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什么是副神经节瘤和嗜铬细胞瘤?

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤是由负责制造肾上腺素的神经内分泌组织发展而来的肿瘤。这种激素,也被称为肾上腺素,和其他相关激素有助于调节心率和血压,以应对压力。副神经节瘤,即PGLs,可以发生在从骨盆到头骨的身体任何部位。有些会释放类似肾上腺素的激素,有些则不会。

嗜铬细胞瘤(PCCs)特别出现在肾上腺,肾上腺素产生的地方。pccc分泌肾上腺素和去甲肾上腺素激素。pccc和pgl是罕见的,通常生长缓慢。大多数是良性的,但会引起诸如高血压,出汗,和头痛当它们产生荷尔蒙时。许多疾病与基因或遗传疾病有关。遗传性副神经节瘤嗜铬细胞瘤是一种良性肿瘤在副神经节生长时发生的遗传性疾病。

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤|症状和原因

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤的症状是什么?

副神经节瘤/嗜铬细胞瘤(PCCs和PGLs)的症状可能因儿童而异,取决于肿瘤的位置和是否产生激素。症状可能类似于其他更常见的疾病。

对于pcc / pgl,最常见的症状是:

  • 高血压
  • 快速脉冲
  • 心悸
  • 头疼
  • 头晕
  • 尽管胃口不错,体重却增加不多
  • 腹部疼痛
  • 恶心想吐
  • 呕吐
  • 苍白的皮肤
  • 皮肤湿冷
  • 出汗
  • 增长失败

因为许多这些症状也可能指向其他疾病,所以生下你的孩子很重要诊断由专业医疗人员进行治疗

是什么导致了PCCs/ pgl ?

有时,肿瘤出现的原因不明。有些是遗传和环境因素综合作用的结果,而另一些则与遗传条件有关。

与PGLs和PCCs相关的疾病包括遗传性副神经节瘤-嗜铬细胞瘤综合征,神经纤维瘤病,冯希佩尔-林道病,多发性内分泌瘤变综合征结节性硬化症Sturge-Weber综合症,以及共济失调-毛细血管扩张症。

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤|诊断与治疗

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤如何诊断?

治疗你的孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。您孩子的医生可能会安排一些不同的检查,包括:

根据孩子的具体情况,医生可能会与您讨论其他诊断测试。在我们完成所有必要的检查后,我们的专家会对您孩子的情况进行评估和讨论。然后,我们将与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳的可能治疗方案。

副神经节瘤/嗜铬细胞瘤有哪些治疗方案?

副神经节瘤或嗜铬细胞瘤的治疗取决于孩子肿瘤的位置和类型。你孩子的医生可能会建议手术,包括活检、腹腔镜检查或胸腔镜检查。有时在切除嗜铬细胞瘤之前,你孩子的医生可能会开一些药物来控制高血压。还有一些新的药物正在研究中,以减少晚期副神经节瘤的大手术需求。

我们如何照顾pgl和PCCs

患有pgl和pccc的儿童在Dana-Farber/波士顿儿童癌症和血液疾病中心通过我们的Endocrine-Oncology程序.我们的综合儿科肿瘤服务在一个专门的项目中提供领先的癌症中心和一流的儿童医院的综合专业知识。我们建立了一个由肿瘤学家、内分泌学家、遗传咨询师和外科医生组成的团队来治疗您的孩子。

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤|研究与创新

通过我们的内分泌肿瘤学项目接受治疗的儿童受益于我们的基础和临床研究人员的工作,他们正在努力了解内分泌癌症的科学原因。他们的工作可以带来新的治疗方案。我们在转化研究领域处于世界领先地位,以最快的速度将实验室的进展带到床边和医生的办公室。

PGLs和PCCs的临床试验

临床试验,即评估新治疗方法的研究,是达纳-法伯/波士顿儿童医院的主要项目。对于许多患有罕见或难以治疗疾病的儿童来说,临床试验提供了新的选择。

您的孩子有可能有资格参加我们的临床试验。除了开展我们自己的临床试验外,我们还通过儿童肿瘤小组(COG)等合作小组提供试验。如果您的孩子患有进展性或复发性肿瘤,她可能有资格通过这些团体或我们的独立临床研究人员获得一些实验性治疗。

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤|项目与服务

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