胆道闭锁|诊断与治疗
如何诊断胆道闭锁?
治疗你的孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。如果你的孩子患有胆道闭锁，迅速诊断是很重要的，因为手术必须尽早进行才能有效。
通常，当您或您孩子的儿科医生注意到您的孩子出现时，诊断过程就开始了患黄疸病的．医生会做一个或多个血液测试，以确定是否可能是因为肝脏问题。
这些血液检查包括:
- 胆红素水平测试
- 肝酶和胆管酶测试
- 混凝试验
- 病毒测试——有些病毒会导致肝损伤
- 一些代谢疾病(如酶缺乏)的检查，可导致早期黄疸和肝脏检查异常
- 测试囊性纤维化，比如汗液测试
医生可能还想检查孩子的尿液和粪便。
他或她也可能会安排诊断测试，以查看您孩子的胆道系统，包括:
- 腹部超音波看看胆囊是否正常或者是否有异常可以解释黄疸
- 胆道排泄或“HIDA”扫描——将一种特殊的化学物质注射到宝宝的静脉中，然后拍照，看看它是否像胆汁一样由肝脏正常排出
- 肝活检-从孩子的肝脏中提取组织样本并检查异常情况
我们可能还需要进行诊断性手术，直接查看胆道树，这被认为是排除胆道闭锁的金标准。这叫做:
- 术中胆管造影-在孩子的腹部做一个小切口，并将造影剂注射到她的胆管中。这种物质可以在一个特殊的监视器上看到，帮助外科医生看到胆管中的任何堵塞。
在我们完成所有必要的检查后，我们的专家会对您孩子的情况进行评估和讨论。然后我们将与您和您的家人会面，讨论结果并概述最佳治疗方案。
胆道闭锁的治疗方法有哪些?
虽然没有治疗胆道闭锁的药物，但你的孩子通常会接受手术来恢复胆汁的排泄，并将肝脏与肠道连接起来;这叫做开斋门肠造口术。如果胆道闭锁被诊断为晚期原发性胆道闭锁肝脏移植手术可能有必要。
开赛portoenterostomy
在Kasai门肠造口术中，你孩子的外科医生会移除受损的胆管，并将肝脏与肠道连接起来。这可以让胆汁直接从孩子肝脏边缘的小胆管流出，直接流入她的肠道。手术后，你的孩子可能会在医院呆7到10天。如果在孩子出生后的前两到三个月做开斋肠口造口手术，可以让她生长，并保持多年的健康状况。
在大约40%到50%的病例中，即使在成功的门户肠造口术之后，由于胆道闭锁的炎症过程涉及肝脏内外的胆管，黄疸可能不会消失。胆汁不会流动，这些孩子在生命早期就需要肝移植。
在开斋门肠造口术的同时，如果你孩子的医生还没有做肝活检，他们会做肝活检，以确定你孩子肝损伤的程度。这也有助于预测她的病情在未来几个月的进展情况。
手术后，您的孩子将需要持续的医疗护理和监测，包括测试。你孩子的医生可以向你解释这些测试的意义，以及哪些迹象表明你孩子的肝脏状况良好或恶化。医生还会告诉你可能需要肝移植的胆道闭锁的并发症。
肝脏移植手术
一个肝脏移植手术是一种手术，移植外科医生将您孩子受损的肝脏移除，并用一个新的肝脏取而代之。
新的肝脏可以是来自已故捐赠者的整个肝脏，也可以是来自已故捐赠者或在世家庭成员(如果他或她是合适的候选人)的一部分。在活体供者的情况下，供者的肝脏将在手术后几周内恢复到或多或少的完全大小。
手术后，新的肝脏开始运作，孩子的健康状况通常会迅速改善，尽管移植本身也会带来并发症。
营养与胆道闭锁
患有胆道闭锁的儿童，黄疸未清除，胆汁很少或没有流入肠道。由于胆汁对脂肪的吸收很重要，这将导致不良的特殊营养需求。我们的注册儿科营养师可以提供以下建议:
- 用含有一种更容易吸收的脂肪的特殊配方喂养
- 根据医生的建议，在孩子的饮食中添加特定的维生素
- 在饮食中加入MCT(中链甘油三酯)油来获得额外的卡路里。mct被吸收而LCT(长链甘油三酯)是我们吃的最常见的脂肪．MCT油可以添加到你的孩子吃的食物和液体中。
如果您的宝宝无法摄取维持正常生长所需的热量，我们可能会建议额外的牛奶/配方奶喂养。这些都是通过一根叫做鼻胃管(NG)的管子给予的，它被引导进入鼻子，沿着食道，然后进入她的胃。
胆道闭锁的长期前景如何?
虽然这种情况没有治愈的方法，但还是有办法让你的孩子活得更久、更健康。第一步是手术，称为开斋门肠造口术，在手术中，阻塞的胆管被绕过，孩子的肠道被带到/缝合到肝脏。之后，特殊配方和维生素制剂，以及其他药物，可以帮助您的孩子成长，并帮助保护她的肝功能。
尽管如此，由于胆道闭锁的炎症过程涉及肝脏内外的胆管，许多在生命早期接受过开斋门肠造口术的儿童将需要肝移植。
目前的国家统计数据证实，大约85%的接受肝移植的儿童能活过第一年，而大多数活过第一年的儿童都能活到成年。
如何治疗胆道闭锁
在波士顿儿童医院，胆道闭锁由少数具有特定专业知识的医生治疗儿童肝病中心．我们以个性化和科学驱动的方法而闻名。我们是世界上最广泛的儿科医院研究企业的所在地，我们与许多顶级生物技术和医疗保健组织合作。
波士顿儿童医院还是新英格兰地区最大的儿科医院的所在地肝移植计划．如果您的孩子患有胆道闭锁，我们的团队将从一开始就与您合作，为其病情的每个阶段确定最佳治疗方案。