Kaposiform血管内皮瘤(KHE)

KHE的症状是什么?

KHE的确切症状取决于病变出现的位置。KHE最常见的症状是皮肤上生长的病变。这种病变:

• 通常是深红紫色，边缘模糊
• 摸起来是不是又紧又暖
• 经常有光泽和紧张的皮肤
• 可能会伴随着附近的淤青样的变色，或身体任何地方的小红色或紫色斑点(瘀点)
• 有时肿胀并变得疼痛，或引起运动疼痛或活动范围缩小

KHE的确切症状取决于病变出现的位置。大约10%患有KHE的儿童没有皮肤病变，有些病变比皮肤更深地渗透到其他组织。

大多数儿童很少有并发症，可能不需要药物治疗。然而，一些患有KHE的患者会发展成所谓的Kasabach-Merritt现象(KMP)，在这种情况下，他们的肿瘤会捕获血小板，阻止它们在血液中循环。因为血小板有助于防止出血，KMP患者有更高的出血风险。

KMP可能发生在肿瘤较大、侵入更深组织或附近有感染或炎症的患者身上。一些患有KMP的儿童还缺乏其他有助于控制出血的血液蛋白质，如纤维蛋白原。

卡波西型血管内皮瘤的病因是什么?

研究人员仍在寻找导致KHE的原因。它不是遗传的，虽然它通常发生在婴儿期，但可在产前或创伤后的成人中发生。

卡波西型血管内皮瘤如何诊断?

治疗孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。有经验的血管异常专家可以帮助区分KHE和其他血管异常。

大多数情况下，卡波西型血管内皮瘤(KHE)是通过完整的病史、彻底的体格检查和以下一项或多项检查来诊断的:

• 完整的血细胞计数
• 磁共振成像(MRI)
• 超声波
• 活组织检查

卡波西型血管内皮瘤的治疗方法是什么?

一些轻微的KHE肿瘤不经治疗就会消失。对于那些没有，医生有多种治疗选择，这取决于肿瘤的大小，位置和行为。治疗的目标是缓解症状，缩小肿瘤和逆转Kasabach-Merritt现象， (KMP)如果它存在。

治疗方法包括:

• 观察等待:对于没有低血小板的浅表肿瘤，您孩子的医生可能希望观察肿瘤几个月，然后再决定最合适的治疗方法。
• 口服或外用类固醇在轻度病例中，口服或外用类固醇可能有助于其他治疗方法更好地发挥作用，改善浅表病变。然而，只有大约12%的KHE肿瘤对类固醇有反应。
• 药物治疗药物治疗被认为是大多数肿瘤的金标准治疗方法，它能减缓肿瘤的生长并改善症状。
• 手术:只有当你孩子的肿瘤非常小或侵袭性极强并且能够完全切除时，你的医生才会建议你做手术。
• 栓塞:这种微创手术阻断为KHE肿瘤供血的主动脉，切断血液供应并使其收缩。我们不尝试栓塞的情况下，多动脉进入肿瘤，这是经常发生的情况下，KHE。

药物

用于治疗KHE的药物包括:

• 西罗莫司也被称为雷帕霉素，这种口服药物抑制免疫系统，减缓形成肿瘤的异常淋巴管的生长。研究发现，它可以缩小KHE肿瘤，改善症状，包括疼痛。
• 长春新碱这种化疗药物针对体内所有分裂的细胞，因此被用于治疗许多癌症。虽然KHE不是癌症，但肿瘤中有分裂的细胞。长春新碱已经成功地用于治疗KHE几十年了。

儿童卡波西型血管内皮瘤的长期前景如何?

通过成功的KHE治疗，许多患者有良好的长期前景。一般来说，孩子的预后取决于:

• 多快能做出诊断并开始适当的药物治疗
• 疾病的大小，位置和程度
• 肿瘤对治疗的最初反应

当怀疑是KHE时，重要的是要尽快去看专家，以便尽早讨论治疗方法。然后，专科医生可以在肿瘤影响到附近的肌肉或其他组织之前，尝试缩小肿瘤。早期治疗还可以防止进一步生长，从而减少长期并发症。