主动脉瓣狭窄|概述
什么是主动脉瓣狭窄?
术语“狭窄”描述的是身体结构内的异常狭窄。因此，主动脉瓣狭窄指的是心脏的主动脉瓣狭窄，这是一个位于左心室(将血液输送到体外的泵)和主动脉(将血液输送到身体不同部位的主要血管)之间的单向阀。
当一个孩子患有主动脉瓣狭窄时，组成主动脉瓣的小叶(微小的组织瓣)会被卡住，不能完全分离。这会导致问题性的堵塞，增加左心室的泵血工作，并可能减少从心室通过主动脉瓣流入身体的血液量。随着时间的推移，这种额外的工作会削弱心脏。
有些患有主动脉瓣狭窄的儿童不需要立即治疗治疗和那些没有外表的症状只需要护理团队的定期监测就能很好地维持很长时间。然而，患有更严重的主动脉瓣狭窄的儿童可能需要介入置管、瓣膜修复或置换手术。
主动脉瓣狭窄有哪些类型?
根据病情的严重程度可分为:轻度、中度、严重或危重。
轻度主动脉瓣狭窄
患有轻微主动脉瓣狭窄的儿童，其瓣膜内狭窄程度非常有限。这些孩子不会表现出任何外在症状;唯一可检测到的问题是一个明显的，容易识别的心杂音．患有这种轻度主动脉瓣狭窄的儿童在其他方面都很健康，能够正常生活而不受干扰。
中度主动脉瓣狭窄
患有中度主动脉瓣狭窄的儿童，其主动脉瓣狭窄程度略显严重，但通常没有外在症状，在其他方面都是健康的。患有这种类型的儿童很容易发现和识别心脏杂音。
严重的主动脉瓣狭窄
患有严重主动脉瓣狭窄的儿童，其主动脉瓣狭窄程度已达到如此严重的程度，以至于左心室可能变得非常僵硬，无法正常工作。对于严重的主动脉瓣狭窄，必须行球囊扩张介入置管或瓣膜修复或置换手术。
重症主动脉瓣狭窄
这是最严重的主动脉瓣狭窄类型，通常在出生时就出现。新生儿的主动脉瓣非常狭窄，心脏无法泵出足够的血液来滋养身体，因此需要立即进行干预——通常是球囊扩张的介入导管术或手术更换主动脉瓣。
我们如何治疗主动脉瓣狭窄
波士顿儿童医院本德森家庭心脏中心团队在治疗各种心脏缺陷和心脏病方面有多年的专业经验，对影响心脏瓣膜的主动脉瓣狭窄等问题有专门的了解。
我们治疗每个阶段的主动脉瓣狭窄在儿童，青少年和成人，以及婴儿在子宫里胎儿心脏病学程序．我们尽可能使用微创技术，并致力于修复孩子自己的瓣膜，而不是在可能的情况下诉诸于整个瓣膜置换。
主动脉瓣狭窄|症状和原因
主动脉瓣狭窄有哪些症状?
许多患有主动脉瓣狭窄的儿童在病情的轻、中度阶段没有表现出任何外在症状。通常，在这些情况下，唯一可识别的症状是发音心杂音．
随着主动脉瓣狭窄的进展，儿童可能会出现:
- 胸部疼痛
- 运动时呼吸急促或呼吸困难
- 心悸不规则的心跳或心悸
- 胸部疼痛
- 头晕:在运动中或运动后立即头晕
- 乏力
- 锻炼能力下降
- 晕倒
如果您注意到您的孩子有这些警告迹象，您应该立即寻求合格的医疗专业人员的治疗。
什么原因导致主动脉瓣狭窄?
主动脉瓣狭窄通常是由主动脉瓣狭窄引起的出生缺陷,如:
- 主动脉瓣狭窄
- 这种情况被称为二尖瓣主动脉瓣，这意味着孩子出生时主动脉瓣只有两个瓣叶，而不是通常的三个瓣叶
- 融合在一起的阀瓣
- 阀门小叶异常粗壮，不能完全打开
主动脉瓣狭窄也可以由风湿热这是一种复杂而罕见的疾病，会在感染链球菌的儿童中发生，比如链球菌性咽喉炎或猩红热。
风湿热可导致主动脉瓣组织瘢痕，导致瓣膜收缩和变窄。这种疤痕还会增加沿主动脉瓣沉积钙的可能性——这是成年主动脉瓣狭窄的主要危险因素。
主动脉瓣狭窄|诊断
如何诊断主动脉瓣狭窄?
