红斑狼疮|诊断和治疗
如何诊断狼疮?
你可能读到过红斑狼疮是非常难诊断的，一些患者要过很长时间，甚至几年，才知道自己的问题。确实，狼疮的症状可以模仿许多其他疾病，如感染和癌症．但是如果你带你的孩子去看儿科风湿病专家——那种最了解这种疾病在儿童身上的样子的医生——很可能他或她能相对快速地确定这是否是狼疮，如果需要治疗，可以立即开始。
因为没有单一的症状或测试结果表明是狼疮，你孩子的医生会收集大量信息来做出诊断。他/她会对你的孩子进行全面的身体检查，列出你孩子目前的症状，并与你谈论你孩子的病史和亲密家庭成员的病史。
你孩子的医生也会使用特定的实验室测试来帮助做出诊断，并在之后密切关注狼疮的进展情况。这些测试包括:
- 全血细胞计数(CBC)这是一种测量特定数量血液中不同血细胞大小、数量和成熟度的测试集合。两个重要的测试包括:
- 白细胞计数(WBC):该测试表明存在的白细胞数量。低水平可能表明免疫系统存在活跃问题，比如狼疮。另一方面，高水平则可能意味着感染。
- 红细胞压积:表示红细胞的数量。贫血即红细胞水平低，通常是狼疮的症状。
- 抗核抗体(ANA)免疫系统在攻击人体自身组织时经常产生反核抗体这种异常蛋白质。这些抗体在狼疮和其他自身免疫性疾病中很常见。然而,ANA检测呈阳性并不等于狼疮．阳性检测也出现在患有其他疾病的儿童身上，甚至在少数完全健康的儿童身上。
- anti-DNA该抗体检测一种特殊的抗核自身抗体，常见于狼疮肾炎。
- 补体(C3和C4)后者测量血液补体水平。补体系统包括免疫系统的一组蛋白质。补体水平低可能表明狼疮活动和增加感染的风险。
- c反应蛋白(CRP)该指标衡量的是肝脏中产生的一种蛋白质的数量。当炎症发生时，c反应蛋白水平往往会升高。CRP水平上升非常快，可能表明狼疮活动或可能反映身体某处新的感染过程。
- 红细胞沉降率(ESR或sed)后者用来测量红细胞落到试管底部的速度。如果细胞聚集在一起，并且比正常情况下下降得更快，这可能表明体内有炎症。
你孩子的医生可能会要求其他实验室测试或成像测试，以检查特定器官的狼疮迹象。一个验尿，可以帮助显示狼疮是否正在影响肾脏，而a胸部x射线可能显示心脏或肺部周围的炎症。
有时,一个活组织检查有助于诊断或评估特定器官或组织的健康状况。几乎身体的任何部位都可以进行活组织检查——取出一小片组织并在显微镜下检查——尽管在红斑狼疮患者中，活组织检查往往是皮肤或肾脏。
狼疮的11个标准
由于狼疮症状变化如此之大，而且测试结果并不总是能说明全部情况，你可能想知道医生是如何把这些拼图拼在一起得出诊断的。这在很大程度上取决于他们过去治疗患者的经验，但他们也牢记着美国儿科学会制定的11项红斑狼疮标准美国风湿病学会．
通常情况下，医生必须至少具备以下四种条件才能诊断狼疮:
- 颧疹:脸颊和鼻子上的蝴蝶状皮疹
- 盘状皮疹:皮肤上隆起的鳞片
- 光敏:因日晒引起的皮疹
- 口腔溃疡:口腔内的小的，通常是无痛的溃疡
- 关节炎:至少两个关节肿胀和疼痛
- 心肺问题:心脏和/或肺周围的炎症
- 神经问题:例如癫痫发作和/或精神病
- 肾脏问题:如尿血
- 血液学问题:红细胞(贫血)、白细胞或血小板水平低
- 抗核抗体(ANA)试验阳性
- 其他可能提示自身免疫性疾病的血液检测阳性
然而，经验丰富的医生即使在少于四个标准的情况下也能做出诊断，这并不罕见。
何时求医
如果你的孩子有发烧、疲劳、关节僵硬和皮疹等症状——尤其是脸颊和鼻子上的蝴蝶状皮疹——这可能意味着她患有狼疮。你应该和孩子的儿科医生预约，如果怀疑有红斑狼疮，他们会转介给风湿病专家。
如果你的孩子已经被诊断出患有狼疮，你应该打电话给她的专家，告诉她任何突然的症状变化或新症状的出现。记住，感染在红斑狼疮儿童中可能更严重:如果您的孩子发烧或感觉越来越不舒服，请立即让她的医生知道。
狼疮的治疗方法有哪些?
