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什么是重症肌无力?

重症肌无力是一种自身免疫性疾病这会导致肌肉,尤其是眼睛、嘴巴、喉咙和四肢的肌肉,在一段时间的活动后变得虚弱。虚弱通常在休息一段时间后好转。当这种情况发生在儿童身上时,它被称为青少年重症肌无力(JMG)。

大多数患有JMG的儿童在他们的一生中都有反复出现的症状。的程度肌肉无力受影响的肌肉因人而异。在某些情况下,JMG可能会危及生命。然而,经过治疗,大多数患有这种疾病的儿童随着时间的推移会改善,一些儿童在很长一段时间内进入缓解期(无症状期)。

重症肌无力的症状是什么?

重症肌无力最常见的症状是肌肉无力,在一天的晚些时候或运动一段时间后会恶化。

其他常见症状包括:

  • 眼睑下垂或复视
  • 说话困难
  • 吞咽困难
  • 乏力
  • 弱的颈部肌肉
  • 问题走
  • 不平衡的面部表情

并不是每个患有重症肌无力的人都有这些症状,而且症状会随着时间的推移而改变。

重症肌无力的症状会在以下情况下加重:

  • 使用酒精
  • 疲劳或睡眠不足
  • 服用某些药物,包括青霉胺、干扰素、某些抗生素和心血管药物

什么是重症肌无力的原因?

目前还不清楚为什么某些人会患上重症肌无力。这种情况不会在家族中遗传。

我们是如何照顾重症肌无力的

在波士顿儿童医欧宝彩票平台院神经肌肉中心,我们的团队由世界知名的儿童专家组成神经学整形外科遗传学,眼科学治疗多种罕见疾病,包括重症肌无力。

我们使用最先进的诊断和治疗方法,并尽可能采用微创技术。我们的团队将与您的家人合作,制定符合您孩子独特需求的治疗方案。

重症肌无力|诊断和治疗

如何诊断重症肌无力?

诊断这种情况的第一步是体检,在此期间,您孩子的临床医生将查看您孩子的完整病史,并可能询问您的家族史。

临床医生也可以安排以下一项或多项测试:

  • 抗体效价检测看看抗体是否在攻击孩子的神经肌肉系统。如果这些测试呈阳性,很可能您的孩子患有重症肌无力。
  • 神经重复刺激是诊断病情的另一种方法。它在一个肌电图(EMG)研究包括刺激特定的神经和检查异常的肌肉运动。
  • Tensilon测试有时用于确诊重症肌无力。在测试过程中,您的孩子会被注射一种叫做Tensilon的小剂量药物。如果你的孩子患有重症肌无力,肌肉张力会立即、短暂地增强。
  • 受激单纤维肌电图是一种专门的测试,也在肌电图实验室进行。它有时用于其他检测结果为阴性或不确定的情况。

重症肌无力的治疗方法是什么?

尽管重症肌无力无法治愈,但有几种治疗方法可以帮助增强肌肉,控制症状,延长无症状期。

根据孩子的具体需要,他或她可能会接受一种或多种类型的治疗。

药物

几种类型的药物被用来帮助减轻重症肌无力的症状。

  • 乙酰胆碱酯酶抑制剂.这些药物对一些症状轻微的儿童很有效。
  • 免疫调节治疗.这些药物有助于减少体内有害抗体的数量。它们可能包括血浆置换、静脉免疫球蛋白(IVIG)和类固醇。

手术

那些服药后症状没有改善的孩子,或者那些严重依赖药物的孩子,可能会从一种叫做胸腺切除术的手术中受益。这是切除胸腺,胸腺是胸部的一个腺体,与有害抗体的产生有关。

这种方法在某些情况下(虽然不是所有情况)效果很好。有些接受手术的孩子确实有明显的改善。

重症肌无力的专家护理

我们波士顿儿童医院的工作人员神经肌肉中心致力于治疗儿童重症肌无力和发展最好的治疗计划,以管理这种情况。

重症肌无力|项目与服务

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