幼年皮肌炎

青少年皮肌炎(JDM)会严重影响孩子的日常生活，也会给家人的情感健康带来负担。由于它是如此罕见，青少年皮肌炎(JDM)对家人和孩子来说似乎很可怕，而且常常让不熟悉这种情况的儿科医生感到困惑。但是在风湿病学程序在波士顿儿童医院，JDM实际上是关节炎之后最常见的疾病。好消息是，通过适当的治疗，它可以得到很好的控制。

以下页面上的信息是一个很好的起点，可以帮助您更多地了解JAD，并让您和您的家人对未来几周或几个月的情况有一个大致的了解。

什么是青少年皮肌炎?

青少年皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其免疫系统攻击全身的血管(称为血管病变)，引起肌肉炎症(称为肌炎)．结果，你的孩子可能会被简单的日常活动弄得筋疲力尽，比如爬楼梯或提背包，或者他可能在课间休息或在足球场上跟不上朋友的步伐。通常，直到这种情况出现在眼睑周围或指关节或手指关节上的皮疹，父母才会寻求医疗照顾。

青少年皮肌炎有多常见?

青少年皮肌炎很罕见，在美国只有3000到5000名18岁以下的儿童患这种病。

青少年皮肌炎有什么明显的副作用吗?

青少年皮肌炎可导致钙质沉着这是皮肤下、关节周围和面部肌内面的钙沉积。轻度钙质沉着症通常通过治疗消除，但在某些情况下，钙质沉着症可引起慢性严重关节疼痛挛缩(一种特定部位的肌肉可能永久瘫痪的情况)、发烧和其他并发症。

在儿童医院，我们对钙质沉着症的形成和治疗进行了大量的研究——特别是早期积极的治疗——目的是发现最有效的治疗方法。

青少年皮肌炎的不同阶段有哪些?

青少年皮肌炎的病程历史上分为四个阶段:

• 前驱的时期这个阶段可能持续数周或数月。JDM在这个阶段很难诊断，因为症状是非特异性的。

• 进行性肌肉无力和皮疹:在这个阶段，肌肉无力会持续几天或几周，然后趋于稳定。一旦病情稳定，可能会持续数年，直到孩子完全康复。

• 持续的肌肉无力，肌肉炎症和皮疹在这一阶段，症状包括持续的肌肉无力、活跃的肌肉炎症和持续两年的皮疹。

• 复苏恢复可能在两年或两年以上，但仍有肌肉无力，萎缩(肌肉的消耗)，或者挛缩一种特定部位的肌肉可能永久瘫痪的情况。另一些时候，孩子的康复没有任何明显的长期影响。

原因

青少年皮肌炎的病因是什么?

医生们还不完全了解是什么导致了青少年皮肌炎。然而，我们认为某些孩子有遗传的倾向。被认为与这种情况相关的因素包括由环境因素(包括疾病甚至阳光)引发的免疫系统问题。

我们做要知道，有很多因素会导致儿童患青少年皮肌炎，所以它不是由一个因素引起的。

体征和症状

青少年皮肌炎的症状是什么?

青少年皮肌炎的症状通常是逐渐出现的，尽管您的孩子可能有更急性或更强烈的症状。每个孩子可能会经历不同的症状，但最常见的症状是:

• 发热
• 眼睑周围的皮疹(称为鸡血石皮疹)和/或指关节和手指关节(称为Gottren的丘疹）;肘部、膝盖和脚踝也可能出现皮疹
• 肌肉无力
• 乏力
• 不适
• 肌肉疼痛和压痛
• 易怒
• 减肥
• 关节疼痛和炎症
• 皮肤下的钙沉积(称为钙质沉着）
• 口腔溃疡

症状可能类似于其他疾病或问题。一定要向孩子的医生咨询诊断。

常见问题解答

问:作为一名母亲，我是否在怀孕期间以某种方式导致了孩子的青少年皮肌炎(JDM)?

