什么是膀胱外翻?
膀胱外翻是一种罕见的、复杂的出生缺陷，涉及泌尿、生殖、肠道以及肌肉骨骼系统。在胎儿在子宫内发育的过程中，腹壁和下面的器官有时不能正常融合，婴儿出生时膀胱朝外，暴露在身体外面。
膀胱外翻通常涉及身体的几个系统，包括:
- 尿道
- 生殖道(外生殖器)
- 盆腔骨骼肌和骨骼
- 在极少数情况下，会累及肠道
膀胱外翻可导致腹肌弱化，尿道、阴道或阴茎短于平均水平。在护理过程中，它可能会带来几个相关的挑战，包括:
尿道上裂是什么?
膀胱外翻的儿童也有尿道上翻。尿道上裂发生在尿道不能正常闭合的情况下，男孩尿道的内层平铺在阴茎的上表面，女孩则在阴蒂之间。在某些情况下，上尿道可单独存在。
在孤立的尿道上裂膀胱闭合，由下腹壁肌肉和皮肤覆盖。在一些患有上腹膜炎的儿童中，可能会出现类似于膀胱外翻的骨骨盆异常，但不像膀胱外翻那么严重。
男孩膀胱外翻
女孩膀胱外翻
什么原因引起膀胱外翻和尿道上翻?
膀胱外翻和尿道上翻的原因尚不清楚。流行的理论认为正常的结构被称为泄殖腔膜这些婴儿可能会过度发育。这可能会阻碍适当的组织发育，生长，以及支撑下腹壁结构的连接。一些研究表明，这种情况在家庭中聚集，这表明有遗传因素。然而，父母再生一个膀胱外翻的孩子的机会不到百分之一。
如何治疗膀胱外翻和尿道上翻
这方面的专家膀胱外翻程序波士顿儿童医院致力于提供卓越的儿科护理。我们的团队包括泌尿外科、肾脏病学、骨科外科、麻醉学、放射学和核医学的专科医师，以及护士，社会工作者,儿童生活专家谁会关心和支持你和你的孩子的每一步，从诊断通过治疗，甚至在你的孩子回家后。我们永远在这里回答您的任何问题，倾听您的担忧。
我们为家庭提供各种各样的资源，包括进入母婴护理中心(MFCC)。MFCC通过产前咨询、治疗和随访为确诊或疑似胎儿先天畸形的家庭提供支持。此外，医务人员、社会工作者、儿童生活专家和牧师服务为孕妇和她的家人提供支持服务。
膀胱外翻及上睑|诊断和治疗
如何诊断膀胱外翻?
膀胱外翻可在常规检查中诊断胎儿超声或者其他成像技术，比如磁共振成像(MRI)。通常在出生后的初次体检中就能确诊。
产前护理是每一位孕妇和胎儿健康的重要方面。产前诊断膀胱外翻允许时间了解情况和准备预期的护理。
膀胱外翻怎么治疗?
膀胱外翻的治疗从出生开始。您的护理团队应该随时可以帮助您在产后期间。照顾膀胱外翻患儿的首要目标是:
- 维持正常肾功能
- 发展充分的膀胱功能和促进尿节制
- 提供可接受的外生殖器外观和功能
- 确保你的孩子有一个典型和正常的童年
膀胱外翻修复
膀胱外翻的修复主要有两种方法。这两者都涉及到手术:
膀胱外翻一期完全修复术
CPRE是一种闭合膀胱，重建膀胱颈(膀胱到尿道的过渡区域)，同时修复上尿道(整个尿道闭合成一根管子)的手术。在CPRE期间进行盆腔骨切口(截骨术)，以帮助提供骨盆骨骼和肌肉的更正常解剖。接受CPRE的儿童在未来几年可能需要额外的手术来控制尿失禁而且膀胱输尿管的回流(VUR)。
这种初始重建(CPRE)通常在出生后大约6 ~ 8周进行。将CPRE推迟到2 - 3天以后对孩子可能有几个好处。在最初的重建手术和随后漫长的恢复期之前，这个时机为婴儿和父母之间建立正常的关系提供了机会。在复杂的手术之前，从出生到最初修复之间的这段时间允许一些器官和系统的生长、发育和进一步成熟，并使麻醉和手术更安全。
在波士顿儿童医院，我们选择CPRE作为膀胱外露婴儿的初始重建有几个原因。这包括较分期手术更早的膀胱循环(充填和排空)，并可能在一次手术中获得分期手术的所有好处。在CPRE之后，您的宝宝在spica石膏中保持大约8周的安全，以优化安全性和愈合。但是，他们可能在手术后7到10天就可以出院。
现代分期膀胱外翻修复术(MSRE)
虽然CPRE是我们的首选技术，但我们也有MSRE方法的经验。MSRE包括三例膀胱外翻重建手术:
- 初期修复(膀胱闭合):关闭膀胱和腹壁，重建肚脐，有时进行截骨手术(改造骨盆以帮助修复)。最初的修复通常在出生后的2到3天内进行。
- 第二阶段(尿道上修):男孩靠近膀胱的尿道近端部分与膀胱一起关闭。女孩的尿道通常是完全闭合的，正常情况下从膀胱一直延伸到阴唇之间的皮肤表面。第二阶段的修复发生在6 ~ 12个月大的时候。
- 第三阶段(膀胱颈重建):此阶段包括膀胱颈重建及双侧输尿管再植。当膀胱发育到足以容纳适当容量的尿液时，就会出现这一阶段。这种手术通常在6到10岁之间进行。
膀胱外翻的长期前景如何?
在初步治疗膀胱外翻后，您的孩子将需要终生随访。护理是持续进行的，可以包括一系列测试，以评估孩子的生长发育，确保肾脏健康，在某些情况下，确定是否需要物理治疗、药物治疗或额外的外科手术。在某些情况下，在童年、青春期和青年期需要额外的手术。
波士顿儿童致力于为您的孩子提供所需的照顾。每个孩子都是不同的，随着孩子的成长，他们的膀胱和肾脏也随之成长。我们的医生和护士在膀胱外翻程序将与您一起制定最佳的计划，具体到您的孩子的需要，一路走来。