儿科红斑狼疮(系统性红斑狼疮Erythmatosus)

红斑狼疮的症状是什么?

红斑狼疮被称为“伟大的模仿者”,因为它的许多最早的征兆在其他疾病是常见的,太。发热、低能量、没有胃口吗?它可能是狼疮的开始——或者它可能是流感。

红斑狼疮也是一个非常机智的疾病。症状经常来来去去,可能出现新的,而其他人似乎消失了。症状在人与人之间也有很大区别,这取决于身体的一部分疾病影响。

所有这些原因,诊断儿童狼疮通常需要儿科风湿病专家的专长。这些专家是最好的资格解决从其他疾病红斑狼疮的症状和体征,因此孩子的治疗可以尽快开始。

红斑狼疮的常见症状包括:

• 疲劳
• 食欲不振
• 减肥
• 关节肿胀或疼痛
• 肌肉酸痛
• 发烧超过华氏100度
• 皮疹,尤其是一个蝴蝶形状的疹子,整个脸颊(这所谓的颧骨的皮疹是狼疮的标志)和开发引起的皮肤疹子
• 脆弱的头发,或不寻常的脱发
• 口腔溃疡或鼻子
• 手指,把白色和/或蓝色从冷或压力(雷诺氏现象)

与成年人相比,儿童狼疮重要器官更可能有问题,尤其是肾脏和大脑。这些症状可能包括:

• 尿色深
• 肿胀的脚,腿,和眼睑(肾脏炎症,或性肾炎)
• 气短、胸痛(肺部炎症,或胸膜炎)
• 头痛,内存问题,癫痫发作(大脑炎症,或大脑炎)

红斑狼疮的病因有哪些?

我们还不知道为什么有些孩子发展狼疮和其他人没有。是不会传染的,喜欢的麻疹——你不能“捕获”从另一个人。这不是一个疾病,父母直接传递到他们的孩子;事实上,只有5%的机会,一个儿子或女儿的红斑也将开发它。

虽然研究人员相信基因引起狼疮中扮演着重要的角色,有更多的。否则,你所期望的,如果有一个同卵双胞胎红斑狼疮,另会——但这通常不是这样的。相反,有可能导致狼疮的过程分为两部分:

• 家族病史:一个孩子出生在某些基因,使他或她容易红斑狼疮。认为森林的干燥,炎热的天气:野火的成分,但需要别的引发大火。
• 环境因素:孩子遇到事情或事物的结合,导致疾病“点燃。“可能引发红斑狼疮的环境因素包括感染、紫外线,甚至极端的压力。考虑到如此多的狼疮患者是女性,也可能是激素的发展起着重要的作用,这种疾病的风险。然而,还有很多我们不知道这些诱因,特别是某些孩子会为什么有些影响。

科学家正在致力于发现哪些基因参与狼疮——以及其潜在的疾病的诱因是如何工作的——为了使我们更接近治疗甚至预防慢性疾病。

红斑狼疮是如何诊断的?

你可能已经读过有关狼疮诊断是极其困难的,有些病人走了很长一段时间,甚至几年,之前就知道是错的。这是真的红斑狼疮的症状可以模仿许多其他疾病,如感染和癌症。但是如果你带你的孩子到儿科风湿病学家——最好的医生谁知道这种疾病是什么样子的孩子——奇怪的是,他或她可以确定这是红斑狼疮相对迅速,如果治疗是必要的,它可以马上开始。

由于没有单一的症状或测试结果指向狼疮,你孩子的医生会收集很多信息做出诊断。他或她将进行一次彻底的体检,列出你的孩子目前的症状,并和你讨论你的孩子的病史和亲密的家庭成员的病史。

你孩子的医生也会使用特定的实验室测试来帮助做出诊断,后来,密切监视狼疮是如何进展的。这些测试包括:

• 全血细胞计数(CBC),这是一个集合的测试测量尺寸,数量,和成熟度不同的特定数量的血液中血细胞。两个重要的测试包括:
  • 白细胞计数(WBC):这个测试表明白细胞的数量。低水平可能指向一个活跃的免疫系统的问题,如红斑狼疮。高水平,另一方面,可能表明感染。
  • 血球容积计:表明红细胞的数量。贫血或低水平的血红细胞,通常是红斑狼疮的症状。
• 抗核抗体(ANA)检测到某些异常蛋白质,称为抗核抗体,免疫系统攻击时往往使人体自身的组织。这些抗体的存在在红斑狼疮等自身免疫性疾病中很常见。然而,安娜不等于狼疮检测呈阳性。阳性也出现在儿童与其他条件,甚至在一些完全健康的儿童。
• anti-DNA,检测到一个特定的反核自身抗体与狼疮肾炎常见。
• 补充(C3和C4)测量血补水平。补充系统包括一组蛋白质,是免疫系统的一部分。低水平的补充可能表明狼疮活动,增加感染的风险。
• c反应蛋白(CRP)衡量一种蛋白质的数量在肝脏。c反应蛋白水平增加的炎症过程。c反应蛋白水平升高很快,可能表明狼疮活动或可能反映了一个新的身体某处的感染过程。
• 红细胞沉降率(ESR或sed率)衡量速度红细胞下降到试管的底部。如果比正常细胞聚集和下跌的速度快得多,它可以在体内有炎症的信号。