对父母来说，听到红斑狼疮的诊断是非常困难的。但在波士顿儿童医院，我们把诊断作为一个起点:在确定了孩子的病情后，我们就能够开始治疗你的孩子。我们将与您和您的孩子一起工作，以控制狼疮的症状，防止并发症。最终让你的孩子尽可能健康地长大成人。
治疗像狼疮这样不可预测的疾病就像救火:医生不知道它可能在哪里传播，所以他们关注的是真正“着火”的部位——孩子体内狼疮最活跃的部位。例如，如果狼疮影响孩子的肾脏和中枢神经系统，那么治疗方法就与影响孩子皮肤的治疗方法截然不同。这就是为什么至关重要的当新的症状出现时，要让孩子的医生知道，因为它们可能意味着身体的另一部分受到了攻击。
用于治疗狼疮的药物分为两大类。非免疫抑制剂往往是对抗炎症或帮助缓解不适的温和药物，副作用很少。免疫抑制剂是一种药效更强的药物，旨在控制免疫系统失灵。有些药物有明显的副作用，因为它们会抑制免疫系统，所以都会增加感染的风险。
Nonimmunosuppressants
- 抗疟药:最常羟氯喹(Plaquenil)有助于减少狼疮发作的频率。它们是治疗狼疮最安全、最温和的药物之一，但对预防危及生命的并发症有很大帮助。大多数儿童有望无限期地服用抗疟药物。羟氯喹的一个潜在副作用是眼睛问题，但这可以通过一年两次的眼科医生检查来监测。
- 非甾体类抗炎药缓解疼痛、肿胀和僵硬等症状，主要用于患有狼疮关节炎的儿童。最常见的非甾体抗炎药有布洛芬而且甲氧萘丙酸以治疗剂量给药(即高于非处方药)。潜在的副作用，如胃病，会被监测，但往往是轻微的。
免疫抑制剂
- 糖皮质激素——最常强的松-与运动员有时服用的合成代谢类固醇不同。这些都是强大的，快速作用的药物，可以抑制整个免疫系统。许多患有狼疮的孩子在某些时候都需要皮质类固醇。然而，医生努力尽快淘汰它们，因为它们有潜在的副作用，包括体重增加、面部浮肿(一种“库欣样”外观)、痤疮，高血压骨密度降低。
- Steroid-sparing疗法具有糖皮质激素的许多优点，通常副作用更少，但可能需要更长的时间才能起作用。你可能也听说过这些药物被称为DMARDs，即缓解疾病的抗风湿药物。这一组包括甲氨蝶呤，硫唑嘌呤(品牌名Imuran)，和霉酚酸酯,或MMF(骁悉)。副作用因药物而异，但可能包括肝脏问题和贫血。
- 生物制剂是一种相对较新的类固醇保留疗法它是基于活细胞合成的化合物。生物制剂不是抑制整个免疫系统，而是更像智能炸弹——它们只针对免疫系统的特定部分。用于狼疮的生物制剂包括利妥昔单抗(利妥昔单抗),托珠单抗(Actemra),belimumab(Benlysta这个)。副作用因药物而异。
- 细胞毒素是摧毁过度活跃免疫系统中快速分裂的细胞的药物。细胞毒素-如环磷酰胺(环磷酰胺)-非常有效，通常用于患有严重肾脏疾病或中枢神经系统问题的狼疮患者。副作用可能包括恶心、呕吐、脱发和膀胱问题。
