Ebstein异常是什么?
Ebstein的异常是一种影响三尖瓣的罕见心脏缺陷。Ebstein的异常有从轻微到严重的严重程度。大约1万名婴儿中就有一名出生时患有这种疾病。
在正常心脏中，三尖瓣控制血液从右心房(上心室)流向右心室(下心室)。瓣膜有三个瓣，称为小叶。这些小叶打开使血液从右心房流向右心室，闭合使血液在心脏跳动时不能回流到右心房。
在Ebstein异常中，小叶畸形且位于右心室过低。有时，其中一个小叶向下移位进入心室，而另一个小叶比平常大，可能异常地附着在心室壁上。这会导致心房扩大，并可能导致充血性心力衰竭——一种血液流动的备份，导致体液在体内积聚。
患有Ebstein异常的孩子还可能有其他心脏缺陷，包括心房中隔缺损或肺动脉瓣狭窄．
我们怎么处理Ebstein的异常点
波士顿儿欧宝彩票平台童医院本德森家庭心脏中心照顾患有先天性心脏病包括心脏瓣膜缺失或功能障碍。我们的外科医生在心脏瓣膜修复和置换方面有着卓越的记录，包括微创技术。
波士顿儿童医院是美国专门的心脏中心之一，采用先进和创新的“锥体手术”修复患有Ebstein异常的儿童的三尖瓣。
许多Ebstein患者也有这种症状心律失常叫做预激和沃尔夫-帕金森-怀特综合征。我们的专业团队电生理学家诊断和治疗这些心律失常。
原发异常|症状和病因
原发异常|诊断和治疗
Ebstein异常是如何诊断的?
如果你的新生儿出生时皮肤带点蓝色，或者你孩子的儿科医生怀疑有心脏病，你将被转到儿科心脏病专家那里进行体检。医生会听你宝宝的心脏和肺，测量他或她血液中的氧含量(非侵入性)，并进行其他观察，以帮助确定诊断。
如果医生听到心杂音，杂音的声音和特征以及它在胸部的位置会让心脏病专家了解宝宝可能有什么样的心脏问题。
在一些病例中，Ebstein的异常在出生前就被发现胎儿超声．
医生可能会安排以下一项或多项检查以帮助诊断:
Ebstein异常的治疗方法是什么?
非手术
治疗方法取决于孩子畸形的严重程度。轻度异常的儿童可以单独使用药物来控制症状，包括:
- 导致充血性心力衰竭的积液
- 心律异常(心律失常)
- 心率异常
患有药物无法控制的心律失常和心跳不齐的儿童可能需要一种叫做射频导管消融来治疗这些心律失常。
外科手术
有几种手术方法可以修复孩子的三尖瓣和修复其他与Ebstein异常相关的缺陷。这些技术包括:
- 锥过程:在这个过程中，扩大的心脏右侧多余的组织被折叠起来，畸形的瓣膜通过手术重塑成一个可以打开和关闭的圆锥体。
- 外科瓣膜修复:外科医生重新定位现有的瓣膜，并重新配置三尖瓣瓣叶的形状。
- 三尖瓣替换:如果儿童的三尖瓣畸形太严重而无法修复，则需要用机械瓣膜或生物假体瓣膜替换现有的瓣膜，这些瓣膜由人类或动物组织制成。
- 双向Glenn过程:当右心室大小不足时，有时也需要双向格伦手术。
对于不能用导管治疗的儿童，心律失常可在手术时通过外科消融治疗。
患有Ebstein异常的儿童的长期前景如何?
Ebstein异常的治疗方法正在不断改进，长期前景也在不断改善。大多数做过手术的孩子都能恢复正常生长。
即便如此，你的孩子还是需要定期监测——可能还需要药物治疗——因为他或她可能会有心律失常和心力衰竭的风险。在少数情况下，接受过Ebstein异常手术的儿童可能需要额外的手术。
你孩子的心脏病专家会帮助你制定一个长期的护理计划，当你的宝宝长大成人，进入儿童期，青少年期，成年期成人先天性心脏病计划．大多数接受过先天性心脏病修复的人都与他们的心脏病专家保持着持续的关系。
原发异常|研究与创新
我们的创新领域为Ebstein的异常
波士顿儿童医院的儿科心脏病学家和儿科心脏外科医生已经开创了介入导管插入术手术技术现在广泛应用于许多先天性心脏缺陷，如Ebstein异常。