再生障碍性贫血|诊断和治疗
如何诊断再生障碍性贫血?
除了完整的病史和体格检查外，再生障碍性贫血只能通过对血液和骨髓的全面评估来准确诊断，其中包括以下部分或全部检查:
血液测试
全血细胞计数(CBC)可以帮助你的孩子的医生了解贫血的原因。在再生障碍性贫血中，该测试显示所有血细胞数量异常低。
- 抽取骨髓的液体(抽吸)和固体(活组织)部分的样本针在局部或全身麻醉下。这可以让你孩子的医生寻找骨髓异常。这项检查对于确定诊断再生障碍性贫血是必要的。
- 可能要求进行额外的血液测试和基因测试，以排除某些遗传性贫血类型和其他疾病，如骨髓增生异常综合征。
额外的血液测试和基因检测可能被要求排除某些遗传性贫血和其他疾病，如骨髓增生异常综合征。
在我们完成所有必要的测试后，我们的专家将开会审查和讨论他们对您孩子的情况的了解。然后，我们会与您和您的家人会面，讨论结果，并概述您孩子再生障碍性贫血的最佳治疗方案。
再生障碍性贫血如何治疗?
再生障碍性贫血的具体治疗方法将由您孩子的医生根据您孩子的年龄和整体健康状况、他们的病情程度以及对特定药物和疗法的耐受性来决定。
干细胞(骨髓)移植
目前，这是治疗再生障碍性贫血的唯一方法。骨髓移植包括用另一个人的健康骨髓替换患病骨髓。不幸的是，这可能不是每个人的选择。移植的成功取决于许多因素，比如孩子和捐赠者之间的匹配程度以及患者的年龄。如果这个孩子有兄弟姐妹，他们有四分之一的几率是匹配的捐赠者。孩子骨髓衰竭的程度也是讨论是否进行骨髓移植的一个因素。进行骨髓移植的决定应该与您孩子的血液医生和医生讨论干细胞移植小组．
免疫抑制治疗
这是再生障碍性贫血的标准药物疗法，其理论基础是再生障碍性贫血是由免疫系统对骨髓作出反应引起的。免疫抑制药物“抑制”免疫反应，使骨髓重新造血。使用的抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢霉素(CsA)可能还有其他作用，使骨髓再次有效地制造血液。ATG/CsA治疗再生障碍性贫血不是一个快速的过程，需要三到六个月的时间才能产生效果。在此期间，您的孩子将需要频繁的支持性护理，如红细胞或血小板输血和抗生素。接受免疫抑制治疗的再生障碍性贫血患儿也需要终身随访护理血液学家．
治疗潜在疾病
在极少数情况下，再生障碍性贫血是由以前的疾病或失调引起的。如果这个问题能被发现并得到治疗，就会有再生障碍性贫血的情况得到改善。目前正在研究其他治疗替代方案，并可能通过临床试验．
支持性护理
除治疗外，支持性护理亦可帮助再生障碍性贫血的症状(乏力出血、感染等)。例子包括输血(包括红细胞和血小板)，预防性抗生素治疗，刺激身体产生更多白细胞的药物，以及彻底洗手和避免大量人群或已知有流感的人等行为干预发烧或疾病。