除了药物，你孩子的医生可能也会给你开IVIg(静脉注射免疫球蛋白)，这是一种由健康抗体组成的血液制品，通过静脉注射，可以帮助免疫系统回到正轨。更罕见的是，你的孩子可能需要接受血浆置换，这是一种从血液中去除自身抗体的过程。但因为它也带走了正常的抗体，它会显著削弱免疫系统。这就是为什么医生只用血浆置换治疗非常严重的狼疮。
狼疮的并发症也需要他们自己的药物和治疗程序透析例如，治疗严重的肾脏疾病。如果出现任何并发症，你孩子的医生会和你详细讨论这些问题。
最后提示:药物是必不可少的，但它并不是孩子治疗狼疮的全部手段。许多患有狼疮的孩子也需要物理和职业治疗以增强他们的灵活性和肌肉力量，并学习使日常活动对他们的身体更容易的方法。因为像狼疮这样的慢性疾病在精神上和情感上都很难处理，心理疗法或咨询在帮助孩子们保持战胜疾病所需的积极态度方面是有价值的。
替代疗法
当你的孩子面临像狼疮这样的慢性疾病时，你想要探索所有的治疗方案是可以理解的。但是不管你在网上读到什么，或者从朋友的朋友那里听到什么，红斑狼疮没有“隐藏的”治疗方法。没有什么神奇的草药或特殊的饮食可以使你的孩子恢复完美的健康。
也就是说，有一些传统医学之外的东西——比如针灸或冥想——得到了很好的研究，似乎确实能帮助一些红斑狼疮患者。
然而，在开始任何替代疗法之前，有几点要注意:
- 和孩子的医生谈谈．重要的是，无论你的想法是什么，都不要影响到整个治疗计划。此外，医生可能知道其他尝试过这种疗法的患者，以及这种疗法是否对他们有帮助。
- 不要跳过处方治疗．替代疗法就是这样补充传统医学，不能取代它。至关重要的是，你的孩子要坚持服药，否则就有可能让她的病情失控。
- 避免不可靠的实践者．对于像灵气、针灸和按摩这样的事情，如果合适的话，总是向你的医生咨询如何找到合格的护理提供者。
- 准备好支付:总的来说，健康保险计划不包括替代疗法。
家庭的补救措施
狼疮是慢性的、不可治愈的、不可预测的。但它并非不可战胜。你可以通过帮助你的孩子在家里做一些简单的生活方式改变来对抗它。
- 饮食健康。确保你的孩子吃足够的水果和蔬菜，全谷物，低脂乳制品和蛋白质的瘦肉来源。补充维生素D和钙，尤其是如果你的孩子正在服用皮质类固醇，这会削弱骨骼。
- 保持活跃。鼓励你的孩子散步，游泳，骑自行车，或者只是出去玩。虽然她必须小心不要过度疲劳，但锻炼有助于保持肌肉强壮和关节灵活。由于所有的狼疮患者在晚年患心血管疾病的风险都更大，现在养成锻炼的习惯将意味着成年后心脏更健康。
- 当心阳光照射。因为阳光中的紫外线会引发太阳耀斑，当你的孩子外出时，应该涂大量的防晒霜(防晒系数30或更高)。也强烈建议穿像帽子和长袖衬衫这样的防护服。
- 充分休息。患有狼疮的人容易疲劳，所以如果你的孩子感到疲惫，提醒她休息一下——短暂的午睡对给孩子充电非常有帮助。一整晚的睡眠是必不可少的。
通过做这些事情，并成为孩子健康保健的全面伙伴——与医生预约就诊，提醒医生任何新的症状——你可能最终会感到对这一非常可怕的疾病有了更多的控制。
红斑狼疮儿童的长期前景如何?
然而，红斑狼疮儿童的前景可能会有很大的不同，这取决于疾病开始的时间发病）.
