泄殖腔畸形|概述
什么是泄殖腔畸形?
泄殖腔畸形是一种罕见的肛门直肠畸形,出现在一个女性胎儿仍在母亲的子宫里。直肠、阴道、尿道应该单独创建三个开口表面的皮肤。泄殖腔畸形,直肠、阴道和泌尿道的结构连接到一个共同的通道。泄殖腔畸形是罕见的,发生在大约25000年到20000年的1刚出生的女性。
泄殖腔畸形的迹象是什么?
泄殖腔畸形有许多差异,但他们都涉及一个开放在尿道的皮肤通常会打开。这通常会导致一个公共通道,尿道和膀胱,生殖道和直肠加入。正常情况下,每一个通道有一个单独的开放在皮肤的表面,但在泄殖腔畸形,三大片合并成一个共同的通道和一个开放。
泄殖腔畸形可以取决于这三个大片合并。如果他们加入低一点,孩子缺乏一种可见的肛门,但短常见的通道,它允许浪费自由离开身体。
如果三大片聚集在一个较高的点,常见的通道很长,使得垃圾更难离开身体。
具体的缺陷可能包括:
- 膀胱的变异程度的发展,生殖器官,腹壁和直肠
- 阴道重复或闭锁(缺乏或异常关闭的阴道)
- 缺乏或失败等女性生殖结构发展的子宫和输卵管
- 肛门闭锁,尚未形成肛门或结肠穿孔,连接到膀胱
泄殖腔畸形往往与下列条件有关:
- 上泌尿系统异常,有时包括在一个或两个肾脏异常
- 异常的骨头骨盆或更低的脊柱
- 脊髓和异常,有时,受影响的神经
泄殖腔外翻是什么?
最复杂的下水道的畸形泄殖腔外翻严重的出生缺陷,孩子出生时许多腹内的结构,如大肠和膀胱,暴露出来。脐膨出(出生缺陷的腹部器官伸出肚脐)经常存在。
导致泄殖腔畸形的原因是什么?
泄殖腔畸形的原因是未知的。它不会出现任何药物或活动的准父母泄殖腔畸形的发展产生任何影响。基于我们目前的知识,这是不太可能,这种情况是可以预防的。
我们如何泄殖腔畸形吗
下水道的畸形需要手术修复。的临床医生结直肠和骨盆畸形中心在波士欧宝彩票平台顿儿童医院有丰富的维修经验广泛的泄殖腔畸形。我们作为一个团队共同努力,为您和您的孩子提供一个协调的计划重建与未来后续护理,可以开始计划干预甚至在你的孩子出生之前。
泄殖腔畸形|检测和诊断
如何诊断泄殖腔畸形?
在某些情况下,泄殖腔畸形可以与产前超声诊断在出生之前,这可能是由磁共振成像(MRI)确认。出生后,婴儿的医生能证实这一点与体格检查诊断。
宝宝的医生可能会进行仔细分析上部结构的泌尿系统和骶骨,会阴和盆腔解剖结构,使用下列诊断成像研究的某种组合:
- 磁共振成像(MRI)。
- 检查麻醉和内窥镜检查。这包括插入小工具叫做内窥镜查看内部的中空器官,如直肠、尿道和阴道。
- 特殊类型的x射线测试称为透视的研究。这些包括一个3 d cloacagram,排尿膀胱尿道照片,对比灌肠。
- 腹部超声(超声)。这种成像方法用于视图函数内部器官的解剖,并评估血液流动。
- x射线
我们也会建议你的孩子接受评估食管,脊椎,气管,径向或心脏异常,有时与泄殖腔畸形有关。
泄殖腔畸形|治疗
泄殖腔畸形的治疗方法是什么?
下水道的畸形需要手术修复。治疗计划设计为你的孩子将取决于异常的类型和程度。
稳定你的新生
前形成一个治疗计划正确泄殖腔畸形,医生的当务之急将是宝宝的病情稳定。这可能涉及到创建一个将允许通过粪便的结肠造口术。结肠造口术,大肠分为两个部分和肠的两端通过外科手术创造机会(气孔)腹部。上部分允许粪便进入收集袋,而较低的部分允许排水产生的粘液肠。
膀胱可能也需要解压来缓解膀胱尿流梗阻,有时,肾脏。有些孩子能够自己空白尿液,但对另一些人来说,可能需要导管来帮助消除尿。阴道,如果它发展的积累流体称为阴道积水,有时也需要解压排水。
手术矫正
稳定后,当你的宝宝有一个成长的机会,我们的医生会确定解剖畸形的特点,制定一个计划来纠正它。治疗通常需要手术的尿道和阴道。在一些不太严重的畸形的孩子,尿道和阴道完好无损而不需要创建,只是开口带到皮肤表面。最后,重建肠道,通过过程称为“渡过难关”的冒号,必须完成。对于这个过程,外科医生可能打开腹部完成连接的结肠直肠。这个过程有时被称为一个后矢状anorectovaginourethroplasty (PSARVUP)。
后续的和进一步的手术
一旦你的孩子了,第三个操作将关闭进行通过直肠结肠造口术,恢复正常排便。进一步尿或生殖道手术也可能是必要的。关闭结肠造口术的时候,团队还将研究尿道,阴道和直肠足够的愈合。
有时候,根据畸形,在未来需要更多的泌尿道的重建。你孩子的泌尿科医生将决定如果这是必要的。
的长期前景是什么孩子泄殖腔畸形?
泄殖腔畸形孩子的前景取决于许多因素,包括问题的严重程度、异常有关,是否受到影响,骶骨和程序用于纠正这个问题。临床医生在波士顿儿童有很大的经验治疗儿童各种泄殖腔畸形。
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