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什么是尤文氏肉瘤?

尤文氏肉瘤是一种生长在骨骼或软组织中的癌症。20世纪20年代,病理学家詹姆斯·尤因(James Ewing)博士首次描述了这种肿瘤。尤因肉瘤通常发生在骨盆骨或大腿骨,但也可能发生在全身。

大多数尤文氏肉瘤患者都是局部病变,这意味着检测无法在主肿瘤外发现肿瘤的迹象。大约四分之一的尤文氏肉瘤患者有转移性疾病,这意味着检测表明肿瘤已经扩散到主肿瘤以外的身体部位。当尤文氏肉瘤扩散时,它通常会扩散到肺部、其他骨骼或骨髓。转移性尤文氏肉瘤较难治疗。

尤文氏肉瘤通常发生在5到20岁的儿童和年轻人身上,男孩比女孩更常见。这在非洲裔儿童中极为罕见。在美国,每年约有250名儿童和青少年被诊断出患有尤文氏肉瘤,占所有儿童癌症的2%到3%。

尤因肉瘤|症状和原因

尤文氏肉瘤有什么症状?

尤文氏肉瘤的症状可以是非特异性的,可能与其他更常见的疾病相似。虽然症状因儿童而异,但最常见的包括:

  • 散发性强度不同的骨痛
  • 肿瘤周围的局部疼痛
  • 患处跛行或活动范围有限
  • 肿瘤周围肿胀和/或发红
  • 发热原因不明
  • 食欲下降
  • 减肥
  • 乏力
  • 与肿瘤引起的神经压迫有关的症状(如麻木、刺痛或无力)
  • 丧失肠和膀胱功能(如果肿瘤位于脊柱区域)

因为许多这些症状也可能指向其他情况,所以让合格的医疗专业人士立即对孩子进行诊断和评估是很重要的。

什么引起尤文氏肉瘤?

尤文氏肉瘤的发生是因为某种类型的干细胞开始异常生长,这些细胞然后形成肿瘤。我们现在知道,细胞DNA中的一种特殊的染色体变化(称为“易位”)——构成所有生物体的基石——是将正常细胞转变为尤文氏肉瘤细胞的首要事件之一。这种易位不是遗传的,而是在孩子出生后在细胞中发生的。

目前还不清楚为什么有些人的细胞更容易发生这种易位,进而发展为尤文氏肉瘤。重要的是要明白,无论你做什么或避免做什么,都无法阻止你孩子的癌症发展。

它是如何分类的?

用于尤文氏肉瘤分期的系统比用于大多数其他癌症的系统更简单。尤文氏肉瘤分为局限性肉瘤和转移性肉瘤。局部化是指肿瘤没有扩散到肿瘤开始的初始位置或最近的周围组织之外。转移性是指肿瘤已经扩散到肺部、骨骼、骨髓或孩子身体的其他器官或结构。

根据影像学检查和活检结果确定的分级(或阶段)可以帮助医生决定治疗方案和预后。

我们如何治疗尤文氏肉瘤

幸运的是,尤文氏肉瘤的治疗方法近年来有了显著的改进,大多数患有尤文氏肉瘤的儿童在适当的治疗下有很好的康复机会。诊断为尤文氏肉瘤的儿童在Dana-Farber/波士顿儿童癌症和血液疾病中心通过我们的骨和软组织肿瘤项目.我们的综合儿科肿瘤服务——在一个专业项目中——结合了领先的癌症中心和世界著名的儿童医院的专业知识。

我们提供一整套可以用于治疗骨骼和软组织肿瘤的方案,我们的专家可以帮助您确定哪种方案最适合您的孩子。我们的儿科肿瘤学家可以参与,甚至领导,最创新的尤文氏肉瘤临床试验。我们的外科医生在复杂的手术方面有专业知识,包括保肢手术而且rotationplasty,可用于治疗尤文氏肉瘤。我们的放射肿瘤学家可以使用最新的放射治疗技术,也可以用于治疗患有尤文氏肉瘤的儿童。

我们对尤文氏肉瘤的研究领域

Dana-Farber/Boston Children’s是世界上最顶尖的儿科研究中心之一,在尤文氏肉瘤方面有最顶尖的研究人员。我们的研究项目包括来自Dana-Farber癌症研究所和波士顿儿童医院的实验室科学家和临床研究人员。欧宝彩票平台我们从各个角度研究尤文氏肉瘤——从显微镜下检查细胞到跟踪对当前药物方案的反应——以便为您的孩子创造更好的治疗方法。

我们的实验室研究人员已经帮助定义了尤文氏肉瘤细胞中已知的易位以外的基因变化。我们也在开发检测血液和骨髓中低水平尤文氏肉瘤细胞的工具。这些工具可以帮助我们改进监测治疗反应的方式。

尤文氏肉瘤临床试验

临床试验这是Dana-Farber/Boston Children 's的一个主要项目。我们是最早为尤文氏肉瘤等骨癌患者进行肢体挽救手术的中心之一。今天,我们的临床研究人员继续开发治疗尤文氏肉瘤的新方法。

我们现在正在进行大量的临床试验,主要集中在尤文氏肉瘤中最难治疗的类型:转移性尤文氏肉瘤和在初次治疗后复发的尤文氏肉瘤(称为“复发”或“复发”)。例如,我们正在领导一项针对新诊断出转移性尤文氏肉瘤的儿童和年轻人的临床试验,该试验比较了标准治疗与添加一种阻断尤文氏肉瘤重要生长通路(称为“IGF-1R通路”)的药物的标准治疗。

我们提供独立和合作治疗研究的注册,其中许多只在我们的中心提供。如果您不确定哪种临床试验适合您的孩子,请发邮件给我们clinicaltrials@danafarberbostonchildrens.org.我们可以帮你选择。的儿童肿瘤组是一个由美国、加拿大和其他国家的癌症治疗中心组成的联盟,对几乎每一种儿童癌症进行研究。我们在这个小组的参与使癌症儿童获得了前所未有的最新临床试验的机会。

尤因肉瘤|诊断与治疗

如何诊断尤文氏肉瘤?

