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什么是ALCAPA?

肺动脉左冠状动脉异常(ALCAPA)是先天性的(出生时就存在)。心脏缺陷左冠状动脉异常起源于肺动脉。正常情况下,左冠状动脉和右冠状动脉起源于主动脉,向心脏供应氧气。

在患有ALCAPA的儿童中,左冠状动脉起源于肺动脉,将无氧血液输送到心脏左侧。当心脏得不到足够的氧气时,心肌就会变弱或死亡,这与心脏病发作类似。受损的心肌不能有效地泵血,导致心肌病而且心脏衰竭

ALCAPA是一种非常罕见的疾病,可能会导致婴儿期危险的心功能低下。需要手术来矫正这个缺陷。如果不进行干预,大多数婴儿都活不过第一年,但通过及时的手术,大多数婴儿都很好,过上了正常的生活。

左冠状动脉与肺动脉异常(ALCAPA) |症状和原因

ALCAPA的症状是什么?

婴儿左冠状动脉异常(ALCAPA)的症状包括:

  • 喂奶时哭泣或出汗
  • 可怜的喂养
  • 快速的呼吸
  • 出汗
  • 疼痛或痛苦的症状(这些经常被误认为是疾病的征兆)绞痛

症状通常出现在婴儿出生后的头几个月。

左冠状动脉与肺动脉异常(ALCAPA) |诊断与治疗

如何诊断ALCAPA ?

如果医生认为你的孩子有ALCAPA,他或她可能会安排检查,如:

如何治疗ALCAPA ?

肺动脉异常左冠状动脉(ALCAPA)需要手术治疗。修复方法包括将异常左冠状动脉与肺动脉分离,并将其直接移至主动脉(易位)或在其异常位置与主动脉之间建立一条自然隧道(Takeuchi修复)。如果二尖瓣有渗漏,可以同时修复。在某些情况下,心脏严重受损,可能需要机械循环心室辅助装置支持,以及心脏移植手术可能需要。

通过及时的治疗,大多数孩子术后恢复得很好,可以期望过上正常的生活。然而,常规和终身随访的a心脏衰竭专家将是必要的,以确保心肌的恢复和二尖瓣的良好功能。出生时患有ALCAPA的儿童在以后的生活中出现心律问题的风险增加。

用什么药物治疗ALCAPA?

有些孩子在手术前需要药物,以增强手术所需的力量。这些药物可能包括:

  • 利尿剂:“水丸”
  • 增力剂:使心肌泵得更厉害的药物
  • 受体阻滞剂,ACE抑制剂:降低心脏负荷的药物

此外,其中一些药物可能在手术后需要使用。

我们如何关心ALCAPA

在波士欧宝彩票平台顿儿童医院,我们本德森家庭心脏中心为患有ALCAPA的儿童提供专家筛查、评估和护理。筛查在孩子第一次心脏手术后开始,并随着孩子的成长继续进行。

左冠状动脉与肺动脉异常(ALCAPA) |项目与服务

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