自身免疫性疾病

什么是自身免疫性疾病?

如果不是免疫系统——人体抵御外来入侵者的天然防御系统——我们就会一直生病。这个由细胞、器官和分子组成的复杂网络一天24小时从我们的头部到脚趾都在与细菌和病毒等物质作斗争。当它为我们工作时，它是一种强大的保护，但当它与我们作对时，也可能是一种强大的威胁，这就是所谓的自身免疫疾病(“auto”的意思是自我)。

自身免疫性疾病在儿童中很少见。当它们发生时，诊断和治疗都很困难。医生们仍在了解这一以慢性疾病为主的庞大群体——总共超过80种——其中大多数尚未治愈。如果你的孩子有自身免疫问题，很大程度上取决于弄清楚是什么问题，然后积极治疗。

免疫系统是如何工作的

据估计，自身免疫性疾病影响着2300万美国人，但对免疫系统(免疫学)的研究仍是一个不断发展的领域。医生和研究人员仍在研究人体的自然防御系统，以及当它失灵时会发生什么。

为了更好地了解孩子的自身免疫性疾病，了解一些关于免疫系统如何工作的基本事实是有帮助的:

• 当外来入侵者(抗原)，如细菌、病毒或花粉进入人体时，它会遇到先天免疫系统。
• 先天系统是我们天生对抗原的非特异性反应。它是一种常规的防御，包括皮肤和粘膜等屏障，以及咳嗽和打喷嚏等反应。
• 先天系统还包括一种叫做吞噬细胞(字面意思是吞噬细胞)的白细胞，其作用是吞噬任何通过外部防御的抗原。
• 先天免疫系统要么摧毁入侵者，要么为更复杂的适应性免疫系统争取时间。
• 适应系统是对抗原不断进化的特异性反应。它是一种有针对性的防御，能够识别入侵者，并产生独特的蛋白质(抗体)来标记其攻击。
• 在适应系统的关键角色中，有一种叫做B细胞的特殊白细胞，它会产生抗体，还有T细胞，它协调并实施攻击，更重要的是，当攻击应该停止时，T细胞也会发出信号。

当一个孩子患有自身免疫疾病时会发生什么?

在自身免疫性疾病中，免疫系统错误地开始攻击健康的细胞和组织，但却无法阻止这种攻击。这不同于其他免疫系统故障，如获得性免疫缺陷疾病，如艾滋病，免疫系统被削弱或无效，以及过敏性疾病，免疫系统对花粉或坚果等物质反应过度。

自身免疫性疾病几乎可以影响身体的任何部位，尽管它们通常针对结缔组织(皮肤、肌肉和关节)。症状从疲劳和轻度皮疹到罕见的严重副作用，比如癫痫。诊断可能很难，因为许多症状往往来来去去，而且往往是非特异性的。它们出现在不同类型的自身免疫性疾病以及其他类型的疾病中，如感染和癌症。

自身免疫性疾病最常见于女性，女性发病率是男性的3比1。

医生们不知道为什么一些儿童的免疫系统开始攻击他们自己的身体。我们确实知道这与他们基因中的某些东西有关，可能还有许多其他未知因素。重要的是，父母要知道，他们孩子的疾病不是由他们所做的任何事情引起的，而且他们也无法做任何事情来预防它。

哪些类型的自身免疫疾病会影响儿童?

免疫系统是用来保护整个身体的。当它发生故障时，它几乎可以攻击身体的任何部位，从皮肤到关节再到血管——这些部位的反应各不相同，往往需要不同的治疗策略。

一般来说，自身免疫性疾病通常分为两类:

器官特异性疾病(也称为局限性疾病)集中于一个器官或特定类型的组织:

• 阿狄森氏病影响肾上腺
• 自身免疫性肝炎会影响肝脏
• 克罗恩氏病影响胃肠道
• 多发性硬化(MS)影响中枢神经系统
• 1型糖尿病影响胰腺
• 溃疡性结肠炎影响胃肠道

非器官特异性疾病(也称为系统性疾病)会引起全身的问题:

• 幼年皮肌炎影响皮肤和肌肉
• 青少年特发性关节炎会影响关节，有时会影响皮肤和肺部
• 红斑狼疮影响关节、皮肤、肝脏、肾脏、心脏、大脑和其他器官
• 硬皮病影响皮肤，关节，肠，有时影响肺

谁有罹患自身免疫性疾病的风险?

由于自身免疫性疾病有几十种，风险因素可能因疾病而异。不过，总体而言，研究人员发现以下因素有很强的联系:

• 性别:女孩患自身免疫性疾病的几率几乎是男孩的三倍，其中少女和年轻女性的风险最大。对于一些疾病，如硬皮病和狼疮(SLE)，超过85%的患者是女性。然而，儿童中较为常见的一种自身免疫性疾病1型糖尿病对男孩和女孩的影响几乎相同。
• 年龄:大多数自身免疫性疾病影响年轻人和中年人。有些疾病就像它们的名字所暗示的那样，在儿童时期就开始了，例如幼年特发性关节炎和幼年皮肌炎。
• 遗传学:有家族自身免疫性疾病病史的孩子患病风险更高。事实上，据估计，大约三分之一的自身免疫疾病风险与儿童基因中的某些东西有关。
• 种族:有报道称，不同种族的孩子可能更容易患上某些自身免疫性疾病。例如，非洲裔美国儿童似乎比白人儿童更容易患狼疮(SLE)和硬皮病，但多发性硬化症(MS)的情况正好相反，后者更常影响白人儿童。
• 其他疾病:患有一种自身免疫疾病的儿童更容易患上另一种疾病。例如，有1型糖尿病更容易受到发育的影响乳糜泻或阿狄森氏病．

自身免疫性疾病可以预防吗?

到目前为止，虽然研究人员正在朝着这个长期目标努力，但还没有办法防止一个人患上自身免疫性疾病。美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)概述了研究人员面临的三大挑战:

• 认识到易患自身免疫性疾病的人的特定遗传模式
• 瞄准可能引发疾病的环境因素(病毒、毒素等)
• 想出在疾病开始之前进行干预的方法，以及创建公共筛查项目

我们如何治疗自身免疫疾病

虽然儿童自身免疫疾病的医疗团队可能包括多种专家，但在这些疾病方面最有专业知识的医生被称为儿童风湿病专家。在全国大约200名儿科风湿病专家中，有超过6名在波士顿儿童医院工作。欧宝彩票平台这一点，以及我们提供的许多其他资源，使波士顿儿童医院成为对抗自身免疫疾病的独特而强大的力量:

• 我们的风湿病学程序是美国最大的医院之一，每年治疗4000多名门诊病人和近1000名住院病人。
• 我们的萨马拉Jan Turkel临床中心汇集了来自医院的儿科风湿病专家和咨询专家，提供全面、协调的护理，从提供门诊和住院治疗到帮助儿童和家庭连接到广泛的支持服务。
• 的免疫学分工与风湿病科合作，通过医院的自身免疫性疾病多种表现门诊，帮助患有多种自身免疫性症状的儿童，这些症状不符合单一诊断
• 皮肤病-风湿病中心联合风湿病专家和皮肤科医生治疗涉及皮肤的自身免疫性疾病，如银屑病关节炎、硬皮病和青少年皮肌炎。

我们在自身免疫疾病方面的创新领域

是世界上最大的ob 直播 波士顿儿童学校也在展望未来。通过像曼顿孤儿病研究中心在细胞和分子医学项目中，我们的临床医生和科学家正在合作研究识别、治疗和潜在治愈自身免疫疾病的新方法。