什么是肺闭锁?
肺闭锁是一种先天性的心脏缺陷。当肺瓣膜——通常位于右心室和肺动脉之间——没有正常形成时，就会发生这种情况。这意味着血液不能从心脏流向肺部，为身体提供氧气。在某些情况下，患有肺闭锁的婴儿也可能有一个小的或缺失的右心室，不能正常向肺部输送血液。
肺闭锁是一种危及生命的疾病，每1万名新生儿中就有一名受到影响。出生时患有肺闭锁的婴儿需要药物和手术来纠正心脏缺陷并改善肺的血液流动。
与正常心脏相比，肺闭锁看起来如何?
在正常心脏中，血液通过右心房进入心脏。从那里，血液通过右心室到达肺动脉，然后进入肺部，在那里接受氧气。这些富含氧气的血液通过左心房回到心脏，进入左心室，通过主动脉泵出，为身体其他部位提供氧气。
当婴儿发生肺闭锁时，肺瓣膜没有正常形成，所以血液不能从右心室正常进入肺部。
肺闭锁的两种形式是什么?
肺闭锁主要有两种类型。主要的区别是婴儿是否也有室间隔缺损(VSD)，这是一个孔之间的右心室和左心室。
- 室间隔完整的肺闭锁(PA/IVS):这种类型的肺闭锁，没有室间隔，所以右心室在出生前得到的血流很少，可能会变小和发育不全。如果右心室非常小，它就不能发挥泵室的作用。冠状动脉，一种向心肌提供新鲜血液的血管，可能无法正常发育。在这些情况下，心脏的血液供应可能直接由右心室通过冠状动脉瘘的异常连接提供。对你的医生来说，确定心脏是否依赖于直接来自右心室的血液供应是很重要的。
- 室间隔缺损合并肺闭锁(PA合并室间隔缺损):在这种类型的肺闭锁中，室间隔(VSD)上的洞允许血液进出右心室。这种血液流动可以帮助右心室保持大小。PA和VSD通常与另一种叫做法洛四联症．在这些情况下，它被称为法洛四联症合并肺闭锁。
护理肺闭锁
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肺动脉闭锁|症状和原因
肺闭锁的症状是什么?
婴儿出生后不久，肺闭锁的症状是明显的。最明显的症状是皮肤发蓝，称为青紫。其他常见症状包括:
- 极度疲劳
- 苍白、凉爽或潮湿的皮肤
- 呼吸困难
- 喂养问题
如果你宝宝的儿科医生注意到这些症状，他或她会要求立即进行检查。
什么原因导致肺闭锁?
这种情况没有明确的原因。当婴儿有肺闭锁时，肺瓣膜在心脏发育的最初几周不能正常发育。
在某些情况下,先天性心脏病可能与基因有关，要么是基因缺陷，要么是染色体异常——导致心脏问题在某些家庭中更常发生。
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肺动脉闭锁|检测和诊断
如何诊断肺闭锁?
大多数肺闭锁的婴儿在出生后不久就被诊断出来。在某些情况下，可以在出生前通过产前超声诊断。
如果你的宝宝出生时皮肤发蓝或有其他肺闭锁的症状，他或她可能会去看心脏病专家(心脏医生)。有时，肺闭锁最初是在新生儿筛查过程中被怀疑的，使用的是脉搏血氧仪，这是一种无痛的床边测试，使用一个轻探针，附着在手或脚上，检测血液中的氧气量。
为了诊断肺闭锁，心脏病专家会检查婴儿并测量他或她血液中的氧含量。心脏病专家还会听心脏杂音——通过听诊器听到的由血流湍流引起的杂音。这将给心脏病专家一个初步的概念，你的宝宝可能有什么样的心脏问题。
我的孩子需要什么测试?
心脏病专家可能会安排以下一项或多项检查来帮助诊断肺闭锁:
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肺动脉闭锁|治疗
肺闭锁如何治疗?
患有肺闭锁的婴儿在出生后需要立即进行某种治疗。宝宝需要的具体治疗类型取决于他或她病情的严重程度。肺闭锁的治疗方法有几种。
药物治疗
医生可能会给你的孩子静脉注射一种叫做前列腺素的药物，以保持动脉导管畅通。动脉导管病是连接主动脉和肺动脉的动脉，所有婴儿在出生前都有这种病。这种连接通常在出生后不久关闭，但如果通过药物保持打开，它可以让血液继续流向肺部，直到医生决定长期解决方案。
心导管检查
一个心导管检查在室间隔完整的肺闭锁患者中，通常进行这种检查以确定血液如何供应到心脏。通过这种测试，医生可以判断心脏的血液供应是否依赖于通过异常的冠状动脉连接(称为瘘管)直接从右心室流出。如果血液供应依赖于右心室，建议手术。
如果心导管检查显示血液供应不依赖于右心室，且堵塞时间较短，医生可能会建议在置管实验室重新打开肺动脉瓣，这涉及到用导线或射频消融导管穿过肺动脉瓣。
然后可以在瓣膜的中间扩张一个特殊的球囊，以重建从右心室到肺部的血液流动，使右心室随着时间的推移而生长。在许多情况下，它可以允许双修可能会减少手术次数。在某些情况下，它可以完全消除手术的必要性。如果在置管实验室中不能打开肺动脉瓣，则可以通过手术重新建立右心室和肺之间的连接。
手术
许多患有肺闭锁的儿童需要一次或多次手术来解决这个问题。这些手术可能包括:
- 右心室流出道重建这种手术通常在出生后不久进行，包括用外科手术重建右心室流出道，以便使血液能够到达肺部。重建的选择包括用贴片扩大从右心室到肺的连接，或放置带瓣的右心室到肺动脉导管。该手术的目的是在一次或两次手术后实现双心室修复。有时该手术与Blalock-Taussig分流术联合使用。
- Blalock-Taussig分流这种手术通常在新生儿出生后不久进行，目的是为血液进入肺部开辟一条通道。主动脉外的第一动脉与右肺动脉相连。一些通过主动脉流向身体的血液会通过这个连接“分流”，流入肺动脉接受氧气。
- 双向Glenn过程这种手术通常在孩子4到12个月大的时候进行，用另一种连接肺动脉的方法取代Blalock-Taussig分流管(婴儿的心脏将不再生长)。在手术过程中，将血液返回心脏的大静脉(腔静脉)通过手术连接到肺动脉。这使得血液进入肺部接受氧气，并有助于右心室生长。
- Fontan过程这种手术通常在生命的最初几年进行，用于右心室尚未发育的情况下，如严重的PA/IVS。这种手术绕过心脏，直接将下半身回流的血液连接到肺动脉。
- 心脏移植手术：仔细的评估是为了决定这是否是最好的治疗方案。患有PA/IVS的儿童很少需要心脏移植。
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