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什么是食管闭锁?

食道闭锁(EA)是一种罕见的出生缺陷,婴儿出生时没有部分食道(连接嘴和胃的管道)。食道不是在嘴和胃之间形成一个管状结构,而是生长在两个独立的不相连的部分。在一些儿童中,食道的大部分缺失,以至于无法通过手术轻松连接。这被称为长间隙EA。

EA经常发生在气管食管瘘在所有患有EA/TEF的婴儿中,多达一半的婴儿还有另一种出生缺陷。没有正常工作的食道,就不可能通过口腔获得足够的营养。患有EA的婴儿也更容易感染肺炎和胃酸反流等疾病。幸运的是,EA通常是可以治疗的。

什么原因导致食管闭锁?

食管闭锁(EA)有四种类型:

一个类型。食道的上段和下段以小袋的形式结束,就像不相连的死胡同。气管食管瘘(TEF)不存在。

B型。下半部分的末端是一个盲袋。TEF出现在上段。这种类型非常罕见。

C类型。上部末端是一个盲袋。TEF出现在下段。这是最常见的类型。

类型D。TEF同时存在于上节段和下节段。这是EA/TEF最罕见的形式。

EA的确切原因仍然未知,但它似乎有一些遗传成分。在所有患有EA的婴儿中,多达一半的婴儿有一种或多种其他出生缺陷,例如:

EA和TEF也常见于VACTERL综合征(椎体缺损、肛门闭锁、心脏缺损、气管食管瘘、肾脏异常和肢体异常)出生的婴儿。并非所有患有VACTERL综合征的婴儿在所有这些区域都有异常。

长间隙EA也可能是修复较轻的EA或修复TEF的手术造成的。

食道闭锁的体征和症状有哪些?

食道闭锁的最初症状通常在出生后不久就能清楚地看到。最常见的有:

  • 宝宝嘴里有白色泡沫
  • 咳嗽或进食时窒息
  • 蓝色皮肤,尤其是在宝宝进食时
  • 呼吸困难

我们如何治疗食道闭锁

尽管EA在最严重的情况下可能危及生命,并可能导致长期的营养问题,但如果早期发现,大多数儿童都能完全康复。EA的最佳治疗方法通常是通过手术将婴儿食管的两端重新连接起来。的食道和气道治疗中心波士顿儿童医院(Boston Children’s Hospital)是全国仅有的专门为患有各种形式EA的儿童设计的项目之一。在做出诊断后,我们的专家团队将会面,回顾并讨论他们对您孩子病情的了解。然后我们将与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳治疗方案。

我们的创新领域是食道闭锁

直到最近,EA还是一种没有真正令人满意的治疗方案的疾病。以前的治疗包括食管的压力拉伸,剧烈的内部器官重新定位,如胃和结肠食管间置。对于患有长间隙EA的儿童,革命性的福克术鼓励儿童现有食管的自然生长和延长,最终形成完整的食管。食道和气道治疗中心是世界上唯一提供)的过程

食管闭锁|诊断与治疗

食道闭锁如何诊断?

食道闭锁(EA)通常在婴儿出生后不久就被诊断出来,婴儿在尝试进食时表现出咳嗽、窒息和脸色发蓝等症状。如果医生不能将喂食管通过鼻子或嘴巴一直通到孩子的胃里,这是EA的迹象x射线

有时,如果母亲的超声波显示羊水过多或“胃缺失”,则在出生前就可以确定EA,这是这种疾病的标志。

食道闭锁怎么治疗?

有EA、EA/TEF或长间隙EA的儿童可接受多种手术治疗。波士顿儿童医院在食管生长和修复的创新方法方面提供专业知识。您孩子的治疗计划可能包括以下一个或多个程序:

福克法。这项开创性的技术刺激食道的上下端,使它们在宝宝体内生长,允许它们在几天或几周后连接在一起。波士顿儿童医院是唯一一家常规提供福克手术治疗长间隙EA的儿科医院。

微创福克术对于一些孩子来说,一种新的微创版的福克过程可能是一种选择。顾名思义,微创福克术包括在孩子的背部做非常小的切口,并使用微创仪器和相机。外科医生在食道的每一端都放置牵引缝合线,但通过在孩子的一根肋骨周围固定缝合线,在孩子体内创建牵引系统。外科医生每周都会收紧这些缝合线,直到食道的两端足够接近,可以相互连接。

观看我们的系列视频了解更多。

什么是福克过程?

什么是微创福克术?

静态内部牵引。你的宝宝可能会从这个手术中受益,它提供了一些食管生长,可以缩短你的宝宝必须在麻醉下度过的时间。

动态内部牵引。这是另一种生长食道的方法,在某些情况下可能适用于缩短宝宝必须在麻醉下度过的时间。

基本吻合。这个手术连接了食道间隙。我们的外科医生已经治疗了数百名患有EA的儿童,为他们提供了在第一次手术中成功连接食管所必需的经验和专业知识。

空肠的干涉。如果福克过程不适合你的孩子,空肠介入可能是一个选择。我们的外科医生已经完善了这项复杂的技术,它使用空肠(小肠的中部)的一部分作为食道缺失部分的替代品。与结肠介入术或胃引体向上术相比,这种手术通常会缩短住院时间,减少并发症。

因为患有EA的儿童出现胃酸反流、巴雷特食管(癌前病变)和其他问题的风险更高,他们应该在手术修复后至少进行一次内镜随访,以及如果他们出现新的或恶化的症状。

食管闭锁|项目与服务

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