血管性血友病(VWD)

什么是血管性血友病?

血管性血友病(VWD)是一种遗传性出血疾病。它是由一种叫做冯·维勒布兰因子的血液凝血蛋白的缺乏引起的，这种蛋白是人体中帮助凝血的一种蛋白质。

症状

VWD的症状根据疾病的类型和严重程度有很大的不同。许多患有轻度VWD的儿童可能没有任何症状。其他人可能有:

• 经常或长期流鼻血
• 小伤口流血过多
• 轻微的碰撞或伤害造成的大瘀伤
• 在清洗牙齿或其他牙科过程中牙龈长时间或严重出血
• 术后大出血
• 女孩月经严重出血

诊断

VWD的诊断是通过血液测试来测量血液中血管性血友病因子的水平和功能。

治疗

许多儿童只需要在手术或拔牙之前进行治疗。在某些情况下，需要更频繁的治疗。治疗方案可包括以下一种或多种:

• 去氨加压素(DDAVP)这是一种人工合成激素，通过静脉注射或鼻腔喷雾剂注入体内，使血液中冯·维勒布兰德因子的释放增加
• 血管性血友病因子替代疗法，以替代缺失或低凝因子
• 口服药物让血块更稳定

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