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颅咽管瘤是什么?

颅咽管瘤是一种儿童期脑瘤.这种肿瘤生长在大脑的脑下垂体,并可扩展到大脑的其他区域,从而导致激素功能障碍或视力问题。这个肿瘤生长于发育中的胚胎中帮助形成正常脑下垂体的细胞。脑下垂体向血液中分泌各种激素。

颅咽管瘤大小不一,可能有囊肿(充满液体的囊)。囊肿可以变得非常大,有时会扩展到大脑的两侧。它们内部也会有钙沉积。

我们如何治疗颅咽管瘤

患有颅咽管瘤的儿童通过脑部肿瘤中心丹娜-法伯/波士顿儿童癌症和血液疾病中心是世界著名的治疗恶性和非恶性脑和脊髓肿瘤儿童的中心。我们的脑瘤专家在治疗各种类型的神经肿瘤,包括颅咽管瘤方面有广泛的专业知识。我们的患者接受来自神经肿瘤学家、神经外科医生、神经学家和儿科专科医生的治疗。

我们对颅咽管瘤的研究领域

临床试验或评估新治疗方法的研究是丹娜-法伯/波士顿儿童医院的主要项目。对于许多患有脑瘤或其他罕见或难以治疗的疾病的儿童,临床试验提供了新的选择。

波士顿儿童研究人员正致力于开发新的更好的治疗方案。您的孩子有可能有资格参加我们的脑肿瘤治疗临床试验.除了启动我们自己的临床试验,我们还通过合作小组提供试验,如儿童肿瘤组(COG)太平洋神经肿瘤联盟(PNOC)。我们也是儿童肿瘤组的新英格兰一期中心。如果您的孩子患有进展性或复发性肿瘤,他们可能有资格通过这些小组或从我们的独立临床研究者之一获得一些实验疗法。

颅咽管瘤|症状和病因

颅咽管瘤有什么症状?

脑瘤可引起儿童的各种症状,主要取决于肿瘤的位置,包括:

  • 激素功能受损:由于肿瘤生长在脑垂体附近,影响激素的分泌,可能导致儿童的正常生长速度下降、过度饮水和排尿、脑垂体受损导致青春期延迟或提前。
  • 增加大脑的压力:随着肿瘤的增大,它会导致阻塞,阻碍脊髓液的流出。这会导致脑脊液在大脑中积聚,导致压力增加,导致头痛、恶心和呕吐。这些都是脑积水的症状,是由脑内积水引起的。
  • 失明:肿瘤会对眼睛的神经造成压力,导致一只或两只眼睛失明。有些孩子在学校视力检查不及格时就被诊断出来了。

请记住,脑瘤的症状可能类似于其他更常见的情况或医疗问题。向你孩子的医生咨询是很重要的诊断

颅咽管瘤的病因是什么?

作为父母,你无疑想知道是什么导致了你孩子的肿瘤。重要的是要了解这些和其他脑瘤通常发生的原因不明。无论你做什么或避免做什么都无法阻止肿瘤的发展。

颅咽管瘤|诊断和治疗

如何诊断颅咽管瘤?

治疗孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。颅咽管瘤的诊断检查包括:

  • 体检和完整的病史。
  • 磁共振成像(MRI)这是一种产生大脑和脊柱内部结构详细图像的诊断程序
  • 电脑断层扫描(CT或CAT扫描)这是一种诊断成像程序,它结合x射线和计算机技术,从水平和垂直角度生成身体的横断面图像
  • 内分泌和眼科检查检查激素异常或视力问题

有些颅咽管瘤在诊断时非常大,您的孩子可能有大脑压力增加的证据。这可以通过核磁共振诊断。如果是这种情况,肿瘤可能必须立即手术切除。如果你的孩子没有任何压力增加的迹象,你孩子的医生可能会安排一些不同的测试,

在我们完成所有必要的测试后,我们的专家将开会审查和讨论他们对您孩子的情况的了解。然后我们会与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳的治疗方案。

颅咽管瘤的治疗方法有哪些?

您孩子的医生将根据以下几个因素确定具体的治疗方案,包括您孩子的年龄、总体健康状况和病史、肿瘤的类型、位置、大小和疾病的程度。

适应证的治疗方法包括:

  • 神经外科手术几乎总是治疗颅咽管瘤的第一步。我们的医生试图在安全的情况下切除尽可能多的肿瘤。即使肿瘤被完全切除,肿瘤也会重新生长。
  • 辐射:来自特殊机器的高能量波会损害或缩小肿瘤。聚焦放射治疗可用于治疗不能通过手术切除的肿瘤区域。放射治疗通常每天进行,为期6周。我们的病人在新英格兰质子中心接受质子束治疗。由于这些肿瘤通常不会通过大脑和脊柱扩散,所以放疗只能局部进行。
  • 由于诊断为颅咽管瘤而切除垂体的患者需要激素替代。这意味着切除肿瘤必然导致垂体激素完全缺失。这些孩子将需要终生的激素替代,这些激素将在内分泌学家的照顾下提供。

颅咽管瘤儿童的长期前景如何?

儿童颅咽管瘤的预后通常很好,有80%到90%的治愈机会。复发可在手术后两年内发生。因此,专业的持续随访护理非常重要。

接受颅咽管瘤治疗的儿童可能在体重增加和睡眠方面有困难,应该去生存诊所处理疾病并发症,筛查复发和处理治疗后期的副作用。典型的随访可能包括身体检查、实验室测试和成像扫描。我们将每年跟踪您的孩子直到手术后10年,然后每两年无限期地跟踪一次。

通过我们的脑瘤生存门诊,我们Stop & Shop家庭儿童神经肿瘤预后诊所在同一次随访中,儿童能够与他们的神经外科医生、放射肿瘤学家、儿童神经肿瘤学家和神经科医生见面。我们的多学科方法和专业知识的深度将让您的孩子现场接触内分泌学家,神经心理学家和替代/补充治疗专家。儿童脑瘤小组的学校联络员和心理社会人员也可以使用。此外,需要康复的儿童可以在访问期间和访问后与语言、身体和职业治疗师见面。

颅咽管瘤|项目与服务

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