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先天性囊性腺瘤样畸形|概述

CCAM是什么?

先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种良性(非癌性)的异常肺组织肿块,通常位于肺的一个肺叶(切片)。双肺CCAMs发生频率相同。CCAMs主要有两种类型:

  • I型以一个或多个大囊肿(主要包含空气、液体或半固体物质的封闭囊)为特征。
  • II型既有实性区域,也有囊肿。

在波士顿儿童医院欧宝彩票平台,我们在医院一个被称为新生儿重症监护室(NICU)的特殊区域护理患有CCAM的婴儿。新生儿重症监护室结合了先进的技术和训练有素的卫生保健专业人员,为最小的病人提供专门的护理。

先天性囊性腺瘤样畸形|症状和原因

先天性囊性腺瘤样畸形的病因是什么?

CCAM是由异常肺组织过度生长引起的,可能形成充满液体的囊肿。这些囊肿使肺组织不能像正常肺组织一样工作。

CCAM能在出生前诊断出来吗?

是的,在例程中经常可以检测到CCAM产前超声检查当医生可以看到肿块的位置和大小时,肿块看起来就像一个明亮的肿块。胎儿的心脏可能转移到胸部的另一侧,肿块所在一侧的正常肺组织可能很难看到。核磁共振成像(MRI)也可以用来看肿块。

怀孕期间会发生什么?

在大多数情况下,胎儿会很好,母亲会毫无问题地把婴儿抱到足月。如果你的医生怀疑是CCAM,你将在怀孕20到30周期间接受一系列超声波检查,看看它是否继续生长。在此期间,胎儿将迅速生长,肿块可能会变小或不变。CCAM也可能在妊娠晚期收缩甚至消失。

然而,在少数情况下,肿块可能会对胎儿构成威胁。随着它的生长,它可能会压缩血管,使心脏必须更用力地泵血来循环血液,并可能导致心力衰竭。积水).

CCAM能在出生前治疗吗?

CCAM通常在胎儿出现积液或即将出现积液时进行治疗。你的医生可以通过超声波密切监测。积水的迹象可能包括胎儿的以下症状:

  • 腹水(腹部有液体)
  • 水肿(多余的液体)的皮肤和头皮
  • 胸膜或心包积液(心脏和肺周围的液体)

我们的医生也会密切关注母亲的健康状况。当胎儿出现积液时,母亲可能会出现先兆子痫的症状(一种以高血压和尿中蛋白质为标志的情况)。如果母亲生病了,积液变得太严重,医生可能无法进行手术。

如果胎儿积水不是很严重(或积水似乎即将发生),并且母亲的健康允许,产前干预将在妊娠28周之前的某个时间提供。所涉及的过程取决于CCAM的类型。

  • 如果肿块呈囊性,通常可经皮引流(用针和引流管)。
  • 如果液体再次聚集,就可以使用分流器(一种将液体从身体的一个部位转移到另一个部位的方法,在那里液体可以被吸收)来持续排出囊肿。

有时肿块是实心的,有时甚至是囊性的,需要在胎儿开放手术中切除。这种手术通常在怀孕28周之前进行。在手术中:

  1. 母亲被全身麻醉。
  2. 子宫通过手术打开。
  3. 胎儿被部分取出子宫,肿块被切除。
  4. 胎儿被送回子宫,然后子宫闭合。
  5. 手术结束后,母亲和胎儿都受到密切监视。

子宫切开有早产的风险,但药物可以帮助控制宫缩。欲了解更多信息,请参阅胎儿外科。

孩子出生后会发生什么?

我们建议所有患有CCAM的婴儿,即使是那些接受了产前手术的婴儿,都应该在有新生儿重症监护病房(NICU)的医院分娩。婴儿出生后通常没有任何症状。当这种情况发生时,将进行x光检查,婴儿将与母亲回家。

当宝宝3个月大的时候,她会做一个特殊的x光检查CT扫描生成了她肺部和生长的三维图像。

有时,婴儿出生后呼吸困难,需要氧气和辅助呼吸。医生可能会放置呼吸管,婴儿将接受手术移除肿块。手术后,婴儿将在医院住上一周左右。

我们会在宝宝3到6个月大的时候安排手术移除CCAM。住院时间通常是3到5天,你的儿科医生会在孩子出院后继续观察她。

使用CCAM的婴儿的长期前景如何?

在出生前或出生后摘除CCAM的婴儿通常在出生后恢复良好。婴儿的肺在9岁之前会继续生长,为正常健康的肺发育留下充足的时间。

先天性囊性腺瘤样畸形|项目与服务

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