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平滑肌肉瘤是什么?

平滑肌肉瘤是一种肌肉,特别是软组织的癌症。这是一种软组织肉瘤,可出现在身体的许多地方,但儿童通常发生在胃肠道,包括胃、小肠、结肠、阑尾、直肠和肛门。如果它不被清除,它会扩散(转移)到身体的其他部位,但如果它被完全清除,它几乎不会再出现在身体的其他部位。总的来说,它不是一种侵袭性很强的癌症,如果及早治疗,通常不会对生命构成威胁。

类型的平滑肌肉瘤

软组织平滑肌肉瘤

在儿童中,软组织平滑肌肉瘤通常发生在胃肠道,包括胃、小肠、结肠、阑尾、直肠和肛门。症状包括腹部不适和体重减轻。

皮肤(皮肤)平滑肌肉瘤

男性患皮肤平滑肌肉瘤的可能性是女性的两倍。在儿童中,女孩和男孩的风险是相等的。表面水平的皮肤平滑肌肉瘤通常是良性的,通常不会转移到身体的其他部位(转移)。皮肤深处的紫色或红色小斑点(病变)

血管平滑肌肉瘤

血管平滑肌肉瘤起源于大血管。这是一种非常罕见的情况,只有几百例报告。它发生在较大的静脉和腔静脉。

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艾滋病毒、艾滋病和eb病毒(单核病毒)会损害免疫系统,使你的孩子更容易患平滑肌肉瘤。

骨平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤是非常罕见的。它发生在长骨干骺板(生长板)所在的位置。生长板开始是软骨,当孩子停止生长时变成骨头(骨化)。长骨中的肿瘤很难发现,因为它们在放射检查(x光)中呈半透明。

我们如何治疗平滑肌肉瘤

Dana-Farber/波士顿儿童癌症和血液疾病中心为患有良性或恶性软组织肿瘤的儿童和青少年提供富有同情心、全面的医疗和手术护理骨和软组织肿瘤项目.我们的多学科护理方法确保每个病例的深入讨论和每个儿童的个性化治疗计划。

除了多学科治疗方法外,我们还开始了一种个性化的治疗方法,以确保我们分别治疗每个平滑肌肉瘤病例,因为每个人都是独特的,直到分子水平。我们专门为您的孩子制定治疗方案。

平滑肌肉瘤|症状和病因

平滑肌肉瘤的症状是什么?

由于软组织肉瘤影响有弹性且容易移动的组织,肿瘤可能在被发现之前存在很长一段时间,逐渐变大并挤压周围组织。症状因肿瘤的大小、位置和扩散而大不相同,但可能包括:

  • 身体任何部位出现无痛性肿胀或肿块
  • 压迫:由于神经或肌肉受到压迫而引起的疼痛或酸痛
  • 跛行或使用腿、脚、手臂或手的其他困难

如果一个儿童患有平滑肌肉瘤,通常症状直到青春期才出现,因为它通常发生在成人。

平滑肌肉瘤是由什么引起的呢?

平滑肌肉瘤的确切病因尚不完全清楚。然而,研究表明,遗传可能在所有软组织肉瘤的形成中发挥作用。此外:

  • 有限的研究表明,软组织肉瘤与其他类型癌症的发展之间可能存在联系。
  • 一些遗传疾病也与软组织肉瘤风险的增加有关。
  • 平滑肌肉瘤和eb病毒感染
  • 患有艾滋病的儿童和正在接受实体器官移植免疫抑制治疗的儿童患平滑肌肉瘤的风险也增加。
  • 患有其他癌症的孩子,比如视网膜母细胞瘤成年人患平滑肌肉瘤的风险可能更高。

平滑肌肉瘤|诊断和治疗

平滑肌肉瘤如何诊断?

治疗孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。为了诊断您孩子的平滑肌肉瘤,您的专家将结合病史、体格检查和实验室测试。

平滑肌肉瘤的诊断程序确定了您的孩子所患肿瘤的确切类型以及肿瘤是否已经扩散。这些可能包括:

  • 体格检查,包括神经功能测试,包括:反射、肌肉力量、眼口运动、协调性和警觉性
  • x射线
  • 磁共振成像(MRI)
  • 电脑断层扫描(也称为CT或CAT扫描)
  • 活组织检查或者从肿瘤中提取组织样本来提供关于肿瘤类型的明确信息
  • 骨扫描检测骨疾病和肿瘤,并确定骨疼痛或炎症的原因
  • 全血细胞计数(CBC),它测量特定体积血液中不同血细胞的大小、数量和成熟度
  • 验血包括血液化学
  • ct引导穿刺活检

平滑肌肉瘤有哪些治疗方案?

平滑肌肉瘤的传统治疗

手术切除整个肿瘤以及周围的健康肌肉和其他组织通常是治疗平滑肌肉瘤的最佳选择。放疗和化疗也可用于治疗某些形式的平滑肌肉瘤。手术治疗是最好的,因为放疗和化疗对某些类型的平滑肌肉瘤(如来自胃肠道的平滑肌肉瘤)并不有效。

治疗可能包括以下的一些组合:

手术

根据肿瘤的大小和位置,您的孩子可能需要:

  • 肢体挽救手术,通过切除肿瘤和肿瘤周围健康组织的广泛边缘来帮助保存肢体
  • 如果肿瘤不能切除(例如,如果肿瘤累及神经和血管),则可能需要截肢。

手术切除通常是第一和最重要的治疗选择。如果肿瘤被完全切除,它就不会再出现在身体的其他部位。

放射治疗

我们的医生使用精确靶向和剂量的辐射来杀死孩子手术后留下的癌细胞。辐射如果手术不能完全切除肿瘤而留下一些肿瘤,这是必要的。

化疗

化疗是一种干扰癌细胞生长或繁殖能力的药物。不同的化疗药物以不同的方式对抗癌细胞和缩小肿瘤。通常,联合使用化疗药物。根据所治疗癌症的类型,某些化疗药物可能以特定的顺序给予。化疗的主要目的是阻止癌症转移,防止转移到身体的其他部位。

它可以在术前(新辅助剂)或术前使用,以清除“难以触及”的肿瘤,在有重要器官的区域,使手术切除更容易。术后(辅助)或手术后,可以帮助平滑肌肉瘤在四肢,如手指。

虽然化疗在治疗某些癌症方面相当有效,但这些药物不能将正常健康细胞与癌细胞区分开来。换句话说,化疗既会攻击癌细胞,也会攻击正常的健康细胞,因为化疗药物无法区分。正因为如此,在治疗过程中可能会有许多不良的副作用。能够预测这些副作用可以帮助护理团队、父母和孩子做好准备,并且在某些情况下,如果可能的话,可以防止这些症状的发生。

平滑肌肉瘤的长期前景如何?

平滑肌肉瘤是非常罕见的,而且没有官方数据表明儿童如何长期控制这种疾病。然而,医生们已经研究了软组织肉瘤(平滑肌肉瘤属于这一类癌症),发现如果软组织肉瘤被完全切除,生存率为80%或更高。

平滑肌肉瘤|项目与服务

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