纤维发育不良|概述
纤维发育不良|诊断和治疗
如何诊断纤维结构不良?
除了采取一个完整的病史和进行全面的身体检查，您的孩子的医生可能会使用以下一种或多种测试来诊断纤维结构不良:
- x射线x光在诊断骨肿瘤时很有用。它们是第一个诊断研究，它们通常会给你的医生关于需要进一步测试的信息。
- 磁共振成像(MRI)这种检查可以勾勒出骨头和关节内肿瘤的范围，以及肿瘤与肌肉、神经和血管的关系。
- 电脑断层扫描(也称为CT或CAT扫描):CT扫描显示身体任何部位的详细图像，包括骨骼、肌肉、脂肪和器官。CT扫描比普通x光更详细。它主要用于评估胸部和肺部的转移性肿瘤。
- 骨扫描:一种用于检测骨和转移(扩散)肿瘤的核成像方法。骨骼扫描可以确定其他骨骼是否有异常。该检查不能区分肿瘤、感染或骨折。
- 全血细胞计数(CBC):对特定血量中不同血细胞的大小、数量和成熟度的测量。
纤维结构不良如何治疗?
要完全根除这种疾病是很困难的。干预的目的通常是维持骨骼的强度和完整性，而不是治愈骨性病变。因此，治疗的目的是纠正相关的畸形。
引起症状的病变可以用以下任何一种方法治疗:
- 夹板/投:这可以固定受影响的区域，以促进骨排列和愈合，并保护任何受伤的区域不受运动或使用。
- 刮除/植骨:这是一种通过外科手术刮除骨性病变的手术。剩下的空腔则填入供体骨组织(异体移植物)、取自另一块骨头的骨片(自体移植物)或其他材料，这取决于外科医生的喜好。
- 广泛切除:切除骨病变和周围健康骨的宽边缘。
- 内固定:用金属板、螺丝钉或金属棒重建骨头的外科手术。通常植骨与内固定相结合以加强下肢骨。
- 截骨术:有时，特别是在臀部周围，您的孩子的骨头弯曲和变形，因为纤维结构不良。如果畸形严重，骨头可能需要手术切除并重新定向以恢复其正常形状。
- 医疗:早期研究表明，改变骨吸收的药物可能有助于缓解纤维结构不良的疼痛，并可能增强骨骼。目前，这种疗法还没有被证实有价值，但它确实对未来有希望。
纤维结构不良患者的长期前景如何?
由于这不是恶性疾病，预后良好。症状的严重程度取决于所涉及部位的程度和数量。
- 在单骨纤维结构不良，预后良好，如果骨可以加强。
- 在多骨性纤维结构不良，可能需要几个手术程序来达到骨强度和纠正畸形。
任何肿瘤癌变的机会都是极其罕见的，通常是放疗的结果。