囊性肺病|概述
囊性肺疾病是一个术语，用来描述四种不同的情况，可能在胎儿发育过程中有一定程度的共同起源。这些条件是:
支气管囊肿(也称为支气管肺前肠畸形)
- 这是一种囊肿，通常出现在身体的中线胸部结构，如食道和气管。
- 它们有时也在肺的下叶(切片)上发现。
- 其中一些囊肿可能会感染或变大，损害邻近气道的功能。
- 这是一种良性(非癌变)的异常肺组织肿块，通常位于肺的一个肺叶。
- 这种情况是由异常肺组织过度生长引起的，可能形成充满液体的囊肿或导致正常肺特征的微小气囊发育失败。该组织不具有正常肺组织的功能。
- CCAMs有两种类型:I型以一个或多个大囊肿为特征，II型既有实性区域又有囊肿。
大叶性肺气肿
- 这是一种涉及肺叶阻塞的情况，导致气流在肺充气和呼气时被困住。
- 它可能是先天的(出生时就存在)或后天的(出生时不存在)。
- 它可能只影响一部分，但更多情况下累及整个肺叶，通常是左上肺叶。
- 气流受阻导致肺扩张。根据扩张的程度，受影响的肺叶可以压迫下方或上方未受影响的肺叶，和/或通过横跨纵隔(分隔肺并容纳心脏和主要血管等重要结构的区域)压迫对面的肺。
- 如果不治疗，这种情况会导致急性呼吸窘迫，甚至循环衰竭。
肺
- 这是一团无功能的肺组织(与肺和呼吸系统有关)。
- 这种肿块又分为两类:叶外和叶内。
- 一个extralobar封存通常位于横膈膜上方或下方。它与肺分离，并被自己的胸膜(覆盖在肺外面的膜)所包裹。
- 一个intralobar封存典型的下肺叶，多见于左侧，特征为反复呼吸道感染。
- 隔离会干扰正常循环，引起呼吸道感染和/或导致心力衰竭。
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囊性肺病|症状和原因
囊肿是什么?
囊肿是一个封闭的囊，可能充满空气、液体或半固体物质。
囊性肺病能在产前发现吗?
是的,有时候。超声波可以显示一些囊肿或情况;其他时候，症状可能不会出现，直到你的孩子明显长大。
囊性肺病有哪些症状?
虽然每个孩子可能会经历不同的症状，虽然症状可能取决于引起疾病的条件，但一些常见症状包括:
- 呼吸困难
- 呼吸疼痛
- 喘息
- 呼吸急促（气促）
- 复发性肺炎
囊性肺疾病的症状可能类似于其他疾病或医学问题。一定要向孩子的医生咨询诊断。
囊性肺病|测试和诊断
囊性肺疾病如何诊断?
如果你孩子的医生怀疑患有囊性肺病，可以进行以下检查:
- 产前超声检查
- 胸部计算机断层扫描(CT或CAT扫描)-这是一种诊断成像程序，使用x射线和计算机技术相结合，产生孩子肺部的横切面图像。
- 胸部x光片．这是一种使用不可见的电磁能量束将胸部内部组织、骨骼和器官的图像显示在胶片上的诊断测试。
囊性肺疾病的四种情况可能在不同的时间出现症状或被发现:
支气管囊肿
这种情况通常是在胎儿或新生儿表现出气道阻塞的迹象和症状后，通过胎儿超声或胸部x光检查发现的。
- CCAM可能是在胎儿超声中偶然发现的，也可能是在对处于窘迫状态的胎儿进行超声检查时被诊断出来的。
- 无论是囊性还是实性，CCAM都可能危及胎儿的生命，导致纵隔移位、心脏功能受损和胎儿积液(先天性心力衰竭)。因此，如果你孩子的医生在产前发现病变，他们会想要密切监测。
大叶性肺气肿
- 这种情况通常也会在胸部x光检查中发现，因为你的孩子表现出呼吸的极度困难和疼痛。
- 这些症状通常在出生后立即显现，但在某些患者中可能会延迟长达5至6个月。还有一些病人直到学龄或学龄以后才被诊断出来。
- 如果x线检查未发现梗阻，可使用支气管镜检查。在这个过程中，支气管镜，一根点燃的管子，沿着孩子的气管向下传递，这样医生就可以检查支气管了。
肺
- 当您的宝宝刚出生时，由于发现了另一种异常，如膈疝，隔膜外隔离通常是巧合。
- 相比之下，当你的孩子稍大一些时，通常会发现肺叶内隔离，并且患有大叶肺炎，即使在感染已成功治疗后，仍未清除或留下影像学异常。
囊性肺病|治疗
囊性肺病有什么治疗方法?
支气管囊肿
由于囊肿可能压迫您孩子的气道，因此以谨慎和控制的方式将其移除是很重要的。根据孩子的年龄、症状和囊肿的位置，可以通过胸腔镜(微创)手术去除囊肿。
为了在手术中帮助你的孩子，外科医生可能包括仔细的通气，甚至使用体外膜氧合(ECMO)。这是一台取代肺部的机器，提供氧气和呼吸支持。
即使您的孩子没有出现支气管源性囊肿的症状，也应该切除囊肿以防止长期并发症，包括感染、出血或恶性变性。
有几种方法可以治疗有症状的ccam。这些包括:
- 囊性病变的外科抽吸(液体抽吸)
- 胎裂在胎儿时期去除坚实的肿块或受影响的叶
对于似乎正在消退且没有进一步症状的病变，您孩子的医生将进行简单的产后随访，包括仔细的胸部成像和可能的延迟肺切除术。
尽管这种做法还存在争议，但有些人选择切除这些无症状ccam，因为在婴儿长大成人时，这些病变中发生恶性退化的病例很少，但据报道。
CCAM还可能产生新生儿呼吸窘迫并发肺动脉高压，此类婴儿可能需要紧急新生儿手术和/或积极治疗其急性呼吸衰竭，包括使用体外膜氧合(ECMO)，这是一种接管肺部的机器，提供氧气和呼吸支持。
大叶肺气肿和肺隔离
对于这些情况，几乎总是需要手术切除受影响的肺叶(称为肺叶切除术)，以防止对整个肺的进一步损害。如果及时进行，手术治疗几乎总是成功的，很少或没有留下呼吸能力的永久性损害。
患有囊性肺病的儿童的长期前景如何?
幸运的是，儿童在治疗囊性肺疾病后通常情况良好。如果他们有严重的相关异常或如果正常的肺发育已受到损害，那么结果可能更有限。