你孩子的医生会要求其他实验室检查或影像学检查狼疮在特定器官的迹象。一个验尿,例如,可以帮助显示狼疮是否影响肾脏,而胸部x射线可能显示出心脏或肺部的炎症反应。

有时,一个活组织检查可以帮助做出诊断或评估特定的器官或组织的健康。身体的任何部位可以检查——移除一小片组织和在显微镜下检查——尽管在狼疮趋向于皮肤或肾脏。

红斑狼疮的11个标准

由于狼疮症状变化如此广泛和测试结果并不总是故事的全部,你可能想知道医生是如何能够把拼图块放在一起想出一个诊断。大部分取决于他们过去的经验与病人,但他们也记住11狼疮标准制定的美国风湿病学院。

通常情况下,至少有四个以下的东西必须给医生诊断红斑狼疮:

• 颧骨的皮疹:一只蝴蝶在脸颊和鼻子形状的疹子
• 铁饼状的皮疹:提高了,对皮肤鳞状补丁
• 光敏性:阳光照射引起的皮疹
• 口腔溃疡:小,通常无痛口腔溃疡
• 关节炎:在至少两个关节肿胀和疼痛
• 心肺问题:在心脏或肺部炎症
• 神经问题:如癫痫和/或精神病
• 肾脏问题:如血液的尿液
• 血液(血)问题:低水平的红细胞(贫血)、白细胞或血小板
• 积极抗核抗体(ANA)测试
• 其他积极的血液测试表明这可能是一种自身免疫性疾病

这不是不寻常的,经验丰富的医生做出诊断即使少于四个标准。

何时寻求医疗建议

如果你的孩子有症状,如发烧、疲劳、关节僵硬和皮疹,尤其是一只蝴蝶形状的疹子在她的脸颊和鼻子——这可能意味着她有红斑狼疮。你应该与孩子的儿科医生预约,谁将然后转诊风湿病学家如果狼疮是可疑的。

如果你的孩子已经被诊断出患有狼疮,你应该叫她专家任何在她的突然变化或出现新的症状。并且记住,感染儿童可以更严重的红斑狼疮:如果你的孩子发烧或发展感到越来越不舒服,让她的医生知道。

红斑狼疮的治疗方法是什么?

红斑狼疮的诊断可以为父母听到是非常困难的。但在波士顿的儿童,我们查看诊断作为起点:确定了孩子的条件,我们可以开始治疗你的孩子。我们将与你和你的孩子控制狼疮的症状,防止并发症。最后送你的孩子到成年尽可能健康。

不可预知的疾病如红斑狼疮治疗就像打一场火:医生不能知道它可能蔓延,所以他们关注什么是“着火了”——在你的孩子的身体的地方现在狼疮是活跃的。如果狼疮是影响孩子的肾脏和中枢神经系统,例如,治疗可能会非常不同,如果疾病是影响孩子的皮肤。这就是为什么它是至关重要的让你孩子的医生知道当新的症状出现,因为它们可能意味着另一个身体的一部分受到了攻击。

药物用于治疗狼疮分为两大类。Nonimmunosuppressants往往是温和的药物,对抗炎症或帮助缓解不适,几乎没有副作用。免疫抑制剂更强大的药物旨在控制免疫系统故障。一些有明显的副作用,——因为他们抑制免疫系统,增加感染的风险。

Nonimmunosuppressants

• 抗疟药,最常羟氯喹(氯奎宁),有助于减少狼疮耀斑的频率。他们是最安全、最温柔的狼疮药物,然而经过漫长的道路,防止危及生命的并发症。大多数孩子会无限期在抗疟药的时间。羟氯喹的潜在副作用是眼睛的问题,但这可以通过眼科专家每年两次的访问被监控。
• 非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药)缓解症状如疼痛、肿胀和僵硬,主要用于孩子狼疮关节炎。最常见的非甾体抗炎药布洛芬和甲氧萘丙酸,因为在治疗剂量(即高于非处方版本)。潜在的副作用,如胃病、监测,但往往是温和的。

免疫抑制剂

• 糖皮质激素——最常强的松——不一样的合成代谢类固醇,运动员有时。这些都是强大的,快速的药物,抑制整个免疫系统。许多孩子与狼疮需要糖皮质激素。然而,医生工作阶段尽快出来,因为他们的潜在的副作用,包括体重增加,面部浮肿(“cushingoid”外观),痤疮,高血压,减少骨质密度。
• Steroid-sparing疗法提供许多糖皮质激素的好处,通常用更少的副作用,但可能需要更长的时间来工作。你也可以听到这些药物DMARDs,呼吁疾病修饰风湿性关节炎药物。这一组包括甲氨蝶呤,硫唑嘌呤(品牌硫唑嘌呤),霉酚酸酯,或MMF(骁悉)。由药物副作用有所不同,但可能包括肝脏问题和贫血。
• 生物制剂是一个相对较新的一类steroid-sparing疗法是基于化合物由活细胞。而不是整个免疫系统,抑制生物制剂更像智能炸弹——他们只是目标的某些部分。生物制剂用于狼疮包括利妥昔单抗(利妥昔单抗),叫(Actemra),belimumab(Benlysta这个)。不同的药物副作用。
• 细胞毒素中药物破坏快速分裂的细胞过度活跃的免疫系统。细胞毒素,如环磷酰胺(环磷酰胺)——是如此强大他们通常用于狼疮患者严重的肾脏疾病或中枢神经系统问题。副作用可能包括恶心、呕吐、脱发和膀胱问题。

