小耳症

如何诊断小耳畸形?

因为小耳畸形是一种先天性疾病，孩子的畸形耳朵在出生时就会很明显，因此医生在体检时必须立即诊断。

医生还建议在每个孩子出生后不久进行听觉脑干反应评估，以评估婴儿两侧的内耳功能。

什么是听觉脑干反应评估(ABR)?

ABR是一种测试，用于评估声音在听觉神经通路中从耳朵到脑干的传播情况。

听力损失主要有两种类型:

传导性听力损失-外耳(收集声音的地方)向内耳传送声音的问题。
这是与小耳畸形相关的主要类型的听力损失。

感音神经性听力丧失-连接内耳和大脑的神经有问题。在内耳，耳蜗上的细小毛发充当神经通路，通过内耳传递信息。通常，耳蜗上这些毛发的问题是感音神经性听力损失的原因。
感音神经性听力损失在患有小耳畸形的儿童中占10%至15%。

它是如何工作的?

ABR测试是一种睡眠脑电图听力测试，它显示了孩子的耳朵在不同音调下可以检测到的最柔和的声音。ABR将大脑活动的变化与重复声音的时间进行比较，以确定是否能听到特定强度的声音。

如何进行测试?

在你孩子的头上会有三到四个小贴纸，连接到电脑的引线上。声音将通过耳机分别传送到每只耳朵，同时计算机将分析对声音做出反应时脑电波模式的变化。

您的孩子在测试期间应该处于睡眠状态。6个月以下的幼儿通常不使用镇定剂，在喂奶后，当宝宝自然入睡时进行测试。6个月以上的儿童通常使用镇静剂。

测试没有任何痛苦或不舒服，但为了在测试过程中获得清晰的录音，您的孩子有必要处于睡眠状态。

在测试期间，您将与您的孩子一起在房间里，测试结果将在测试结束后立即解释。

ABR测试需要多长时间?

ABR评估，无论是镇静还是非镇静，都需要两到三个小时才能完成。

重要提示:在您的孩子进行ABR测试之前，请遵循以下喂养说明。

6个月以下:
考试前四小时内不要吃固体食物、牛奶或配方奶

6个月或以上:
考试前6小时内不能吃固体食物、牛奶或配方奶粉

所有儿童:
清澈的液体，如水、母乳或苹果汁，应在测试前两小时给予。
请把你的孩子叫醒，但他很困。

小耳畸形儿童的护理和治疗取决于病情的严重程度。有些孩子需要一系列的手术，而另一些孩子可能根本不需要任何治疗。

虽然你的孩子需要外科手术的前景令人担忧，但重要的是要记住这些手术有很高的成功率。

小耳畸形通常采用什么手术治疗?

我们在波士顿儿童医院为小耳畸形做的最常见的手术是自体耳廓建造术。在手术过程中，经过专门训练的儿科整形外科医生将从孩子的胸腔中取出软骨，并用它在头部受影响的一侧“种植”一只新耳朵。这个过程使用孩子自己的组织，所以如果新耳朵受伤了，它可以像自然耳朵一样自愈。当儿童6岁或6岁以上时进行自体构建。他/她需要足够大，有足够的肋骨软骨来“备用”，6岁左右是另一侧耳朵(如果适用的话)将达到接近成年人的尺寸的年龄，因此外科医生可以确保将新耳朵排成一行以匹配它。

随着孩子年龄的增长，他/她还需要进一步的手术吗?

是的。自体构建通常总共需要三个步骤，这取决于您孩子小耳畸形的类型和严重程度。手术通常间隔6个月，让你的孩子有时间愈合。

第一个过程外科医生从胸腔中取出一些软骨来造一只新耳朵。
第二个过程外科医生改进并重新定位新的耳垂。
第三个过程外科医生抬起新耳朵以更好地对齐，并根据需要进行“润色”。

你的孩子也可能需要在中耳或内耳做手术。在这种情况下，外科医生会在最后一个手术完成后再进行手术。

重建后我的孩子会怎么样?

虽然你孩子重建的耳朵看起来和他的另一只耳朵不完全一样，但它会极大地改善他/她的外表(并允许戴眼镜或太阳镜等实用的东西)。

对于小耳畸形，除了手术治疗，还有其他选择吗?

一般来说，我们建议自体构建是治疗小耳畸形最有效的方法。它为孩子们提供了一个舒适的新耳朵，感觉自然，方便了眼镜的使用，增强了他们的自尊，提高了他们的生活质量。同时，我们也明白每个孩子和家庭都是不同的。你的医生会和你一起决定正确的选择。

自体构建的替代方案包括:

• 没有治疗你可以选择不接受任何治疗。向孩子的护理团队寻求指导和建议。
• 耳植入用合成材料制成的人工耳朵可以代替软骨。优点包括3岁时胸部没有疤痕，耳朵也没有构造。缺点包括较高的并发症发生率和潜在的长期问题相比，自体构建。
• 耳朵假肢这种人工耳朵由合成材料制成，可以通过微创手术附着在孩子头部的一侧。缺点包括需要日常护理。

如果我的孩子患有与小耳畸形相关的听力损失怎么办?

如果您的孩子有与小耳畸形相关的听力问题，她/他将由听力学家(听力专家)和耳鼻喉科医生(耳鼻喉专家)陪同。该团队将共同:

• 通过定期的听力测试(听力图)监测听力损失
• 推荐助听器和其他方法，以最大限度地利用剩余的听力•在听力严重损失的情况下，建议使用助听器(作为头带佩戴或植入骨中)
• 提供手术来重建缺失的耳道(称为闭锁修复)，并改善听力。或者，可以提供骨锚式助听器(BAHA)。
• 根据需要，为您的孩子推荐额外的语言或发育评估
• 为你提供教育或经济援助的社区资源

护理时间轴

• 婴儿期:可能是头带助听器
• 6岁及以上:第一期自体重建
• 6个月后:第二期自体重建
• 6个月后:第三期自体重建
• 6个月后:可能使用骨锚定助听器(BAHA)，可能进行闭锁修复