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什么是慢性肠假性梗阻?

慢性肠伪梗阻(CIP)是一种罕见的疾病,其原因是肠神经或肌肉问题导致食物、液体和空气无法通过胃和肠。孩子有肠梗阻的症状,但实际上并没有肠梗阻。随着时间的推移,患有CIP的儿童可能会营养不良,因为他们的胃肠道无法吸收食物和获得营养。

在美国,每年大约有100名儿童出生时患有先天性CIP。CIP是一种终身疾病,可以通过适当的医疗护理进行管理。

慢性肠假性梗阻|症状和原因

慢性肠假性梗阻有哪些症状?

慢性肠伪梗阻阻止液体和食物在胃和肠中流动。症状因受影响的肠道部位而异。常见症状包括:

  • 腹胀(腹部肿胀)
  • 呕吐
  • 便秘
  • 腹部疼痛
  • 腹泻
  • 吃了一小块零食后感觉很饱
  • 食物的厌恶
  • 与腹胀或梗阻症状相关的疼痛

肠道功能的缺失会导致并发症。它通常会阻碍身体吸收营养。因此,许多儿童营养不良,无法茁壮成长,以及减肥。在原发性假性梗阻的病例中,医生通常在孩子出生后不久或一岁之前怀疑并诊断这种情况。

什么引起慢性肠伪梗阻?

慢性肠伪梗阻是由神经或肌肉问题引起的,它阻止了肠道的正常收缩,使食物、液体和空气无法通过肠道。在许多情况下,根本原因是未知的。在儿童中,这种情况通常是先天性的,这意味着大多数患有这种疾病的儿童是天生的。

慢性肠伪梗阻可能是由胃和肠的神经或肌肉问题引起的:

  • 神经性:当胃和肠道收缩时,由于胃肠道神经的问题,收缩不同步
  • 肌原性的:当胃不收缩或由于肌肉问题而收缩无力时

有时肠道运动的问题可能是次要的其他潜在疾病,如代谢问题,线粒体疾病以及外科手术。这些问题被认为是伪梗阻的次要原因。他们可能和小学阶段的孩子有同样的问题。

慢性肠假性梗阻|诊断与治疗

慢性肠假性梗阻如何诊断?

因为慢性肠伪梗阻(CIP)的症状与其他疾病相似胃肠道条件在美国,你孩子的医生在做出正式诊断之前可能需要安排几项检查。

您孩子的医生可能会安排以下一项或多项检查和程序:

  • 成像研究,例如x射线可以排除肠梗阻的可能。
  • 十二指肠和结肠测压测量肠道内的压力,可以帮助诊断CIP,而无需进行更多的侵入性测试。在一次antroduodenal测压法测试时,医生通过鼻子或现有的胃造口(喂食管)将一根小而灵活的管子送入胃和小肠,以测量压力。对于结肠测压,医生做同样的事情,但将一根管子通过结肠送入肠道。
  • 剖腹手术是一种很少有必要的外科手术。外科医生做一个腹部切口,这样他们就可以检查和活检肠道。

肠梗阻如何治疗?

虽然伪梗阻没有已知的治疗方法,但适当的药物治疗可以稳定病情,预防并发症,提高孩子的生活质量,使他们能够参加典型的儿童活动。

治疗包括:

  • 营养支持疗法:适当的营养是CIP儿童的首要任务。患有CIP的儿童应该在一天中吃几顿容易消化的泥状食物。连小餐都不能吃的儿童可能需要肠内营养,即通过喂食管将流质饮食送入胃或肠道。在更严重的情况下,儿童医生可能会建议肠外营养它通过导管将营养物质直接输送到静脉中。
  • 手术减压:为了减轻肠道内的压力,外科医生可能会将一根喂食管直接插入胃中,或者在腹部开一个口,通过这个口,肠道可以释放气体和排空粪便。
  • 药物:促运动药物可以通过帮助收缩来改善某些儿童的运动能力,即通过肠道移动食物的能力。根据孩子的症状,孩子的临床医生可能还会开抗生素、抗恶心药、抗腹泻药或泻药。
  • 疼痛管理:有几种方法可以控制和缓解与CIP相关的疼痛和不适,包括口服药物,甚至是硬膜外麻醉。然而,止痛药也会减缓消化,对于患有CIP的儿童应该少用。
  • 小肠移植:在严重的情况下,肠道和可能的其他器官可能需要更换肠道和多内脏移植

如何治疗慢性假性肠梗阻

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慢性肠假性梗阻|项目与服务

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