除了药物之外,你孩子的医生也会开出丙种球蛋白(静脉注射免疫球蛋白),这是一个血液产品由健康的抗体是由四世,可以帮助免疫系统回到正轨。更很少,你的孩子可能需要接受血浆置换,一个从血液中删除自身抗体的过程。但因为它也带走了正常的抗体,它大大削弱了免疫系统。这就是为什么医生使用血浆置换治疗只有非常严重的红斑狼疮。

红斑狼疮的并发症需要自己的药物和治疗程序,太-透析严重的肾脏疾病,例如。你孩子的医生会和你讨论这些细节如果出现任何并发症。

最后注意:医学是至关重要的,但它不是你孩子的治疗红斑狼疮的总和。许多孩子与狼疮也需要物理及职业治疗,以增加他们的机动性和肌肉力量和学习方法,使日常活动对他们的身体。因为慢性疾病如红斑狼疮可以精神上和情感上很难处理,心理治疗或咨询可以是有价值的在帮助孩子保持积极的态度,他们需要打败他们的疾病。

替代疗法

当你的孩子正面临着慢性疾病如红斑狼疮,这是可以理解的,你想了解所有的治疗方案。尽管你在互联网上,读到或听到朋友的朋友,没有“隐藏”治疗红斑狼疮。没有神奇的草或特殊饮食将恢复你的孩子完美的健康。

也就是说,有一些传统医学——比如以外的东西针灸或者冥想——这是相当良好的研究,似乎帮助一些患有红斑狼疮。

几句警告在开始任何替代疗法之前,然而:

• 与你孩子的医生商量一下。重要的是无论你想到不会干扰整个治疗计划。同时,医生可能会知道其他病人尝试治疗,是否帮助他们。
• 不要跳过处方治疗。替代疗法是为了补充传统医学,而不是取代它。是至关重要的,你的孩子坚持她的药物,或者让她的病风险失控。
• 避免不可靠的实践者。例如灵气、针灸和按摩,总是问你的医生推荐,如果合适,或者建议如何找到一个合格的保健提供者。
• 和准备支付:总的来说,医疗保险计划不包括替代疗法。

家庭的补救措施

红斑狼疮是慢性、无法治愈的和不可预测的。但它不是不可战胜的。你可以战斗,帮助你的孩子在家做一些简单的生活方式的改变。

• 吃健康的饮食。确保你的孩子足够的水果和蔬菜,全谷物、低脂乳制品、瘦肉蛋白的来源。和维生素D和钙,特别是如果你的孩子服用皮质类固醇,这可以削弱的骨头。
• 保持活跃。鼓励你的孩子散步,游泳,自行车,并简单地出去玩了。当她要小心不要太累,锻炼有助于保持肌肉强壮和关节灵活。由于狼疮患者都是在晚年患心血管疾病的风险更大,使锻炼的习惯现在将意味着更好的心脏健康成年。
• 当心阳光照射。因为阳光中的紫外线可以触发耀斑,孩子应该穿很多防晒霜(防晒系数30或更高),当她走出。防护服帽子和长袖衬衫也强烈推荐。
• 获得大量的休息。红斑狼疮的人容易疲劳,所以提醒你的孩子休息如果她是破败的感觉——短暂的午睡可以是非常有用的在一个孩子的电池充电。和一个完整的睡眠是至关重要的。

通过做这些事情,成为一个完整的合作伙伴在你的孩子的医疗保健——保持诊所预约,提醒医生任何新的症状,你可能会感觉更多的控制是一个非常艰巨的疾病。

红斑狼疮的儿童的长期前景是什么?

红斑狼疮的孩子可以改变的前景很大,然而,根据疾病开始时(称为发病)。

• 第15 - 18岁(更常见):在这个组,一种倾向于外观和行为更像成人红斑狼疮;它严重威胁生命的疾病从轻微症状。
• 15岁以下(不常见):在这一组症状更严重,有更大的机会重要器官将受到影响。
• 5岁以下(稀有的):最小的孩子通常病情最严重的红斑狼疮患者,主要是因为大多数也有补不足,这意味着他们没有足够的血液蛋白质免疫系统起着关键的作用。

重要的是要记住,每个人都与狼疮对疾病和药物用于治疗——在她自己的独特的方式。你不能准确预测狼疮将如何进展你的孩子。但是你可以大大提高你孩子的几率为一个健康的未来,帮助她理解和坚持推荐的治疗条件。