- 15-18岁(更常见):在这个组中，pSLE看起来和行为更像成人狼疮;其严重程度从轻微症状到危及生命的疾病不等。
- 15岁以下(不常见):这一群体的症状可能更严重，重要器官受到影响的可能性更大。
- 5岁以下(罕见):最小的儿童通常是狼疮患者中病情最严重的，这主要是因为大多数儿童也患有狼疮补不足这意味着他们没有足够的某些在免疫系统中发挥关键作用的血液蛋白质。
重要的是要记住，每个红斑狼疮患者对疾病和治疗药物的反应都有自己独特的方式。你无法准确预测狼疮在孩子身上的发展过程。但是，通过帮助孩子理解并坚持接受针对她的病情推荐的治疗方法，你可以大大提高孩子拥有一个健康未来的几率。
红斑狼疮|常见问题
为什么我的孩子得狼疮?
我们不知道为什么一些儿童的免疫系统开始攻击他们自己的身体。这与他们基因中的某些东西有关，也可能与其他一些未知因素有关。重要的是要记住，你的孩子的狼疮不是由你做的任何事情引起的，你也没有什么可以做的来防止它。
我的其他孩子也会得狼疮吗?它们能被测试吗?
虽然狼疮不是一种直接从父母传给孩子的疾病，但它往往会在家庭中传播。然而，这种风险很低，兄妹二人得狼疮的情况非常罕见。虽然有血液测试可以帮助医生诊断狼疮，但它们不能提供有关没有表现出疾病症状的儿童的有用信息。
接种疫苗能引发狼疮吗?
疫苗接种不会引起这种疾病。此外，如果你的孩子患有狼疮，让她继续接种预防破伤风、流感和肺炎球菌等疾病的疫苗是很重要的，因为她的疾病和用于治疗的药物都会让她更容易受到感染。唯一的例外是“活疫苗”——像MMR(麻疹、腮腺炎和风疹)和鼻流感喷雾剂——这对免疫系统被抑制的孩子是有害的。
狼疮和阿斯巴甜之间有联系吗?
网上有很多关于狼疮的错误信息，包括一个广泛流传的警告:人工甜味剂阿斯巴甜会导致狼疮。但绝对没有科学证据表明阿斯巴甜，或我们饮食中的任何东西，会导致狼疮或使其恶化。
狼疮和艾滋病相似吗?
尽管这两种疾病都涉及免疫系统问题，但狼疮和艾滋病几乎是截然相反的:在狼疮中，免疫系统过度活跃，而在艾滋病中，免疫系统不活跃。此外，狼疮不具有传染性——不像艾滋病，它不会通过性接触、输血或受感染的针头传播。
狼疮怎么会致命呢?
当红斑狼疮影响重要器官时，它是最危险的。在年幼的儿童中，医生密切关注肾脏和中枢神经系统(大脑和脊髓)的任何损伤，因为这两个器官系统需要最多的免疫抑制，如果受损，可能会导致危及生命的并发症。
从长远来看，狼疮患者死亡的主要原因是心血管疾病。但是，如果患有狼疮的儿童在早期养成有益于心脏健康的习惯，他们在以后的生活中患这种疾病的风险就会大大降低。
我的孩子一生都需要服药吗?
患有非常轻微狼疮的孩子只有在症状困扰他们的时候才需要某些药物:例如，治疗关节疼痛的布洛芬，或治疗皮疹的可的松面霜。但是所有的狼疮患者都应该服用羟氯喹这是一种抗疟疾药物，已被证明可以减少狼疮发作，每天都有效，可能会持续终生。
好消息是，有最严重副作用的狼疮药物——如皮质类固醇——很少长期使用。相反，医生的目标是让孩子们尽快摆脱这些强大的药物。
我怎样才能找到红斑狼疮的临床试验?
从询问你孩子的医生开始，他将是关于任何可能对你孩子有益的新疗法的最好的信息来源。你也可以在美国狼疮基金会了解更多关于临床试验的信息网站．
狼疮可以预防吗?