答:不。JDM从来不是由母亲做了什么或没做什么引起的。我们仍然不确定是什么导致了JDM，但怀疑这是一种遗传倾向。如果有自身免疫状况在你的家庭中，你的孩子更有可能患有自身免疫疾病。然而，就JDM而言，它看起来也像是由一个或多个环境因素引发的，其中可能包括疾病，甚至阳光(会损害皮肤)。

问:疫苗会导致我孩子的青少年皮肌炎吗?

答:疫苗可能会引发孩子的JDM如果他本来就有患上这种疾病的倾向，但没有哪一种疫苗是罪魁祸首。此外，JDM的发展很可能是由多种环境因素引发的，而不仅仅是疫苗。

问:如果我有另一个孩子，他或她也会患上JDM吗?

答:答案很可能是否定的，尽管你的其他孩子可能有更高的风险患上某种疾病自身免疫性疾病．据研究，同卵双胞胎之间的JDM有30%的一致性。

问:我应该给我的孩子一个特殊的饮食来帮助她的JDM吗?

答:没有现有的数据表明JDM可以通过任何一种特殊的饮食——有机的，无麸质的或其他——或某种特定的饮食可以缓解孩子的症状。我们建议患者遵循均衡的饮食，摄入足够的钙和维生素D。

问:我的孩子还能做运动吗?

答:一些患有JDM的儿童会出现严重的肌肉无力，以至于无法参加严格的体育活动。你的孩子是否会受到影响取决于她接受治疗的速度和对治疗的反应。在任何情况下，我们都建议练习太阳安全因此，要确保你的孩子在任何有阳光的时候都穿上足够的防晒系数和防晒服——尤其是当她在进行户外运动的时候。

问:我的孩子还能恢复正常吗?

答:您的孩子可能会出现皮疹或其他JDM的皮肤表现。然而，经过治疗，大多数皮肤症状都消失了，你的孩子会看起来和其他同龄孩子一样。

问:青少年皮肌炎有治疗方法吗?

答:从技术上讲，JDM没有治愈的方法，但通过我们的治疗方案，我们的目标是让您的孩子完全缓解，不再服药。大多数患有自身免疫状况像JDM这样的人需要定期去看风湿病专家。一旦病情缓解，大多数孩子每年至少会回到儿童医院或去他们所在地区的风湿病专家那里看一次病。

问:在孩子的生活质量方面，我应该期待什么?

答:这是每个家庭所特有的问题。波士顿儿童医院跨学科团队欢迎有机会讨论您所关注的任何问题。我们希望绝大多数的孩子都能过上充实而积极的生活，参与所有(或大部分)正常的童年活动。你孩子的经历应该和其他孩子差不多。

如何诊断青少年皮肌炎?

除了完整的病史和体格检查外，青少年皮肌炎的诊断程序可能包括:

• 实验室测试，用于评估血液中抗体、肌肉酶和炎症指标的存在

• 肌电图(EMG)这是一种确定神经或肌肉损伤的电测试

• 肌肉活检，取下一小块肌肉进行显微镜检查

• x射线这是一种诊断测试，利用不可见的电磁能量束将内部组织、骨骼和器官的图像生成到胶片上

• 磁共振成像(MRI)这是一种结合使用大磁铁、射频和计算机的诊断程序，生成人体器官和结构的详细图像

如果您的孩子正在波士顿儿童医院接受青少年皮肌炎(JDM)的治疗，您的整个家庭都参与其中。作为一个跨学科的团队，我们与家庭密切合作，了解和解决任何个人、家庭或学校可能出现的问题，我们一起努力，优化您的孩子适应JDM生活的挑战。

如果你的孩子患有JDM，有三种可能的结果:

• 连续的疾病
• 慢性局限性
• 完全缓解

在儿童医院，我们在治疗青少年皮肌炎方面有丰富的经验。在我们的风湿病学程序， JDM实际上是我们看到的最常见的疾病(仅次于关节炎)．其他机构报告的完全缓解患者约为33%，相比之下，儿童医院治疗的儿童中有近90%最终会完全缓解。

虽然目前还没有治愈青少年皮肌炎的方法，但我们发现，使用免疫抑制疗法随着时间的推移，病情会得到缓解，特别是如果我们能尽早控制病情的话。我们的目标是让您的孩子完全缓解，并在一段时间内停用药物。

