神经性膀胱功能障碍

神经性膀胱是一种尿道功能障碍，膀胱不能正常排空是由于神经系统疾病或脊髓损伤．为了了解这种情况，了解膀胱是如何工作的很重要:

• 正常情况下，到排尿时间时，大脑会向膀胱肌肉发出信号，收紧膀胱肌肉，将尿液挤出膀胱;与此同时，大脑向括约肌发出放松信号，让尿液通过尿道排出膀胱。
• 在一个患有神经源性膀胱功能障碍的孩子身上，承载这些信息的神经不能正常工作，本质上导致膀胱瘫痪。症状包括漏尿、尿潴留、膀胱或输尿管感染。

关于神经源性膀胱有哪些主要的误解?

关于神经性膀胱有很多误解，包括:

• 神经源性膀胱是无法治疗的:许多父母担心神经源性膀胱被诊断为终身失禁。这不是真的。虽然神经源性膀胱不一定能治愈，但它肯定是可以控制的。
• 大多数患者需要手术:这也是错误的。大多数病例的神经源性膀胱可以管理药物和间歇导尿。少数人需要大的重建手术。
• 频繁置管可导致持续感染(并且你的孩子将永远拥有一个尿路感染):虽然间歇导尿与较高的感染风险相关，但这些风险可以通过药物控制和/或使用抗生素进行预防。

是什么导致了神经源性膀胱?

在儿童中，神经性膀胱可能是由出生缺陷引起的，通常是涉及脊髓的缺陷，也可能是由于其他问题而获得的。下面我们来看看神经源性膀胱的一些最常见原因:

• 脊髓创伤
• 中枢神经系统肿瘤
• 盆腔肿瘤
• 脊柱裂(骨髓增生异常):一种出生缺陷，其中椎管没有完全闭合，使发育中的脊髓暴露于损伤。有些类型的脊柱裂在出生时就很明显，而其他类型的脊柱裂很细微，只有通过仔细检查脊柱和腿部才能发现。脊柱裂是神经源性膀胱的90%。

神经性膀胱有哪些症状?

每个孩子的症状可能不同。症状可能包括:

• 尿失禁:您的孩子可能会感到尿频，尿急，小便时尿量小，滴尿，膀胱充盈感丧失。
• 尿路感染感染可能是由于尿液在膀胱内滞留时间过长所致。
• 肾损伤:这是由于膀胱内的尿液淤积造成的高压所致。
• 肾结石这些可能很难诊断，因为如果你的孩子有脊髓异常，他们可能感觉不到与肾结石相关的疼痛。肾结石的症状包括:
  • 疼痛
  • 尿中带血
  • 发烧和发冷:这表示由梗阻性结石引起的尿路感染。

常见问题解答

问:神经源性膀胱是永久性的吗?
答:我们不知道。一般来说，变化可能发生在你的孩子的一生中，这就是为什么我们致力于跟踪他的童年，青春期和青年成年。我们会密切关注您的孩子:有时事情会变好，有时会变坏。不幸的是，我们没有一个很好的方法来预测它什么时候会发生。我们知道的是，在过去，脊柱裂几乎总是导致生活失禁;现在情况已经不同了。

问:你将如何关注我孩子的进步?
答:一般来说，我们在儿童早期比在儿童后期更经常进行测试。检查包括超声波检查(以确保肾脏看起来健康)和尿动力学研究。尿动力学(给孩子的膀胱灌温盐水)会告诉我们膀胱和尿道括约肌是如何运作的。在最初的几年里，我们每六个月对病人进行一次测试;之后是每年一次;然后，如果一切顺利，我们将每隔一年进行测试，持续几年。其他的测试可以像VCUG(对孩子的膀胱和下尿路进行x光检查)，但这些并不常见。

问:我的孩子需要经常插管吗?
答:绝大多数脊柱裂或脊髓损伤需要导管。这些病人的膀胱通常比正常情况下更小更硬，比平时更活跃。膀胱应该是一个软的、低压的蓄水池，每3到4小时排空一次，以便能够达到失禁;在大多数脊柱裂或脊髓损伤的患者中，这只能通过药物治疗和间歇性导尿来实现。

