食管闭锁

什么是食管闭锁?

食道闭锁(EA)是一种罕见的出生缺陷,婴儿出生时没有食道(连接嘴和胃的管子)的一部分。食道不是在嘴和胃之间形成一个管,而是分成两个独立的部分,互不相连。在一些儿童中,食道的大部分缺失,无法通过手术轻松连接。这就是所谓的长间隔EA。

EA经常伴随着气管食管瘘(微软)在所有患有EA/TEF的婴儿中,有多达一半的婴儿还有另一种出生缺陷。没有正常的食道,就不可能通过口腔获得足够的营养。有EA的婴儿也更容易感染肺炎和胃酸反流等疾病。幸运的是,EA通常是可以治疗的。

食道闭锁的原因是什么?

食管闭锁有四种类型:

一个类型。食道的上下段以囊状末端,就像没有连接的死胡同。气管食管瘘(微软)不存在。

B型。下部末端为盲袋。TEF出现在上节。这种类型非常罕见。

C类型。上面的部分结束在一个盲袋。TEF出现在下节段。这是最常见的类型。

类型D。上、下节段均可见TEF。这是最罕见的EA/TEF形式。

EA的确切病因尚不清楚,但它似乎有一些遗传成分。多达一半的EA新生儿有一种或多种其他出生缺陷,例如:

EA和TEF也常在VACTERL(椎体缺损、肛门闭锁、心脏缺损、气管食管瘘、肾脏异常和肢体异常)综合征的婴儿中发现。并不是所有患有VACTERL综合症的婴儿在所有这些方面都有异常。

长间隙EA也可以通过手术来修复较温和的EA病例,或修复TEF。

食道闭锁的症状和体征有哪些?

食道闭锁的最初症状通常在出生后不久就能清楚地看到。最常见的是:

  • 宝宝嘴里的白色泡沫
  • 咳嗽或进食时窒息
  • 蓝色尤其是在宝宝喂奶的时候
  • 呼吸困难

如何治疗食道闭锁

尽管EA在最严重的情况下可能会危及生命,并可能导致长期的营养问题,但如果及早发现,大多数儿童都能完全康复。电刺激的最佳治疗通常是通过手术将婴儿食道的两端连接起来。的食道和气道治疗中心波士顿儿童医院(Boston Children's Hospital)是美国唯一专门为所有形式的EA儿童设计的项目之一。诊断完成后,我们的专家团队将会面审查并讨论他们对您孩子的情况的了解。然后我们将与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳治疗方案。

食道闭锁的创新领域

直到最近,EA还是一种没有真正令人满意的治疗选择的疾病。以前的治疗方法包括压力性的食管拉伸,剧烈的内部器官复位,如胃和结肠食管间置。对于长间隙EA的儿童,革命性的福克过程鼓励儿童现有食管的自然生长和延长,最终结果是一个完整的食管。食道和气道治疗中心是世界上唯一提供)的过程