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什么是间变性星形细胞瘤?

星形细胞瘤是一种脑瘤它来自一种叫做星形胶质细胞的脑细胞。间变性星形细胞瘤既是星形细胞瘤的一种类型,也是高度胶质瘤。间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤(GBM)是高度胶质瘤,约占儿童脑瘤的10%。

患有I型神经纤维瘤病、Li-Fraumeni综合征、遗传性非息肉性结肠癌和结节性硬化症发生间变性星形细胞瘤的风险更高。大约65%的间变性星形细胞瘤肿瘤发生在大脑半球,即大脑的顶部。大约20%发生在丘脑和下丘脑或间脑区域,该区域负责识别感觉,如温度、疼痛和触摸,调节食欲/体重和体温,以及连接脑干和皮层。另外15%可能发生在小脑和脑干被称为后窝的区域。

间变性星形细胞瘤诊断的中位年龄为9 ~ 10岁。

如何治疗间变性星形细胞瘤

间变性星形细胞瘤患儿在Dana-Farber/波士顿儿童癌症和血液疾病中心通过我们的神经胶质瘤的程序该项目是世界上最大的儿童胶质瘤治疗项目之一。我们的专家在治疗各种类型的胶质瘤,包括间变性星形细胞瘤方面拥有广泛的专业知识。我们的患者接受来自神经肿瘤学家、神经外科医生、神经学家和儿科专科医生的多学科治疗。

我们的研究领域为间变性星形细胞瘤

Dana-Farber/Boston Children 's的临床和基础科学家正在进行大量的研究,以帮助临床医生更好地了解和治疗恶性肿瘤神经胶质瘤.通过我们所属的研究人员联盟,有许多新的治疗方法可以用于新诊断的和目前患有脑瘤的儿童。

间变性星形细胞瘤|症状和病因

间变性星形细胞瘤的症状是什么?

症状取决于儿童的白细胞紊乱类型。白细胞过少或功能不正常时的常见症状包括:

  • 频繁的感染,通常发生在肺部,耳朵或鼻窦
  • 皮肤脓肿
  • 口腔溃疡
  • 侵袭性真菌感染
  • 严重的牙齿和牙龈(牙周)疾病

某些疾病可能有独特的症状,例如:

间变性星形细胞瘤的病因是什么?

大多数间变性星形细胞瘤和高级别胶质瘤是零星发生的或原因不明。然而,在有以下情况的家庭中,这种情况发生的频率增加了。

间变性星形细胞瘤也与暴露于氯乙烯和大剂量的脑部放射治疗有关。

间变性星形细胞瘤|诊断和治疗

间变性星形细胞瘤如何诊断?

间变性星形细胞瘤的诊断采用组合检查,包括:

间变性星形细胞瘤有哪些治疗方案?

新诊断的间变性星形细胞瘤的主要治疗是最大限度的手术切除,如果可能的话,然后放射治疗。到目前为止,没有化疗方案被证明可以增加儿童高级别胶质瘤的生存率。

与所有儿科癌症一样,应该在专门的中心提供护理,在那里,多学科团队不仅可以提供专家诊断和经验丰富的内科、外科和放射肿瘤学家,还可以提供心理社会支持、神经心理测试和专门的学校计划,所有这些都是在儿童和家庭敏感和友好的环境中提供的。

间变性星形细胞瘤的治疗可包括(单独或联合)神经外科、放射治疗或化疗。

神经外科

一般来说,第一种治疗方法叫做神经外科尽可能多地切除肿瘤——理想情况下,使用先进的技术来最大限度地切除肿瘤,如术中MRI,外科医生可以在手术中看到肿瘤。在可能的情况下,对整个肿瘤的完全切除或手术切除是理想的,尽管大多数高级别胶质瘤不能完全切除,因为它们容易渗透到邻近的健康组织。一般来说,肿瘤切除得越彻底,存活的机会就越大。

放射治疗

一种特殊机器产生的高能波会损伤或缩小肿瘤放射治疗.您的孩子也可能接受精确靶向和剂量的辐射,以杀死手术后留下的癌细胞。这对于控制肿瘤的局部生长非常重要,并有助于提高高级别胶质瘤的生存率。

化疗

干扰癌细胞生长或繁殖能力的药物称为化疗.迄今为止,没有任何化疗方案被证明可以提高GBM儿童的生存率,尽管术前化疗可能有助于缩小肿瘤,使其有可能切除。各种化疗方案已经被用于治疗新诊断的高级胶质瘤,其中一些产生了反应,但没有一种能提高生存率。针对成人的研究表明,某些药物对高级别胶质瘤可以产生中度反应,但对儿童的效果较差。高强度化疗配合a干细胞移植似乎也没有提高生存的机会。

间变性星形细胞瘤的长期前景如何?

不幸的是,间变性星形细胞瘤的预后仍然很差。一般来说,在可能的情况下,更彻底的手术切除肿瘤的结果是更大的生存机会。您孩子的医生将与您讨论治疗方案,包括实验性临床试验和支持性护理。

对于复发间变性星形细胞瘤的儿童,我们提供最新的临床试验和实验疗法。目前的试验包括新的药物,以及更传统的药物输送的新方法。我们的儿科高级护理小组(PACT)可提供支持性治疗,旨在优化您的孩子的生活质量,促进舒适和治愈儿童的威胁生命的疾病。此外,必要时,PACT还可以提供心理社会支持,并帮助安排临终关怀。

成功治疗间变性星形细胞瘤的儿童每年应该去癌症生存诊所,以管理疾病并发症,筛查复发和管理治疗后期的副作用。典型的随访可能包括身体检查、实验室测试和成像扫描。

通过我们的Stop & Shop家庭儿童神经肿瘤预后诊所在同一次随访中,儿童能够与他们的神经外科医生、放射肿瘤学家、儿童神经肿瘤学家和神经科医生见面。我们的多学科方法和专业知识的深度将让您的孩子现场接触内分泌学家,神经心理学家和替代/补充治疗专家。儿童脑瘤小组的学校联络员和心理社会人员也可以使用。此外,需要康复的儿童可以在访问期间和访问后与语言、身体和职业治疗师见面。

间变性星形细胞瘤|项目与服务

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