左心发育不良综合征|症状和病因
左心发育不良综合征有哪些症状?
在大多数情况下，患有左心发育不良综合征的儿童在出生时看起来是健康的。
如果婴儿在怀孕期间没有得到诊断，则可能在出生后的最初几个小时或几天内出现症状:
- 呼吸急促或呼吸急促
- 心跳加快或心跳加速
- 可怜的吮吸和喂养
- 四肢冷(灌注不良)
- 皮肤、嘴唇和甲床呈蓝色(黄萎病）
- 弱点
左心发育不良综合征的病因是什么?
HLHS是怀孕前八周胎心部分发育不全的结果。
HLHS的病因是复杂的，涉及许多因素。在一些家庭中，有发展HLHS的遗传倾向或倾向，但大多数家庭没有先心病病史。HLHS有许多不同的形式。有些病人的主要问题是左心室心肌，有些是主动脉瓣，有些是二尖瓣。很多人在这三个方面都有问题。这些细节对我们波士顿儿童医院很重要，我们会根据您宝宝的需求定制护理服务。
见到杰克
在产前超声波检查后，杰克被诊断出患有HLHS。现年17岁的杰克是波士顿儿童医院胎儿心脏病学团队创新的典范。
左心发育不良综合征|诊断和治疗
左心发育不良综合征(HLHS)如何诊断?
大多数孕妇在怀孕期间都会进行胎儿超声波检查。如果是基本的(一级或二级)超声波显示了心脏异常的可能性，更详细的心脏超声检查胎儿超声心动图-可以正确诊断宝宝的心脏缺陷。
当婴儿出生时患有HLHS会发生什么?
大多数患有HLHS的婴儿在出生后看起来都很健康。如果你的宝宝在怀孕期间没有被诊断出来，在最初的几个小时到几天内就会很明显地发现你的宝宝有心脏缺陷。以下医学检查的一些组合(不一定全部)被用于诊断或评估HLHS:
根据这些测试的结果，你孩子的医生会决定最好的治疗方法。
HLHS的治疗方案有哪些?
胎儿心脏干预
少数患有左心发育不良综合征的婴儿可在出生前接受干预。我们训练有素的心脏病专家可以使用针或微型球囊导管打开异常的心脏瓣膜或其他阻塞。了解更多有关胎儿心脏病学程序．
出生后的医疗
如果你的宝宝不能选择胎儿干预，出生后的治疗将集中在稳定你的宝宝，可能包括:
- 保持动脉导管未闭(PDA)畅通的药物治疗
- 静脉输液:通过管子插入静脉的静脉输液
- 如果你的宝宝进食有困难，可以使用喂食管
- 由呼吸机提供的呼吸辅助以确保充足的氧气
- 一种球囊性房间隔造口术，在心脏上心室之间的壁上创造一个开口，以改善富氧血液和低氧血液的混合
出生后不久，您的孩子的护理团队将使用超声心动图对宝宝的心脏进行成像，以了解宝宝心脏的每一个细节——血液流动的方式，心室的大小和功能，以及瓣膜的工作情况。
手术
你的孩子通常需要一系列的三个操作．这些手术的目的是使功能完整的右心室能够完成通常由两个心室完成的工作，并将富氧血液与低氧血液分离开来。
双修
在某些情况下，婴儿的单心室心脏可以转化为两个功能心室(摘要循环)通过我们复杂双心室修复方案．这可能是边缘性HLHS儿童的一种选择。在某些情况下，这种修复可以作为初始步骤，但在其他情况下，在将心脏转换为双心室循环之前，可能会使用一系列步骤来恢复小左心室。
1至2阶段之间的家庭监控
在第一阶段和第二阶段手术之间的这段时间，你的宝宝的心脏循环需要额外的监测，以防止并发症。我们的家庭监控计划将为您的宝宝的成长和氧饱和度提供目标，并为您的宝宝提供监控设备。你也会得到何时打电话的信息。
患有HLHS的儿童的长期前景如何?
患有HLHS的儿童的长期前景继续改善。孩子的最终寿命和生活质量取决于许多因素。每年，医学的进步都进一步延长和改善了出生时患有HLHS的人的生活质量。
您的护理团队将与您的家人保持持续的关系，并可以帮助您为您的宝宝创建一个长期的护理计划。该团队还可以就日常生活问题，如锻炼、活动水平和营养等，为您和您的孩子提供建议。
我们如何关心HLHS
在波士欧宝彩票平台顿儿童医院，我们有一个专家团队随时准备对您的宝宝进行评估母婴护理中心．这团队包括专门从事胎儿评估的心脏病专家，以及一组护士和其他专家，他们将确保您的宝宝在出生时处于尽可能好的状态。他们会帮助你计划好路上的每一步。在某些情况下，我们甚至可以在婴儿出生前就进行胎儿心脏干预。
波士顿儿童的心外科医生治疗世界上一些最复杂的儿童心脏疾病，存活率超过98%。根据每个孩子的需求，我们治疗HLHS的方法是不同的。我们是国内为数不多的提供复杂双心室修复的医院之一，这种方法在波士顿儿童医院率先采用。