房室管缺损
什么是房室管缺损?
房室管缺损,或称房室管,是几种密切相关的心脏问题的组合,这些问题导致心脏中心出现较大的缺损。也称为房室间隔缺损或心内膜垫缺损,这种情况是先天性的,这意味着它在出生时就存在,每10000名新生儿中就有两名出现这种情况。它通常与唐氏综合症.
当心脏被正确分割时,来自肺部的血液不会与来自身体的血液混合;然而,通过房室通道,血液在四个心腔之间自由流动。如果不进行治疗,房室管会导致许多涉及心脏和肺的问题。
与许多先天性心脏病一样,房室管缺陷实际上不是一个单一的缺陷,而是一组密切相关的缺陷,具有不同的组合和不同的严重程度:
此外,还有其他相关的心脏缺陷,如动脉导管未闭,大动脉转位、房室管畸形和主动脉弓发育不良。
房室管缺损的症状是什么?
患有房室管缺陷(AV管)的儿童通常会在出生后的最初几周到几个月内出现症状。这些症状可能包括:
- 对喂食不感兴趣,或喂食时感到疲劳
- 体重增加不良
- 疲劳
- 出汗
- 苍白的皮肤
- 清凉的皮肤
- 快速呼吸
- 沉重的呼吸
- 快速心率
- 呼吸困难
- 蓝色
如果您的孩子有上述任何症状,您的儿科医生可能会将您推荐给儿科心脏病专家进行测试、诊断和确定治疗。
什么导致房室管缺损?
当心脏在胎儿发育的前八周形成时,它开始是一个空心管。随着时间的推移,在试管内形成的隔墙最终成为心脏右侧和左侧的分隔墙。
房间隔和室间隔缺损发生在分割过程不完全发生时,在房间壁和心室壁上留下开口。分隔上、下心室的瓣膜在这八周结束时形成,它们通常不能正常发育。通常,不是两个独立的AV瓣膜(三尖瓣和二尖瓣),而是一个位于心脏上下腔之间的大型通用瓣膜,允许血液在瓣膜上下腔之间自由流动-混合富氧和贫氧血液。
遗传因素在房室管缺陷中起作用吗?
遗传学可能在房室管缺陷的发展中起作用。许多儿童有相关的遗传综合征。约15%至20%的儿童患有房室管缺陷唐氏综合症也有房室管缺损。
如何治疗房室管缺损
在波士欧宝彩票平台顿儿童医院心脏外科小组治疗世界上一些最复杂的儿科心脏病,总成功率超过98%——在全国大型儿科心脏病中心中位居前列。特别是,过去二十年来,用于修复房室管缺陷的方法有了很大的改进,手术成功的可能性很高。
我们对房室管缺陷的创新领域
波士顿儿欧宝彩票平台童医院本德森家庭心脏中心处理最复杂的AV通道,通常包括在其他中心进行手术的儿童。我们致力于不断完善和改进我们的技术和程序。
儿童房室管不平衡,传统上被视为单心室缺损,现在正考虑进行双心室修复。这是通过波士顿儿童基金会开发的创新技术实现的复杂双心室修复程序,并在实验室中采用3D打印心形进行精制,以确保修复过程经久耐用。