没有办法防止孩子得狼疮;目前还没有针对这种疾病的疫苗，也没有特殊的饮食来抵御它。但是一旦疾病开始，你和你的孩子可以通过许多重要的方法来帮助治疗它。
- 坚持服药。一些治疗狼疮的药物必须服用很长时间，甚至几年。其他药物，如皮质类固醇，可能有令人不快的副作用。孩子们在感觉好一点的时候想要不服药是很正常的(一项对药店收据的研究显示，40%到50%的狼疮患者没有再续药——而且这些都是成年人!)而是按照医生的处方服用所有药物依从性正是这种疾病的刹车:跳过一剂，它就会加速。
- 有任何新症状请通知医生。消防队员无法预测火灾发生的地点，而是在火灾发生时立即采取行动。与红斑狼疮作斗争是一个类似的过程:医生无法预测疾病可能会影响身体的哪个部位，所以他们根据真正“着火”的部位(例如活动性肾脏炎症)来治疗你的孩子。新的症状可能意味着狼疮已经扩散到身体的另一个部位，你要尽快向孩子的医生敲响警钟。
- 采取措施避免耀斑。狼疮的症状往往在相当安静和非常活跃之间交替出现，称为耀斑。为了帮助控制孩子的症状，确保她吃得好，有足够的睡眠和锻炼，避免可能引发耀斑的东西，特别是过度的阳光照射。
狼疮的潜在并发症是什么?
由于我们还不了解的原因，狼疮经常攻击儿童的重要器官，这可能会导致一些最严重的问题。虽然了解红斑狼疮潜在的危及生命的并发症可能令人痛苦，但它可能帮助你理解为什么医生经常使用皮质类固醇等强效药物治疗这种疾病，这些药物本身可能有风险和副作用。
狼疮的潜在并发症包括:
- 肾脏疾病(称为性肾炎）大约60%的红斑狼疮儿童都受此影响。如果不加以控制，肾脏疾病可能发展到需要透析甚至移植的地步。这是小儿狼疮患者死亡的主要原因之一。
- 中枢神经系统问题(通常是大脑炎,脑组织炎症)，大约20%到30%的狼疮儿童会受到影响，并可能导致情绪变化、记忆问题、癫痫甚至中风。
- 血液(血)的问题超过一半的红斑狼疮儿童受此影响。最常见的血液相关并发症是红细胞缺乏贫血．其他问题包括白血球减少症，白细胞数量减少，这可能导致感染;而且血小板减少症这可能会导致凝血问题。
- 关节炎，或关节炎症这影响了超过75%的红斑狼疮儿童。关节炎症可能的长期并发症是骨质疏松(骨质疏松)和关节活动受限。
- 呼吸系统疾病(称为胸膜炎，肺内膜炎症)这影响了多达一半的红斑狼疮儿童。
- 心脏问题(通常是心包炎,心脏周围膜的炎症)这影响了高达25%的红斑狼疮儿童。晚年患严重心血管疾病的风险也更高。
此外，所有患有狼疮的儿童都有更大的感染风险。这是因为他们的免疫系统没有正常工作，但也因为许多治疗狼疮的药物实际上是通过抑制免疫系统来工作的，进一步降低身体对细菌和病毒等入侵者的防御能力。
我的孩子的长远前景是什么?
不久以前，狼疮(儿童和成人都有)被认为是一种无法治愈的疾病。20世纪50年代对狼疮患者的一项研究发现，在确诊后的4年里，存活的患者不到一半。
但是治疗的进步使今天的狼疮患者的前景变得相当光明。虽然这仍然是一种严重和长期的疾病，但估计85%的狼疮患者将过上正常的寿命。
你孩子的前途在很大程度上取决于她的病情有多严重。狼疮可能是轻微的，会引起皮疹和关节疼痛，这需要极少的治疗。这种疾病也可能非常活跃，如果它扩散到重要器官，就会造成很大的损害——有时是不可逆转的。你的医生将是你的孩子所面临的狼疮的最佳信息来源，以及如何控制它。
即使你孩子的狼疮“稳定下来了”——无论是自己的还是通过治疗——它也永远不会完全消失。为了防止病情恶化，你的孩子可能会在未来几年服用某种类型的药物。她还需要定期去看医生做检查。但是，通过帮助你的孩子做这些事情，并养成良好的生活健康习惯(避免日晒，健康饮食，锻炼)，你就能确保她的未来有最好的前景。