BMPR2基因(或另一种基因)有关。
继发性肺动脉高压
这种诊断意味着肺动脉高压被认为是由其他东西引起的或与其他东西有关。可能包括:
- 一些先天性的(出生时就存在的)心脏异常
- 一些肺部疾病,通常与早产有关
- 主要影响其他器官的疾病,比如硬皮病、某些肝脏疾病、遗传性出血性毛细血管扩张症、艾滋病/艾滋病毒和镰状细胞病
- 左心室功能异常
- 慢性血栓栓塞性疾病,许多在别处形成的小血凝块进入肺部并滞留在那里
- 环境因素,比如接触芬氟拉明和右芬氟拉明(Fen-phen)药物或生活在很高的海拔地区
了解你孩子的PH值是特发性的还是继发性的是非常重要的,如果是继发性的,是什么引起的——这是你孩子的医生决定治疗方案的方法。
肺动脉高压的原因是什么?
不幸的是,这是一个复杂的问题。我们知道,当心脏必须加倍努力将血液通过非常小的肺动脉血管输送到肺部时,就会发生酸碱度,最终导致心肌衰弱。在最物理的层面上,这可能是因为以下两个原因之一或两者:
这种小血管比较少。这可能是因为:
- 随着肺的生长,它们的数量会减少
- 它们会被小血块阻塞
- 它们被内膜(动脉内膜)的增厚所阻塞
血管的直径比正常的小。这可能是由于:
研究人员不确定这些事情发生的原因,但许多人根据推测的原因将PH值分类-请继续阅读更多信息。
肺动脉高压有哪些症状?
PH最初的症状通常是轻微的,但随着时间的推移会慢慢恶化。这些症状也可能作为其他疾病的一部分出现,这对医生早期检测PH值造成了挑战。如果出现以下任何症状,请务必咨询医生。
肺动脉高压最常见的体征和症状是:
- 在进行日常活动时(走路或爬楼梯)呼吸急促
- 过度的疲劳
- 晕厥
- 头晕
- 快速的心跳
- 低血压
- 腿和手肿胀
肺动脉高压|诊断和治疗
如何诊断肺动脉高压
测量肺血压
- 儿科心脏病专家或其他医生会进行体检,听孩子的心脏和肺。
- 一个超声心动图(一种利用声波来确定心脏结构和功能的测试)有时会给出肺动脉压的准确值,但并不总是如此。这种检查是无痛的,大约需要30分钟,而且很容易在医生的办公室进行。为了尽可能获得最清晰的图像,孩子们必须配合并保持静止。3岁以下躁动不安的儿童可能会被给予药物(镇静剂)来帮助他们在漫长的过程中放松。
- 心导管检查是一种给我们非常详细的关于心肌内部结构的信息的手术。在某些情况下,我们可能需要您的孩子在医院过夜进行这项测试。
孩子的医生可能会安排的其他检查包括:
- 血液测试可以帮助确定肺动脉高压的潜在原因,以及由高血压引起的相关疾病。
- CT扫描比胸部更详细地显示了肺部x射线并且能更好地检测出某些问题。
- 心脏核磁共振是一种显示心脏结构和功能的非侵入性检查,不使用x射线中的放射性辐射。
- 肺功能测试测量呼吸和肺活量。
- 通气灌注扫描氧气和一种特殊类型的测试药物被吸入或注射到孩子手臂的静脉中,以确定空气和血液在肺部的流动路径。
在完成所有必要的检查后,波士顿儿童医院的专家会开会审查和讨论他们对您孩子病情的了解。欧宝彩票平台然后我们会与你和你的家人会面讨论结果并列出最佳治疗方案。
如何治疗肺动脉高压
虽然还没有找到治疗继发性或特发性肺动脉高压的方法,但有几种治疗方法可以降低肺动脉压,改善孩子的症状。
特别是对于特发性PH,治疗的目的是减轻和控制症状。这可以通过药物来实现。只有在严重的情况下才需要手术。
继发性肺动脉高压
继发性肺动脉高压最常见的治疗方法包括:
- 吸入氧气帮助提高血液中的氧气含量。这在孩子睡觉时可能特别有用,因为这时他的呼吸可能比醒着时要弱。氧气是通过鼻子最前面的两根小管子(“鼻导管”)提供的,即使在孩子走路的时候也能帮助她。
- 吸入型一氧化氮(iNO)放松肺部血管。就像吸氧一样,一氧化氮通常用于住院儿童的短期治疗(通常是几个小时或几天),或用于心导管检查肺动脉。
- 药物这有助于放松肺部血管,使您的孩子的心脏更容易泵血。它们有几种不同的形式:口服(药片)、吸入或通过皮肤注射。
- 抗凝血剂可以防止孩子肺部的血凝块。
- 利尿剂可以帮助孩子的肾脏排除水分。
- 心房septostomy可用于严重的肺动脉高压情况下,如果药物不能控制儿童的右心室工作非常努力泵血。这个手术是在导尿实验室进行的。在这个过程中,在孩子心肌的上心室之间会形成一个小洞,将一些流经右心室的血液重新引导到左心室。
- 一种新的实验性疗法,叫做transvascular Potts过程在波士顿儿童学校(Boston Children’s)率先推行。在这个过程中,在肺动脉和主动脉(身体的主要动脉)之间放置一个小分流,以增加流向心脏的血液,降低血压。
- 肺移植可能是一些对药物没有反应的病人的一种选择。
肺动脉高压|研究和临床试验
欧宝彩票平台波士顿儿童医院是世界上最广泛的医院ob 直播 在一家儿科医院我们还与顶尖的研究、生物技术和卫生保健组织建立了许多合作关系,我们共同努力寻找改善儿童健康的创新方法。
由于基础科学和临床研究的进步,每年都在开发更好的肺动脉高压治疗方法。
- 我们在使用一氧化氮、前列环素类似物、内皮素拮抗剂和其他研究疗法治疗儿童特发性和继发性肺动脉高压方面处于领先地位。
- 研究人员和医生对肺动脉高压患者进行了一项生活质量研究,以努力确定改善发展的策略。
目前的治疗试验包括:
- 一种新的、更有效的吸入式一氧化氮输送方法的评估
- 安布里森坦的长期作用研究。用来治疗PH值,这种药可以帮助使运动和呼吸更容易。