红斑狼疮
红斑狼疮是什么?
像所有自身免疫性疾病一样，狼疮会导致免疫系统错误地攻击身体本身——免疫系统是我们抵御病毒和细菌等外来入侵者的天然屏障。狼疮的不寻常之处在于它的不可预测性:它几乎可以影响身体的任何部位，而且常常是同时影响许多部位。狼疮有不同的类型，但总的来说，“狼疮”这个词是最主要的形式，系统性红斑狼疮的简写。系统性意味着它可以涉及身体的很多部位。全身性红斑狼疮这个词来自希腊语的“红色”，描述了红斑狼疮特有的脸颊皮疹。红斑狼疮是拉丁语“狼”的意思，有些人认为这是指皮疹类似于狼咬伤。
也被称为SLE，这种疾病:
- 是一种慢性(终身)自身免疫疾病，没有已知的病因或治疗
- 影响全球约500万人，最常见的是少女和年轻妇女(15至44岁)
- 可以针对身体的各个部位，包括皮肤、关节、血液和重要器官，如肾脏、心脏、肺和大脑
- 倾向于在更活跃(当症状激增或爆发时)和更不活跃(当症状出现时)之间交替
- 在儿童中不太常见
对于狼疮，医生无法预测免疫系统会选择攻击身体的哪一部分，以及何时攻击。但他们可以使用药物来帮助预防或钝化这些攻击，并扑灭有害的炎症。早在20世纪50年代，患有狼疮的儿童只有大约30%到40%的生存机会。然而，如今有强大的药物可以控制这种疾病——通常是永久性的——在大多数儿童中，并让他们过上完整的、相对正常的生活。
系统性红斑狼疮
当SLE发生在儿童身上时，医生倾向于称其为小儿系统性红斑狼疮(pSLE)，因为它对儿童的打击通常比成人更严重，而且伴随着额外的健康风险，因为儿童比成人有更长的时间积累器官损伤。大约15%的SLE患者年龄在18岁以下。在美国，估计有5000到1万名年轻人受到这种疾病的影响。红斑狼疮的孩子:
- 更有可能在重要的器官系统上出现问题——最严重的是肾脏和中枢神经系统(大脑和脊髓)
- 更快地受到疾病的损害
- 在他们的一生中有更高的“疾病负担”(意思是他们的狼疮开始的越早，他们与它生活的时间就越长)
还有哪些类型的狼疮?
药物引起的红斑狼疮(迪勒)
这种狼疮样的疾病会在长期服用某些药物的人身上突然发作。DIL在儿童中相当罕见，当它发生时，最常见的罪魁祸首是痤疮药物二甲胺四环素。DIL有一些和狼疮一样的症状发热疲劳、关节和肌肉僵硬——但往往不会影响重要器官。在“触发”药物停止后，症状通常在几周内消失。
新生儿狼疮
这种暂时形式的狼疮影响了一小部分母亲有某种狼疮自身抗体的婴儿。它开始于出生前，当这些自身抗体通过胎盘到达婴儿时，结束于生命的最初几个月，因为自身抗体从婴儿的系统中消失。皮疹、低血细胞计数等症状也是暂时的。然而，新生儿狼疮确实有可能对婴儿的心脏造成永久性损伤(称为心脏传导阻滞)。如果心脏传导阻滞很严重，婴儿可能需要一个起搏器。
如果你的孩子患有或可能患有药物诱发的狼疮或新生儿狼疮，他或她的医生会详细地告诉你这个诊断意味着什么，以及下一步该怎么做。
狼疮的症状有哪些?
狼疮被称为“伟大的模仿者”，因为它的许多早期预警信号在其他疾病中也很常见。发烧，低能，没有食欲?这可能是狼疮的开始，也可能只是流感。
狼疮也是一种易变的疾病。症状经常来了又去，新的可能突然出现，而其他的似乎消失了。每个人的症状也有很大差异，这取决于疾病当时影响身体的哪个部位。
由于所有这些原因，诊断儿童狼疮通常需要儿科风湿病专家的专业知识。这些专家最有资格从其他疾病中找出狼疮的迹象和症状，所以你的孩子可以尽快开始治疗。
狼疮的常见症状包括:
- 乏力
- 食欲不振
- 减肥
- 关节肿胀或疼痛
- 肌肉酸痛
- 发烧超过华氏100度
- 皮疹，尤其是脸颊上的蝴蝶状皮疹(所谓的颧红疹是狼疮的标志)和暴露在阳光下的皮肤上的皮疹
- 头发脆弱，或异常脱发
- 口腔或鼻腔溃疡
- 由于寒冷或压力而变白或变蓝的手指(雷诺氏现象）
与成人相比，患有狼疮的儿童更有可能出现重要器官的问题，尤其是肾脏和大脑。这些症状可能包括:
红斑狼疮的病因有哪些?
我们还不知道为什么一些孩子会得狼疮而另一些不会。它不像麻疹那样具有传染性——你不会从别人那里“感染”它。它不是一种父母会直接传给孩子的疾病;事实上，狼疮患者的儿子或女儿也会患上这种疾病的几率只有5%。
虽然研究人员相信基因在导致狼疮的过程中起着重要作用，但还有更多的原因。否则，你会认为，如果一个同卵双胞胎患有狼疮，另一个也会——但通常情况下并非如此。相反，导致狼疮的过程可能分为两个部分:
- 家族病史孩子天生具有某些基因，这些基因使他或她容易患狼疮。想象一下干燥炎热天气下的森林:引发野火的因素已经存在，但还需要其他东西来引发大火。
- 环境因素:孩子遇到了一些东西——或一系列事情——导致疾病“爆发”。可能引发狼疮的环境因素包括感染、紫外线，可能还有极度的压力。考虑到如此多的狼疮患者是女性，荷尔蒙在这种疾病的发展和风险中也可能扮演着重要的角色。然而，我们对这些触发因素仍有很多不了解，尤其是为什么有些因素会影响某些孩子而不是其他孩子。
科学家们正在努力发现哪些基因与狼疮有关，以及它潜在的疾病触发机制是如何起作用的，以便让我们更接近治愈甚至预防这种慢性疾病。
我们如何治疗狼疮
如果你的孩子患有狼疮，这可能是一个令人困惑和恐惧的诊断。在波士顿的儿童风湿病学程序在抗击这一疾病的过程中，我们将与你们一起迈出每一步，帮助你们的孩子尽可能健康地步入成年。作为这一过程中的合作伙伴，我们提供经验丰富的专家，他们在儿童狼疮的治疗和管理方面有着广泛的经验，我们的研究和创新也有助于儿童狼疮的治疗和管理。