诊断主动脉瓣狭窄通常包括几个步骤。通常，临床医生首先会注意到你的孩子患有心杂音当血液从左心室流向主动脉时，会发出一种能说明问题的噪音。
心脏杂音可以在例行体检时用听诊器检测到心电图(EKG或ECG)．有时，孩子在接受检查或治疗其他病症时也会出现杂音。
杂音的响度，胸腔中最容易听到的位置，以及杂音引起的噪音类型(如汩汩声或吹气声)，都会让你孩子的临床医生更好地了解孩子心脏问题的本质。
尽管检查和心电图可以提示主动脉瓣狭窄的可能性超声心动图是用于确认诊断的权威测试。
你孩子的临床医生可能会要求做的其他检查，或排除主动脉瓣狭窄的诊断，包括:
主动脉瓣狭窄|治疗
主动脉瓣狭窄的治疗方法有哪些?
孩子的具体治疗方案将由年龄、主动脉瓣狭窄程度和整体健康状况决定。
监控
患有轻度至中度主动脉瓣狭窄的儿童在短期内除了常规监测外可能不需要任何治疗。您孩子的心脏病专家将定期评估您孩子的主动脉瓣进一步狭窄的任何迹象和相关的并发症。大多数情况下，常规监测包括身体检查和超声心动图．
药物治疗
药物并不能治愈主动脉瓣狭窄，但它可以帮助控制特定的症状。在某些情况下，您的孩子的临床医生可能会给您开以下药物:
- 帮助心脏保持健康的功能和血液流动
- 控制血压
- 防止心律失常
患有主动脉瓣狭窄的儿童可能还需要定期服用抗生素来防止感染细菌性心内膜炎,即使主动脉瓣已经被置换了。细菌性心内膜炎可对心脏内壁及其瓣膜造成严重损害。在安排医疗程序之前，你应该总是让医疗人员知道你孩子的主动脉瓣狭窄，即使这个程序看起来很小或与你孩子的心脏护理无关。
如果你的孩子有主动脉瓣狭窄，但没有其他心脏问题，在例行的牙科手术前，比如清洁牙齿，可能不需要抗生素。
介入导管球囊瓣膜成形术
介入导管插入术是一种微创手术。在导管插入过程中，一根叫做导管的细管子从静脉或动脉插入心脏。这种导管可以用来固定心脏上的洞，打开狭窄的通道(如主动脉瓣)，并创造新的通道。
波士顿儿童医院认识到这种微创治疗的好处——更少的不适感，更短的恢复期和使用孩子自己的瓣膜，这将在手术后和孩子一起生长——认为介入性导管是治疗主动脉瓣狭窄的首选一线方法。
治疗主动脉瓣狭窄最常见的介入导管术是球囊扩张，也称为球囊瓣膜成形术。当孩子处于镇静状态时，一根小而灵活的导管被插入血管，通常是在腹股沟处。临床医生使用微型、高度精确的摄像机和工具，引导导管进入心脏内部，穿过主动脉瓣。一旦导管就位，导管顶端的一个放气的球囊就会充气，这个球囊会使主动脉瓣打开，扭转有问题的狭窄。
瓣膜修复或置换手术
对于患有严重主动脉瓣狭窄的儿童，球囊成形术可能不能充分固定狭窄的瓣膜并恢复健康的心脏功能。在其他情况下，随着孩子的成长，之前通过一次或多次球囊扩张手术成功治疗的主动脉瓣可能开始再次变窄，给心脏增加压力，影响全身的血液流动。修复或替换主动脉瓣是治疗这些儿童的下一步。
对于所有的病人，我们尽一切可能修复主动脉瓣。这可能包括小叶雕刻(瓣膜成形术)或小叶置换。波士顿儿童医院在主动脉瓣修复的最新进展方面有丰富的经验，包括Ozaki手术。
当无法修复时，心脏外科医生会取出受损的主动脉瓣，用机械瓣膜或组织瓣膜取而代之。机械阀门在需要更换之前可以使用20年以上。机械瓣膜有小的血栓形成的风险，所以通常给儿童开血液稀释药物，以防止并发症。组织瓣膜不需要相同的血液稀释药物，尽管它们的使用寿命可能不如机械瓣膜长。
另一种瓣膜置换术是用孩子自己的肺瓣膜替换主动脉瓣(Ross程序)。这种方法避免了血液稀释剂的需要。
当需要更换阀门时，阀门的选择将基于孩子的个人需求和情况。所有类型的瓣膜置换手术都有极好的成功率和低的并发症发生率。接受瓣膜置换手术的儿童很可能会享受正常、健康的生活，在运动或从事其他活动方面几乎没有限制。大多数儿童在瓣膜修复或置换手术后需要住院一周到10天，很快就能恢复正常活动。