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血管外皮细胞瘤|概述

什么是血管周细胞瘤?

血管外皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,生长在身体的软组织中,包括脂肪、肌肉、肌腱、神经、血管和其他纤维组织。在婴儿中,这种情况被称为婴儿肌瘤病,肿瘤通常会自行消失。在青春期,肿瘤可以是良性或恶性的;它通常存在于骨骼中,但也会扩散到青少年的肺部。

在美国,每年约有900名儿童和青少年被诊断出患有软组织肿瘤。

我们如何治疗血管周细胞瘤

Dana-Farber/波士顿儿童癌症和血液疾病中心为患有良性或恶性软组织肿瘤的儿童和青少年提供富有同情心、全面的医疗和手术护理骨和软组织肿瘤项目.我们的多学科护理方法确保每个病例的深入讨论和每个儿童的个性化治疗计划。

血管外皮细胞瘤|症状和病因

血管外皮细胞瘤的症状是什么?

由于血管外皮细胞瘤影响的组织具有弹性且易于移动,因此肿瘤可能在被发现之前存在很长一段时间,逐渐变大并挤压周围组织。

每个孩子可能经历不同的症状。根据肿瘤的大小、位置和扩散情况,症状可能有很大差异。下面是你的孩子可能正在经历的一些症状:

  • 肿块无痛的肿胀或肿块
  • 疼痛或酸痛
  • 跛行或其他使用腿或脚的困难
  • 低血糖症(低血糖)

影响肺部的肿瘤的症状可能不同:

  • 咳嗽(带血或不带血)
  • 疼痛
  • 盗汗
  • 呼吸困难

血管外皮细胞瘤是由什么原因引起的?

我们不知道确切的答案,但研究表明,基因改变可能在所有疾病的形成中发挥作用软组织肉瘤(肿瘤).此外,有限的研究表明软组织肉瘤与其他类型肿瘤的发生之间可能存在联系癌症

血管外皮细胞瘤|诊断和治疗

如何诊断血管外皮细胞瘤?

除了完整的病史和体格检查外,对血管外皮细胞瘤最具决定性的诊断方法是活检——通过简单的外科手术从肿瘤中提取单个组织样本。

这种肿瘤在显微镜下的细胞外观使医生能够区分它与其他类型的癌症,并确定它是恶性的还是良性的。您的孩子可能会有各种影像学检查,包括以下一项或多项:

如果你的孩子的医生确定血管外皮细胞瘤是恶性的,肿瘤是分期的。这个过程表明肿瘤已经从原来的位置扩散了多远。肿瘤的分期和侵袭程度可以说明哪种治疗方式是最合适的,并提供一些预后指标。血管外皮细胞瘤可能是局限性的,这意味着它没有扩散到发生的关节以外,也没有扩散到附近的组织以外;或者是转移性的,这意味着它已经扩散到肺部、骨骼或孩子身体的其他器官或结构。

血管外皮细胞瘤的治疗方法是什么?

你会和你的医生讨论孩子肿瘤的具体治疗方法。我们在下面描述了一些治疗方案。

手术

外科手术包括活组织检查和切除整个肿瘤和周围健康组织的手术。根据肿瘤的位置和大小,可能需要切除全部或部分肢体。在大多数情况下,我们做保留肢体的手术以避免截肢。

Limb-sparing手术

有时有必要切除肢体的全部或部分。然而,在大多数情况下,保留肢体的手术是用来避免截肢的。通过肢体保留手术,所有与肿瘤相关的骨头和软骨,包括肿瘤周围一定程度的肌肉,都被切除,而附近的肌腱、神经和血管则被保留。

被切除的骨头用骨移植物或金属假体代替。后续的手术可能需要修复或更换棒,棒可能会松动或断裂。接受过肢体保留手术的患者需要强化康复。在肢体保留手术后,您的孩子可能需要长达一年的时间才能完全恢复肢体的功能。极少数情况下,接受保留肢体手术的患者可能最终会因为严重的并发症或肿瘤复发而不得不截肢。

截肢

如果你孩子的整形外科医生认为肿瘤因为涉及重要的神经和血管而不能切除,截肢是唯一的手术选择。

在手术过程中,医生确保肌肉和皮肤在被截骨周围形成一个袖带。随着肿胀减少(10到14天),您的孩子将安装一个塑料临时插座和假体,这将使用2到4个月,直到她的残肢完全愈合,可以接受永久性的人工肢体。

截肢的优点是它是一个简单的手术,手术并发症的可能性最小,并且它完全切除了局部肿瘤。功能结果良好,因为儿童可以使用现代义肢。儿童也经常使用在手术室中应用的“即时贴合”假肢。

虽然你的孩子在膝盖以上截肢后可能会跛行,但这个过程是有效和稳定的。他们将能够走路、爬楼梯、游泳(戴上或不戴上假肢),并参加许多运动,如滑雪、篮球、棒球和网球,尽管跑步将受到限制。

辐射

这有时与血管周细胞瘤的手术联合使用,如果肿瘤是恶性的,可以在切除肿瘤之前或之后使用。在极少数情况下,仅用放射治疗原发性肿瘤。

化疗

如果肿瘤是恶性的,化疗可能是医生推荐的治疗方法之一。化疗是一种通过干扰癌细胞生长或繁殖的能力来起作用的药物治疗。

虽然化疗在治疗某些癌症方面相当有效,但这些药物不能将正常健康细胞与癌细胞区分开来。正因为如此,在治疗过程中可能会有许多不良的副作用。能够预测这些副作用可以帮助护理团队、父母和孩子做好准备,并且在某些情况下,如果可能的话,可以防止这些症状的发生。

患有血管外皮细胞瘤的儿童的长期前景如何?

您孩子的预后很大程度上取决于:

  • 疾病的严重程度
  • 肿瘤的大小和位置
  • 有无转移
  • 肿瘤对治疗的反应
  • 孩子的年龄和整体健康状况
  • 您的孩子对特定药物、程序或疗法的耐受性
  • 治疗的新进展

每个孩子都是独一无二的,治疗和预后都是根据孩子的需要制定的。及时的治疗和积极的治疗对最好的结果很重要。

血管外皮细胞瘤|项目与服务

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