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杜安综合征|概述

什么是杜安综合征?

Duane综合征,也被称为Duane综合征或Duane缩回综合征,是一种罕见的斜视或眼睛错位。大多数斜视形式的眼睛左右运动都保持不变,而在Duane综合征中,眼睛肌肉的“连接”变得混乱,眼睛的运动在某些方向受到限制。Duane综合征有三种类型,但最常见的是I型,它会干扰眼睛的移动能力向外(远离鼻子)杜安综合征通常只影响一只眼睛,但有时也会同时影响两只眼睛。左眼比右眼更容易受影响,尽管医生仍然不知道确切的原因。

为了更好地理解Duane综合征,了解眼睛的基本解剖

  • 从大脑延伸到眼部肌肉的三条神经,叫做颅神经,通过传递电信号来控制眼睛的运动。
  • 第六脑神经负责外侧直肌这是使眼睛向外移动的肌肉。
  • 第三脑神经控制着内侧直肌,把眼睛向内拉的肌肉,以及其他肌肉。

Duane综合征有哪些不同类型?

杜安综合征有三种类型。在这三种类型中,当眼球移动时,眼睛的开口会变窄,眼球会缩回向内

到目前为止,最常见的是I型,除了眼球后缩:

  • 眼睛的移动能力有限或根本无法移动向外
  • 眼睛移动几乎没有困难向内
  • 当人试图移动眼睛时,眼睛的开口会变大向外

II型Duane综合征:

  • 眼睛的移动能力有限或根本无法移动向内
  • 眼睛移动几乎没有困难向外

III型Duane综合征:

  • 眼睛向内或向外移动的能力有限或没有能力

由于受损的第六脑神经无法修复或更换,所以杜安综合征无法治愈。然而,对于那些生活被这种疾病严重打乱的人来说,手术在以下方面非常有帮助:

  • 减少或停止不正常的头部姿势是为了看得更好
  • 减少斜视角度(眼睛不对准)

我们如何治疗杜安综合症

波士顿儿童医院因处理最复杂的杜安综合征和相关疾病病例而闻名全国。我们的眼科医生专门从事治疗该综合征所需的精细眼肌手术,包括可调节缝合手术和垂直移位手术。

儿童眼科医生积极参与研究这影响了世界各地杜安综合征等眼部疾病的检测和治疗方式。而且,由于儿童医院是哈佛医学院儿科和儿科眼科的主要教学医院,我们的医生也在培训下一代临床医生和临床科学家。

我们的团队以患者为中心,以家庭为中心的方法治疗每个Duane综合征患者,汲取了我们内部广泛的多学科专业知识眼科还有整个医院

虽然我们以科学驱动的医学方法而闻名,但我们始终记住,每个病人首先是一个个体。我们的专业团队将针对特定的症状和情况制定定制的治疗方案,我们将在治疗的每一步都包括您和您的家人。

杜安综合征|症状和原因

是什么导致了Duane综合征?

Duane综合征发生在第六脑神经——起源于脑干的神经,控制外侧直肌的运动-要么完全不发展,要么不能正常工作。

如果没有神经将信号从大脑传递到肌肉:

  • 这就像电灯开关和灯泡之间没有电线一样——什么都不会发生。
  • 相反,控制对面肌肉的神经内侧直肌,发出额外的分支来激活外侧直肌。

但是有了这些杂乱的线路:

  • 外侧直肌试图拉动眼睛向外当大脑告诉内侧直肌拉动眼睛时向内。
  • 结果,这两块肌肉就像拉锯战一样,当内侧直肌战胜外侧直肌将眼睛向内拉时,眼睛会部分回缩到眼窝内。
  • 这就是为什么有些人把这种情况称为“杜安内缩综合征”,在试图向内运动时眼睛的内缩是诊断的标志。

有些人在拔河时,外侧直肌战胜了内侧直肌,眼睛只能向外运动而不能向内运动(Duane综合征II型),另一些人,外侧直肌和内侧直肌都不占优势,眼睛向内运动也不好向外(Duane综合征III型)

患有杜安综合征的儿童天生就有这种障碍。然而,直到孩子长大,开始表现出视力困难或不正常的头转向一侧,这可能才会很容易地显现出来。大多数Duane综合征病例在10岁前被诊断出来。

90%患有杜安综合征的儿童没有家族病史。大约5%的Duane综合征患者的父母中有一方患有Duane综合征(显性遗传)。在儿童医院,我们的研究团队在显性遗传性Duane综合征患者中发现了CHN1突变。目前还没有一种检测方法可以检测出这种疾病的遗传标记,只有当Duane综合征影响一个家族的多代人时才会进行CHN1基因检测。

杜安综合症的症状是什么?

尽管杜安综合征是先天性的(出生时就有),但可能需要几年的时间才会变得明显:非常年幼的儿童无法说出他们视力有问题的事实,而较大的儿童可能已经学会很好地补偿他们的视力困难。在这两种情况下,儿童表现出的症状可能相当微妙。大多数患有杜安综合征的人在10岁时被诊断出来。

当症状明显时,通常包括:

  • 以不正常的姿势抱着头,向右或向左转
  • 眼睛的交叉或错位
  • 闭上一只眼睛看得更清楚

大一点的孩子可能能够描述他们正在经历的问题,例如:

  • 复视
  • 颈部疼痛
  • 头痛
  • 患侧眼睛看东西困难

因为这些症状也可能是由其他眼部疾病引起的,所以尽快从合格的眼科医生那里获得评估是很重要的。

杜安综合征|诊断与治疗

如何诊断杜安综合征?

儿童眼科专家可以通过以下方法诊断杜安综合征:

  • 获得完整的病史和家族史
  • 进行全面的身体检查和视力检查
  • 测量眼睛错位的程度
  • 测试两只眼睛的运动范围
  • 确定不正常的转头是否是为了看得更清楚

此外,医生可能建议转诊给初级保健医生或专家,通过检查以下区域,检查可能与Duane综合征相关的疾病:

  • 脊柱
  • 脖子
  • 听力
  • 上颚(上颚)

如何治疗Duane综合征?

具体的治疗过程将由以下因素决定:

  • 年龄
  • Duane综合征的类型
  • 是否有相关的疾病
  • 具体的症状
  • 家庭的偏好

许多患有杜安综合征的人没有任何影响他们日常生活的症状。没有明显的眼睛错位,病人可以通过轻微的头部转动来补偿眼球运动的丢失或减少。这些人可能只需要眼科医生的长期监测。

那些症状更严重的儿童——例如,眼睛错位严重的人,或者那些不把头转向一边就不能正常看东西的人——可能需要眼肌手术。虽然没有手术可以修复发育不良的颅神经,它导致眼肌运动受限,但医生可以通过手术调整其他眼肌的位置,让它们更好地工作,保持眼睛处于更好的位置。

您的治疗临床医生将与您一起确定针对您孩子的特殊情况的最佳下一步措施。

杜安综合征|项目和服务

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