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什么是门脉高压症?

门静脉高压症是门静脉内压力升高,门静脉是将血液从肠道和脾脏输送到肝脏的血管。当静脉阻塞或畸形时,或者当肝硬化或者另一种形式的肝病会阻碍血液流经肝脏。门脉高压症在儿童中不常见。

什么是肝脏,它有什么作用?

肝脏是人体第二大器官,位于腹腔右侧,膈肌下方,右肾和肠上方。肝脏在许多方面帮助身体。

肝脏:

  • 将我们吃的食物中的营养物质和我们服用的药物中的化学物质转化为我们身体其他部分可以使用的形式
  • 有助于清除血液中的有害物质和毒素
  • 产生胆汁,其中含有化学物质,帮助我们消化所吃的食物
  • 有助于控制血糖和胆固醇水平
  • 制造能让血液正常凝结的蛋白质

什么是门静脉?

所有来自肠道的血液都通过一条叫做门静脉的大静脉流经肝脏。肝脏是唯一通过静脉而不是动脉接受大部分血液供应的器官。通常情况下,静脉中的压力要比动脉中的血压低得多。门静脉的低压使血液缓慢地流过肝脏,给肝细胞所需的时间来完成它们的工作。

门脉高压症如何影响身体其他部位?

门静脉的压力增加会导致其他静脉的压力也增加。升高的压力会迫使血液回流到脾静脉,导致脾脏肿胀。肠静脉压力过大会引起腹泻。

当身体感觉到门静脉压力增加时,它试图通过生长绕过肝脏的新静脉来进行补偿。这些静脉被称为静脉曲张,往往充满了曲折。它们比正常静脉弱得多,很容易出血。静脉曲张通常生长在食道、脾脏、胃和结肠周围。

因为静脉曲张在肝脏周围绕行,肝脏通常处理的毒素和营养物质会进入血液的其他部分。

门脉高压症有哪些症状?

门静脉高压症本身通常没有症状,但儿童可能有并发症的症状:

  • 消化道出血;黑色,住大便;或者由静脉曲张破裂出血引起的吐血
  • 因为积液导致的腹部肿胀
  • 腹部左上部模糊不适,由脾肿大引起

由于门静脉高压症本身通常是晚期肝病的并发症,患有门静脉高压症的儿童也可能出现肝功能不佳的症状:

  • 体重增加或减少不足
  • 黄疸
  • 由于血液中通常被肝脏过滤的物质如毒素的存在而引起的混乱或健忘

什么引起门脉高压症?

门静脉高压是门静脉阻塞引起的。这些阻塞是由它们发生的位置定义的:

  • 肝前阻塞在门静脉到达肝脏之前就会影响门静脉
  • 肝阻塞会影响肝脏内的静脉
  • 肝后阻塞在静脉离开肝脏后影响静脉

肝前阻塞是儿童门静脉高压症最常见的原因。它们源于血液凝块或门静脉在到达肝脏前的狭窄。作为回应,身体会产生绕过堵塞的静脉曲张。这就导致了所谓的“门静脉的海绵状转变”。这些旁路静脉通常充满曲折,血液很难通过,从而增加门静脉的压力。

肝硬化是成人门脉高压症最常见的原因,是儿童门脉高压症的第二常见原因。肝脏的这种进行性瘢痕是长期疾病或肝脏损伤的结果。在患有肝硬化的儿童中,柔软的、健康的肝脏组织逐渐被坚硬的、结节状的组织所取代,从而阻碍了门静脉的血液流动。

如何治疗门脉高压症

儿童肝病中心在波士欧宝彩票平台顿儿童医院,他采取了多学科的方法来防止门脉高压恶化,同时解决胃肠道出血的风险。如果是门静脉本身的问题,我们的外科学系可以进行分流手术来缓解压力,防止或治疗胃肠道出血。如果门脉高压症是肝硬化引起的,我们会把孩子转到我们的肝脏移植程序

我们的多学科团队专门帮助有各种肝脏、胆囊和胆管疾病的婴儿、儿童、青少年和年轻人。在每一步,我们的专家都努力提供富有同情心的护理,尊重每个家庭的价值观,满足他们对孩子现在和未来健康的希望和关切。来自世界各地的医生为患有肝病的儿童推荐我们的项目。

门脉高压的创新领域

许多用于治疗门脉高压症的药物和程序起源于成人护理领域。儿童肝病中心一直处于将这些成人程序应用于儿童的前沿,包括开发适合儿童较小身体的技术和工具。

我们的医生也是静脉曲张监测无线内窥镜技术的早期采用者。无线食管内窥镜使用一个胶囊包含两个摄像头。孩子吞下电池驱动的胶囊;当胶囊通过食道时,相机每秒拍摄许多照片。这可以让医生非常清楚地看到食管或胃肠道的静脉曲张,不需要任何镇静或麻醉,而且比标准的内窥镜检查舒服得多。

门脉高压|诊断和治疗

如何诊断门脉高压症?

由于门脉高压可引起各种并发症,临床医生通常通过观察胃肠道出血、脾脏肿大、静脉曲张的发展和腹水的肿胀(腹水)来确定儿童是否患有这种疾病。

使用超声波,一种无痛和非侵入性成像技术,临床医生可以看到血液流经门静脉的方向和速度。这项技术还可以让临床医生评估肝脏、脾脏和胆囊的状态,并查看是否出现静脉曲张。通常情况下,超声是“门静脉海绵样转化”的第一种诊断方法,门静脉是一种绕过肝脏的更小、更脆弱的静脉曲张网络。临床医生也可以使用技术,如特殊的计算机断层扫描或CT扫描(称为“CTA”或“CT血管造影”)或磁共振成像(MRI),看门静脉及相关血管。

临床医生也可以使用内窥镜——一种薄的、灵活的、发光的管子——来寻找食道中的静脉曲张。如果孩子足够大,可以吞下胶囊,可以做无线胶囊内窥镜检查。在这种情况下,当胶囊进入食道时,胶囊内的微型相机将数字图像发送到计算机。

如果发现静脉曲张出现出血,医生可以使用内窥镜进行一些治疗,以控制这种并发症。

门脉高压症如何治疗?

医生通常会开出一种叫做非选择性β受体阻滞剂的药物,如心得安或纳多洛尔,可以帮助降低门静脉内的血压。

控制或预防静脉曲张出血是门静脉高压症的优先事项。为了做到这一点,医生通常使用内窥镜用橡皮筋将静脉曲张结扎(一种称为“绑扎”的程序)或进行硬化治疗。在这种疗法中,医生直接将一种化学物质注入静脉曲张,使其凝结。

如果孩子出现明显的腹水,医生可能会尝试用利尿剂药物来减轻液体负荷,或者,如果必要的话,用针从腹部排出液体(一种非手术程序,称为腹腔穿刺术)。

如果儿童继续内出血,医生可能会在门静脉和其他血流之间建立旁路或分流。医生通常使用两种分流术中的一种,经颈静脉肝内门静脉-系统分流术(TIPSS,一种使用导管的非手术程序)或手术分流术。这两种方法都能减轻门静脉的压力,并将其重新分配到血液的其他部分。

因为门脉高压是其他肝脏疾病的晚期并发症,比如肝硬化因此,首先要设法控制对器官造成损害的情况。肝功能是否开始衰竭肝脏移植手术可能成为必要。

门脉高压|项目与服务

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