我们为您孩子的幼年皮肌炎量身定制治疗方案，以适应他的病情阶段和他的身体对治疗的最初反应。订明的治疗方法可包括:

• 药物，例如糖皮质激素而且甲氨蝶呤，治疗炎症紊乱，和羟氯喹，治疗与皮肤相关的疾病(皮肌炎）

• 静脉注射疗法

• 物理和职业治疗改善肌肉功能和力量

• 充分使用防晒霜以防止对皮肤的进一步刺激或伤害

• 营养支持以确保充足的饮食

• 替代疗法，例如灵气、针灸和按摩，以使您的孩子更舒服

我孩子的皮肤会恢复正常吗?

如果您的孩子有明显的皮疹或其他与JDM相关的皮肤问题，您可能想知道，“我的孩子会恢复正常吗?”幸运的是，经过治疗，大多数皮肤问题都解决了，你的孩子会看起来和其他同龄孩子一样。

对孩子的生活质量有什么期望?

这是每个家庭所特有的问题，我们的团队欢迎有机会讨论您所关心的任何问题。我们期望绝大多数的孩子都能过上充实而积极的生活，参与所有(或大部分)童年活动。你的孩子的经历应该和其他同龄人一样。

我的孩子的长远前景是什么?

重要的是要记住，大多数患有JDM的孩子需要定期去看风湿病医生。大多数儿童在病情缓解后，至少每隔一年回到儿童医院或拜访他们所在地区的风湿病专家一次。

我们非常重视持续的护理，我们将与您合作，与您所在地区的风湿病专家建立关系。成人小儿风湿病中心(CAPRI)是我们医院和布里格姆妇女医院的合作项目。CAPRI致力于儿童起病性关节炎和炎症性疾病的多学科治疗。当患者成年后转入CAPRI时，两家医院的专家进行了合作，让他们可以像小时候一样看相同的医生。

我们的风湿病学程序正在观察积极治疗青少年皮肌炎的结果，因为它影响完全缓解。

1994年至2004年间，49名患有JDM的儿童接受了类固醇和甲氨蝶呤的标准化治疗。如果患者的力量或肌肉酶水平在最初的治疗中没有改善，就会迅速补充其他药物。然后我们测量一个孩子达到完全缓解需要多长时间。

我们的研究结果表明，积极的JDM治疗旨在实现快速、完全控制肌肉无力和炎症，改善预后并减少疾病相关并发症。在以这种方式治疗的儿童中，超过一半(49名儿童中的28名)，从诊断之日起，平均38个月达到了长期的、无药物治疗的缓解。我们的结论是，积极治疗青少年皮肌炎可改善预后并降低钙质沉着的发生率。

我们的其他一些研究项目还包括:

• 为达到快速和完全控制肌肉炎症而进行的积极治疗
• 生物制剂在JDM和其他自身免疫性疾病治疗中的作用。

了解更多关于我们的研究。

临床试验

儿童医学以开创儿科医学中一些最有效的诊断工具、治疗方法和预防方法而闻名于世。我们的成功很大一部分来自于我们对研究的承诺，以及通过开展研究来推进卫生保健的前沿临床试验．

儿童医院随时协调数百项临床试验。临床试验可能涉及:

• 评估一种新药物疗法的有效性
• 测试一种新的诊断程序或设备
• 研究一种针对特定疾病的新治疗方法
• 仔细观察特定疾病的起因和进展

Children 's参与了几个多地点的临床试验和研究，重点是儿科皮肤病学和风湿病学。虽然儿童必须符合严格的标准才能有资格参加临床试验，但您的孩子可能是参加研究的候选人。在考虑这个选项之前，你应该确保:

• 咨询您孩子的治疗医生和治疗团队
• 收集尽可能多的关于试验中所概述的具体行动过程的信息
• 你自己有没有研究过有关你孩子病情的最新突破

参加儿童医院的临床试验完全是自愿的。我们的团队将确保充分解决您可能存在的任何问题，您可以随时让您的孩子退出任何医学研究。

在波士顿儿童医院搜索当前和即将进行的临床试验．

搜索美国国家卫生研究院的世界各地正在进行的临床试验列表．