问:我的孩子在自己小便;他的尿布经常湿。还需要插管吗?
答:很多患者会在膀胱和括约肌之间产生沟通障碍。这会导致膀胱压力非常大，从而破坏肾功能，所以在这些情况下，我们继续建议间歇性导尿。间歇导尿确实是一件非常好的事情。过去，患有脊柱裂的孩子活不到20多岁。现在有了，那是因为间歇性的导尿。

问:我的孩子能完全适应上厕所吗?
答:从最严格的意义上说，没有。如果有一个完整的神经源性膀胱，患者不会像没有神经源性膀胱的患者那样使用厕所。

问:神经源性肠值得关注吗?
答:是的，大多数神经源性膀胱患者都有类似的神经源性肠的病例。

问:神经源性膀胱可以治愈吗?
答:不。我们不能逆转脊柱裂或神经源性膀胱，但我们可以提供所有必要的工具来管理您的孩子的状况-鼓励节制和保护肾脏-让他尽可能正常的生活。

如何诊断神经源性膀胱

治疗你的孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。神经源性膀胱的症状通常与其他健康问题相似，所以你孩子的医生需要提供完整的病史，并做仔细的身体检查，以排除其他健康问题。神经源性膀胱的具体诊断程序包括:

• 一个尿动态研究:给孩子的膀胱灌入温盐水，以评估膀胱和尿道括约肌在膀胱充盈和排空阶段的功能。同时，测量膀胱容积和压力，以及膀胱的张力或收缩量。在某些情况下，尿动力学测试可能包括肌电图(使用针电极的肌电图)括约肌，由神经科医生进行。
• 放射测试:这包括超声波或者一个排尿膀胱尿道照片(VCUG)，这是一个x射线用一种特殊的x光检查孩子的膀胱和下尿路透视．这使得观察内部器官运动成为可能。

在我们完成所有必要的测试后，我们的专家会一起回顾和讨论他们所了解到的关于您孩子的情况。然后，我们将与您和您的家人会面，讨论结果，并概述最佳的治疗方案。

如何治疗神经源性膀胱

您孩子的神经性膀胱治疗可能包括:

• 插入的非常小导管或空心管，以定期排空膀胱
• 抗生素预防尿路感染
• 帮助放松膀胱的药物
• 如果膀胱非常小且对药物没有反应，可以手术扩大膀胱
• 插入手术人工括约肌或者一个膀胱颈部吊索，两者都可用于预防尿失禁

在照顾神经源性膀胱患者方面，波士顿儿童医院在两个关键领域的创新使其与众不同:

• 组织工程:通常，外科医生使用病人的肠道组织来扩大膀胱。然而，肠道组织与膀胱组织的不相容性可导致并发症。在波士顿儿童医院，我们开创了先河工程组织的创新(在实验室里用病人自己的细胞培养组织)。
  • 通过特殊的技术，我们的医生可以培养足够的病人自己的膀胱组织来扩大或替换膀胱。
  • 世界上第一批接受膀胱组织扩增手术的人是在波士顿儿童医院。
  • 与哈佛干细胞研究所在美国，我们正在测试使用胚胎干细胞和诱导多能干细胞(iPS)细胞来增强膀胱组织，以及使用新的材料，如蚕丝。
• 尿动态测试：我们的长期神经内科综合评估儿童下尿路。我们提供尿动力学测试波士顿而且沃尔瑟姆仔细评估膀胱是如何实现它的两个主要功能:充和排空。这个测试的结果可以让你孩子的医生更好地诊断和治疗神经性膀胱。

波士顿儿童医院一直致力于为患有泌尿系统疾病的儿童提供更快、更准确的诊断和更有效的治疗。我们最近的研究领域部门的泌尿学有希望改善神经源性膀胱儿童生活的研究包括:

• 组织工程:通常，外科医生使用病人的肠道组织来扩大膀胱。然而，肠道组织与膀胱组织的不相容性可导致并发症。在儿童之家，我们是先行者工程组织的创新(在实验室里用病人自己的细胞培养组织)。
  • 通过特殊的技术，我们的医生可以培养足够的病人自己的膀胱组织来扩大或替换膀胱。
  • 世界上第一批接受膀胱组织扩增手术的人是在儿童医院。
• 干细胞研究：与哈佛干细胞研究所合作，我们正在测试使用胚胎干细胞和诱导多能干细胞(iPS)细胞来增强膀胱组织，以及使用新的材料，如蚕丝。

阅读更多关于我们的部门的泌尿学．