治疗孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。尤文氏肉瘤的典型诊断是结合影像学和活检。你孩子的医生可能会安排一些不同的测试,包括:

根据孩子的具体情况,医生可能会与你讨论其他诊断测试。在我们完成所有必要的测试后,我们的专家将开会审查和讨论他们对您孩子的情况的了解。然后我们会与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳的治疗方案。

尤文氏肉瘤有哪些治疗方案?

大多数情况下,治疗新诊断的尤文氏肉瘤有两个组成部分:局部控制,包括治疗肿瘤本身,通常通过手术或放疗,或两者兼有;还有全身疗法,治疗全身的任何肿瘤细胞,通常是通过化疗。尤文氏肉瘤通常只能通过局部控制和全身治疗来治愈。您的孩子的治疗可能包括(单独或联合):

化疗通常每两周注射几天,持续约12周,然后主肿瘤才能得到局部控制。在手术和/或局部控制的放疗之后,为了消除体内所有的癌细胞,还要继续化疗4到6个月。我们对尤文氏肉瘤患者每两周进行一次化疗周期,因为研究表明这个时间表(称为“间隔压缩”)可以改善局限性尤文氏肉瘤儿童的预后。

新诊断出尤文氏肉瘤的儿童的典型化疗方案包括静脉注射药物直接注射到血液中。这种化疗通常在住院过夜期间进行。现在通过我们的家庭补水计划,大多数孩子都能在门诊接受这种疗法。

虽然化疗在治疗某些癌症方面相当有效,但这些药物不能区分正常健康细胞和癌细胞。因此,在治疗过程中可能会有不良的副作用。如果可能的话,能够预测这些副作用可以帮助护理团队、儿童和家庭准备(在某些情况下,防止)这些并发症的发生。

手术

尤因肉瘤的局部控制可通过手术和/或放射治疗实现。化疗的前12周可以进行手术切除肿瘤残余部分。根据肿瘤的大小和位置,可以为您的孩子考虑几种形式的手术干预。

保肢手术

保肢手术通过切除肿瘤和肿瘤周围健康组织的广泛边缘,帮助保存肢体。肢体挽救手术的目的是保护肢体功能,以及术前的肢体外观。然而,肢体挽救手术会使手臂或腿部脆弱,增加骨折的风险。因此,患者需要避免高压力的体育活动,如滑雪、滑板或骑自行车。

截肢

如果肿瘤不能完全切除(例如,肿瘤累及神经和血管),或者肢体功能无法通过肢体挽救手术保留,截肢可能是必要的。如果截肢是必要的,您的孩子可以在手术后安装假肢。

Rotationplasty

Rotationplasty是一种保留无癌小腿的部分截肢,将其连接到大腿骨上,并将脚踝用作膝关节——对四肢长度有问题的幼童尤其有用。与其他手术方案相比,旋转成形术的一个主要好处是,它允许孩子保持非常积极的生活方式,包括高强度的运动。

肢体挽救手术和旋转成形术是需要专业知识的复杂程序。我们的骨肿瘤外科医生是全国为数不多的接受过儿童肿瘤手术训练的整形外科医生,他们有这些手术的经验。在Dana-Farber/Boston Children’s,我们也有专门帮助接受这些手术的儿童的物理治疗师和假肢医生。

儿童尤文氏肉瘤的长期前景如何?

对于局部尤文氏瘤患者,5年生存率接近70%到80%。对于转移性疾病患者,5年生存率为20%到30%。

尤文氏肉瘤患者在初次治疗后复发(称为“复发”或“复发”),预后较差。初诊后2年以上复发的儿童5年生存率为30%,而在初诊后不到2年复发的患者,使用我们目前最好的治疗方法,很少能存活。

然而,重要的是要明白,你的孩子的短期健康和长期健康会根据他的具体情况有很大的差异。及时的医疗和强化治疗非常重要,持续的后续护理也很重要。

尤文氏肉瘤的随访护理

因为尤文氏肉瘤确实有复发的倾向——甚至在治疗后10年——长期的随访护理是必要的。我们看到尤文氏肉瘤的病人x射线核磁共振成像肿瘤原发部位和CT扫描治疗结束后,每三个月检查一次胸部。如果一切顺利,在未来5年里,访问的频率将会下降。

一些接受尤文氏肉瘤和其他儿童癌症治疗的儿童在治疗过程中可能会出现严重的长期问题。所有接受过癌症治疗的儿童都需要持续的、专门的癌症生存护理。

通过小大卫·b·佩里尼生活质量诊所在我们的癌症生存门诊,儿童癌症幸存者会从他们的癌症护理团队接受全面的后续评估。除了与您的儿科肿瘤科医生见面,您的孩子还可以去看我们的内分泌科医生、心脏病科医生、神经科医生、神经心理学家或替代/补充治疗专家。我们还提供患者和家庭教育、心理社会评估、基因咨询、生殖咨询,并提供与其他儿童癌症幸存者交谈的机会。

尤因肉瘤|项目和服务

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